更新时间:2020-02-15 23:00:41
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扉页
译者名单
序言
地中海贫血国际联合会指南的必要性及实用性
第一章 遗传基础、病理生理学及诊断
一、血红蛋白类型
二、珠蛋白基因和珠蛋白合成
三、地中海贫血:定义及世界分布
四、β-地中海贫血
五、β-血红蛋白的结构变异及地中海贫血的管理
六、α-地中海贫血
参考文献
第二章 输血
第三章 铁过载和螯合治疗
一、铁沉积速率
二、铁过载的毒性作用
三、铁过载的检测
四、铁过载的治疗
五、螯合剂的个体化治疗
六、临床治疗效果
七、推荐的DFO单药治疗方案
八、联合治疗
九、总结与建议
附1
附2
附3:DFO输液的实际问题
第四章 重型地中海贫血病人的心脏并发症
一、心功能障碍
二、心律失常
三、肺动脉高压
四、周围性血管疾病
五、总结和建议
第五章 肝脏疾病
一、地中海贫血肝脏的铁过载
二、地中海贫血病人合并慢性丙型病毒性肝炎
三、地中海贫血病人合并慢性乙型病毒性肝炎
四、地中海贫血病人的非酒精性脂肪肝
第六章 脾
一、脾切除适应证
二、脾切除术和围术期的并发症
三、伴随的胆囊切除术
四、脾切除不良并发症
五、小结和建议
第七章 感染
一、TDT治疗相关的感染风险的预防措施
二、地中海贫血感染源的诊断与治疗
三、总结和建议
四、本章关键建议
第八章 内分泌疾病
一、身材矮小与生长迟缓
二、青春期发育迟缓与性腺功能减退
三、甲状腺功能减退
四、糖耐量异常(IGT)和糖尿病(GM)
五、甲状旁腺功能减退
六、肾上腺功能不全
七、总结
第九章 生殖和怀孕
一、生育能力低下的女性病人管理
二、男性生殖以及促精子生成治疗
三、孕前咨询
四、怀孕风险
五、孕期管理
六、总结和建议
第十章 骨质疏松症
一、定义
二、正常骨生理代谢
三、发病机制
四、地贫骨质疏松症管理
五、总结和推荐
第十一章 口腔治疗
一、口腔颌面部特征
二、口腔治疗的风险评估
三、实践管理
第十二章 造血干细胞移植
一、证据概述
二、移植前评估
三、随访
四、成本和成本效益
第十三章 替换方法和新方法
二、总结和建议
第十四章 基因治疗
一、珠蛋白基因转移和干细胞工程的理论基础
二、临床前的循证依据及安全性研究
三、临床首要步骤