病例5　川崎病合并ST-T改变

患儿男，5岁，以“持续发热5天，双眼红3天”为主诉入院。

【病史】

患儿5天前无明显诱因出现发热，热峰39℃，日发热3～4次，无寒战，口服布洛芬后热可退，伴颈部淋巴结肿痛。腹泻，排稀水便，每天2～3次。就诊于当地医院，静脉滴注红霉素治疗4天，发热无好转，腹泻及颈部淋巴结肿痛较前改善。3天前出现双眼红，无分泌物，无痒感。2天前就诊于我院门诊，予静脉滴注单磷酸阿糖腺苷及头孢甲肟治疗2天，热不见好，就诊当天以“川崎病？”收入小儿心脏科。患儿病来精神差，有一过性睡眠增多，现已好转，食欲差，现二便正常。

既往体健，无肝炎、结核及其他传染病接触史。

个人史：

G1P1，足月顺产，生后发育良好，疫苗按时接种。

过敏史：

无药物及食物过敏史。

家族史：

无家族遗传代谢病史。

【体格检查】

T 37.5℃，HR 120次/分，RR 27次/分，W 37kg。神清，状态佳，反应可，周身未见皮疹，双眼球结膜充血，无分泌物，口唇红，无干裂，可见杨梅舌，卡斑不红，咽充血，咽部无疱疹，扁桃体Ⅱ°，无脓苔附着，双侧颈部淋巴结可触及肿大，最大者1.5cm×1.0cm左右，活动可，有触痛，双肺呼吸音清，心音有力，律齐，未及杂音，腹软，肝、脾肋下未及，肠鸣音正常，肢端温，指趾端无脱皮，肛周红，伴脱皮，双手足无硬肿，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阳性。

【辅助检查】

入院当天血常规：WBC 18.2×109/L，NE 80.4%，Hb 107g/L，PLT 390×109/L；CRP 318mg/L，ESR 55mm/h；NT-proBNP 1792pg/ml，超敏肌钙蛋白T、同工酶质量、肌钙蛋白I均正常。心电图：窦性心率，T波低平，ST段略下移（图5-1）。

【初步诊断】

不典型川崎病。

【治疗】

1.阿司匹林30～50mg/（kg·d），分3次口服非特异性抗炎，双嘧达莫3～5mg/（kg·d），分2～3次口服防止血小板聚集。

2.静脉滴注丙种球蛋白1g/（kg·d），连用2天。

3.静脉滴注磷酸肌酸钠、左卡尼汀营养心肌治疗。

入院第2天，未再发热。复查心电图大致正常（图5-2）。

入院第3天：化验肝功能ALB 28.40g/L。

【补充诊断】

低蛋白血症。

【进一步治疗】

1.静脉滴注白蛋白1g/（kg·d），连用2天。

2.入院第4天，双手指甲与皮肤移行处脱皮。体温正常超过48小时，阿司匹林减量为3～5mg/（kg·d），分1～2次口服。

【更正诊断】

川崎病。

入院第6天：复查：血常规WBC 11.1×109/L，NE 57.1%，Hb 104g/L，PLT 613×109/L；CRP 15.40mg/L，ESR 31mm/h；ALB 45.0g/L；NT-pro BNP 225.2pg/ml。心脏彩超：冠状动脉显示清晰，左冠状动脉主干内径略增宽，宽2.9～3.4mm（图5-3），右冠状动脉主干内径增宽，宽4.5～5.8mm（图5-4）。

