五、总结和建议

地中海贫血病人的前景通过更深入的了解和管理好个性化的制度得以改善。呼吁医学学科之间的密切合作。同时，在根本上治疗目的仍然是提供定期的、有效的铁螯合剂，在形式上，鼓励病人遵从治疗，必须与组织特异性铁负荷的更精确的定义有关，使病人和医师都能更好地了解个性化的风险。类似于在非地中海贫血病人的血管疾病，生活方式的选择可以产生重要的影响。肥胖在地中海贫血的病人比一般人群不太常见，但依旧对脉管有毒性。定期运动以恢复内皮细胞活性，降低血管炎症来改善血管健康。虽然在地中海人群中没有饮食和运动的对照研究，但有足够的共同病理生理学可以从普通人群中推断结果。

以下是本章中所讨论的主要建议的摘要。与每个相应的点相关的证据级别包括：

1.重型地中海贫血合并心脏衰竭的病人应在（或能够咨询）对地中海贫血治疗有经验的三级中心（C）。

2.对地中海贫血合并心衰的病人管理利尿剂、升压药，抗心律失常治疗时应考虑与普通人群相比其独特的生理功能（C）。

3.筛查和治疗有心室功能不全的重型地中海贫血病人的内分泌和代谢合并症的（C）。

4.在地中海贫血的病人中不能过早地判断维持治疗无用，因为通过治疗几周或几个月的加强螯合疗法，室性心律失常和心脏衰竭往往是可逆的（C）。

5.脑症状相关的任何心律失常必须考虑医疗急救直到完全表征（C）。

6.去铁胺和去铁酮的联合治疗代表了有心脏铁沉积，伴或不超过心脏衰竭的重型地中海贫血病人的最好的加强螯合治疗（B）。

7.常规心脏T₂^*评估代表了最好防止心脏功能障碍的工具（B）。

8.在缺少心脏T₂^*的评估，临床前减少心脏的收缩功能也可用于检测心衰之前的心脏毒性铁，如果标准协议被用和数据随时间精心跟踪（B）。

9.即使心室功能温和的降低也保证了治疗积极和持续的增加（B）。

10.超声心动图筛查肺动脉高血压应每年执行，病人具有TR速度大于3m/s的应接受心导管术，如果近因不能被识别和校正（B）。

11.生活方式的选择，促进血管健康（戒烟，经常锻炼活动，控制体重，蔬菜、硝酸盐丰富的饮食），应在地中海贫血病人中大力推广（C）。