二、心律失常
通常表现为心悸，但有时也可无症状。研究发现心律失常通常决定了病人的临床治疗效果和风险。出现心衰时，心律失常可危及生命（Mancuso，2009），但也可以预示了心功能正常但是有高铁负荷病人发生心功能失代偿的可能。因此针对心悸应该进行整体评估和治疗。异常心脏活动，通常是室上性的，但偶尔也可以是室性的，通常会出现症状，需要予以预防性药物治疗（β-受体阻断剂）。这些一过性的心脏节律改变可能诱发持续性的心律失常，尤其是房颤。心律失常产生的血流动力学异常（眩晕、晕厥或预晕厥）症状能造成明显的临床风险，与显著心肌铁过载有关。在缺乏CMR铁负荷的测量时，临床医师应假定显著心律失常是由于铁过载和加强螯合疗法所致，如果症状包括晕厥或预晕厥应紧急处理。治疗一般针对如何减轻铁负荷，随后对心律失常进行对症处理。重型地中海贫血病人的心律失常通常可以通过积极的铁螯合剂减轻或根治（Anderson，2004）。有时使用药物治疗情况相对缓和的心律失常时，可能导致比症状本身更严重的问题。因此，治疗地中海贫血病人的心律失常须慎重考虑，同时应记住铁毒性是这种并发症的主要原因。对于大多数室上性心律失常，安慰病人一般是合适的；独立的频发室性期前收缩并非暗示铁毒性，但是耦联、非持续性的室性心动过速是铁源性心肌病特异性表现，需要通过紧急强化螯合疗法减轻心肌高铁负荷。
年龄较大的地中海贫血病人，即使目前没有铁超负荷的任何证据，其房颤的发病率越来越高（在一项持续时间超过40年的大型临床研究中高达40%）。这给未来的治疗带来一些问题，以及因为血栓形成趋势增加导致该类人群脑卒中的风险（Walker，2013）。目前猝死在重型地中海贫血比较少见，但历史数据表明，与QT离散度增加有关（Russo，2011），与尖端扭转型一样可能是疾病发生的一个机制。
重要注释：任何伴随颅脑症状或颅脑挫伤的心律失常作为急诊情况处理，直至能完全鉴别。
（一）心律失常的管理
由于许多心律失常随着时间可以逆转，抗心律失常药物治疗时间往往相对较短（少于1年）。胺碘酮因为其改善心功能的光谱性和适中性（Pennell，2013），因此可以作为心律不齐急性期的药物。由于在甲状腺预先存在的铁毒性，长期胺碘酮治疗可能会增加甲状腺功能减退风险（Mariotti，1999），因此通常治疗6～12个月后终止用药。β-受体阻断剂一般耐受性良好，如果滴定慢，可以用于控制异位节律。
心房颤动可能急性起病，尤其是在超铁负荷情况下可加重心脏衰竭。如果情节持续时间小于已知的48小时，如果病人已充分抗凝，或者同时反式食管超声心动图证实没有心房凝块，应考虑立即同步直流复率。在较少的急性情况下可以常规抗凝血和引进用加强的螯合作用的肠外胺碘酮（通过一个中央静脉）。复律应在不能用铁螯合疗法和药物干预恢复窦性心律的病人中考虑。鉴于相关的前血栓形成的可能性，抗凝血应在所有显著发作房颤病人中实施。
有永久性或持续性房颤的地中海贫血病人可行避免肺静脉的射频响应，但应避免基于心房内折返和室性心动过速的导管介入。在地中海贫血病人中，这些程序的成功率较低，因为节律缺少真正的解剖基板（它没有瘢痕，只是功能性传导障碍）。对于潜在威胁生命的室性心律失常，如尖端扭转，治疗可能引起地中海贫血管理上的问题，因为它们常常可逆和常规设备治疗的标准不适用于这种有“毒性心肌病”的不寻常病人。植入式心脏除颤器可以提供重要的抢救电击而心脏正在清除铁，但他们的落脚点是永久排除未来MRI的检验。外部除颤背心可以在这些情况下提供重要的替代品。
（二）心脏传导阻滞和传导紊乱
从历史上看，螯合疗法的有效性之前，完全性心脏传导阻滞在地中海贫血病人中比较常见，在病龄超过15年的病人中发生率高达40%。目前它在大多数社区是罕见的，但有时可能会在严重的铁负荷中遇到。心脏传导阻滞通常（但不总是）响应足够的螯合作用，但这种反应的速度可能会很慢。因此，这些病人可能需要一个起搏器。MRI有条件的起搏器是至关重要的和有用的。放置起搏器在右边也可能是有利的，允许心室壁和室间隔更好地无限制成像，以允许心肌铁含量（T2*）持续监测。