四、周围性血管疾病

（一）机制

逐渐发展的血管疾病是正常老化的一部分。许多因素造成的，但异常的自由基信号在衰老血管对减少的内皮反应、内膜增生、增强细胞黏附和血管炎症至关重要。在地中海贫血中很多因素加速这一进程，包括铁过载、循环微粒、循环血红蛋白、慢性贫血、氧化的脂蛋白和炎性细胞因子。胰岛素抵抗和糖尿病也增加血管的氧化应激。底层全身血管的病理生理学是类似于在肺动脉高压的观察。地中海贫血症的病人也有患弹性假黄瘤病的风险（Aessopos，2002），对于不足的输血和螯合作用的病人，弹性蛋白不明机制的退化过程是常见的。

（二）诊断

全身性血管疾病的常规筛查没有达成共识。血流介导扩张（FMD），而内皮健康的一个敏感指标，不适合临床实践。颈动脉内膜厚度可以常规测量，但规范是实验室和具体的病人群体。此外，没有明确的风险阈值或确定的干预措施进行了描述。在地中海贫血病人中氧化低密度脂蛋白与血管硬度有关（Stakos，2009），但它不是广泛可用。

建议常规监测抗坏血酸是否充足，因为抗坏血酸缺乏导致动脉血管弹性胶原蛋白形成受损。然而，抗坏血酸置换铁超负荷综合征必须与铁螯合疗法结合进行，以防止增加不稳定铁。弹性假黄瘤表现为特定的皮肤表现。这种情况下瓣膜和心包的表现可在常规超声心动图中筛查鉴定。然而，计算机断层扫描血管造影是可取的，以评估血管钙化和可能形成的动脉瘤病人的皮肤损害。

（三）管理

在地中海贫血病人中预防血管疾病主要是适当控制输血治疗及铁螯合作用。因为在除去过早衰老的红血细胞和血管活性膜碎片中脾有着重要作用，因此脾切除是一个因素（Morris，2011；Singer，2006）。铁螯合疗法的目的应是控制非输血结合铁以及降低线粒体氧化应激。不同的螯合剂在这些方面的相对优势不同，但是地拉罗司和去铁酮随着时间有改善内皮的功能（Cheung，2008；Tanner，2007）。