【补充诊断】

1.右侧冠状动脉瘤。

2.血小板增多症。

入院第7天：患儿体温仍正常，临床症状均好转，预约出院。

【出院医嘱】

1.继续口服阿司匹林和双嘧达莫。

2.口服果糖二磷酸钠溶液、左卡尼汀营养心肌，1周后复查。

【出院诊断】

1.川崎病。

2.低蛋白血症。

3.右侧冠状动脉瘤。

4.血小板增多症。

病后2周：心脏超声：左冠状动脉主干内径略增宽，宽2.9～3.4mm，右冠状动脉主干内径增宽，宽4.4～5.3mm。

病后3周：心脏超声：左冠状动脉主干内径宽约3.1mm，管腔较均匀，右冠状动脉主干内径增宽，宽4.4～5.3mm。

病后4周：心脏超声：左冠状动脉主干内径宽约3.2mm，右冠状动脉主干可显示长度约35mm，内径增宽，宽约5.5mm，其内未见确切血栓样回声（图5-5）。

病后5周：心脏超声：左冠状动脉主干内径宽约3.1mm，右冠状动脉主干内径增宽，宽约5.4mm。

病后2个月：心脏超声：左冠状动脉主干内径宽约2.5mm，右冠状动脉主干内径增宽，宽4.4～5.9mm（图5-6）。

病后3个月：心脏超声：左冠状动脉正常，右冠状动脉主干内径增宽，宽3.4～5.5mm。

病后6个月：心脏超声：左冠状动脉正常，右冠状动脉主干内径宽3.3～3.6mm。

病后7个月：心脏超声：左冠状动脉正常，右冠状动脉主干内径宽约2.3mm（图5-7），左右冠状动脉内径未见限局性增宽。

【诊治解析】

1.患儿诊断明确：①持续发热5天；②颈部淋巴结可触及肿大；③双侧球结膜充血，无脓性分泌物；④口唇红，可见杨梅舌；⑤指端出现脱皮，肛周红、伴脱皮；⑥心脏超声提示右冠状动脉瘤样扩张；⑦其他：化验回报血常规结果为WBC>15×109/L，Hb 107g/L，PLT 390×109/L；CRP>30mg/L，ESR>40mm/h，NT-proBNP 1792pg/ml。

2.川崎病呈自限性经过，多数预后良好，有15%即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗，仍会发生冠状动脉病变[1]。本例患儿治疗规范，但患儿仍并发冠状动脉瘤。有资料介绍并发冠状动脉瘤的危险因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白<80g/L，且持续不恢复；白细胞>16～30×109/L；血小板>1000×109/L；血沉>100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例[1]。Kobayashi等[2]在文章中也提出了KD并发CAL的高危评分指标理论：①血钠≤133mmol/L（2分）；②AST≥100U/L（2分）；③血中性粒细胞百分比≥0.8（2分）；④静脉应用丙种球蛋白开始治疗时间在病程4天内（2分）；⑤CRP≥100mg/L（1分）；⑥PLT≤300×109/L（1分）；⑦年龄≤12个月（1分）。总积分为11分，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发CAL的高危人群。该例患儿血中性粒细胞百分比为80.4%、CRP 318.00mg/L，综合评分仅为3分。

3.该例患儿入院后CRP、氨基末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）明显升高，心电图T波低平，ST段略下移，提示有心肌损害，这些均与患儿并发冠状动脉瘤相关。张永兰和杜忠东[3]就曾报道川崎病患儿CRP升高与并发动脉瘤相关。

4.本例患儿7个月右侧冠状动脉瘤回缩至正常范围，建议进一步完善冠状动脉增强CT检查，因为该检查能观察冠状动脉的全貌，特别是冠状动脉的中远段，在诊断钙化、血栓、狭窄方面具有独到之处，弥补了二维超声的不足，有利于判断预后，是一种有价值的川崎病追踪随访的检查[4]。

（孙　乐）

【参考文献】

[1]薛辛东.儿科学.北京：人民卫生出版社，2005.

[2]Kobayashi T，Inoue Y，Takeuchi K，et al.Prediction of intravenous immuno-globulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease.Circulation，2006，113（22）：2606-2612.

[3]张永兰，杜忠东.川崎病冠状动脉损伤的危险因素.中国实用儿科杂志，2006，21（10）：742.

[4]于宪一，王虹，侯阳，等.多层螺旋CT成像技术在川崎病冠状动脉病变诊断中的应用价值.中华儿科杂志，2006，44（12）：896-900.