【临床特征】

（一）眼部特征

NA-AION的典型临床特点是突发无痛单侧视力减退，通常在觉醒后或当天第一次需要特别用眼时发现，当视力下降加重时，往往是在清晨觉醒时发现视力进一步下降。患者常双眼先后发病，患者双眼受累时常有畏光，12%的NA-AION患者有眼痛或头痛，难以与视神经炎相鉴别。NA-AION患者视力下降的程度整体上没有A-AION患者严重，罕见无光感。Hayreh比较50岁以上的NA-AION和年龄匹配的一般人群，发现视力没有显著差异，特别是当缺血位于视盘鼻侧时，中心视力可不受影响，因此，视力正常也不能排除NA-AION。患者常主诉鼻侧视野丢失，其次是水平视野丢失。单眼受累者或双眼病变程度不一致者，可出现视力丧失伴有相对瞳孔传入障碍（relative afferent pupillary defect，RAPD）。但是，若损伤不严重或对侧眼既往存在NA-AION，则患眼RAPD可能不明显。几乎所有NA-AION患者都伴色觉减退，且色觉下降的程度常与视力下降的程度直接对应。

（二）眼底表现

当视力下降刚出现时，检眼镜观察到受累的一部分视盘水肿（对应于视野缺损的位置），而视盘的其余部分正常或轻微水肿，数天后整个视盘出现典型的扇形肿胀、充血，视盘边缘毛细血管扩张，表面神经纤维层出血。在一临床研究中发现，75%的患者视盘水肿为弥漫性，25%的患者为节段性，节段性视盘水肿通常累及视盘上侧。发病2～3周后视盘水肿逐渐吸收消退，最先受累的那一部分视盘开始变苍白，而未受累的那一部分视盘（对应于正常视野）变得比缺血部分水肿的更厉害，之后视盘水肿逐渐变消退，出现视盘受累区域苍白或整个视盘苍白，在后来受累区域有可能苍白更明显或不明显（图6-1）。因此，只有在很早期视盘水肿的部分才和视野缺损的部位相对应。视盘水肿消退后，视盘苍白的分布也并不总是视野和神经纤维丢失的部位和程度对应。患者视盘缩小、结构紊乱，出现生理性凹陷，视盘内部中央静脉血管增多，患者在此情况下常出现明显远视。视盘和黄斑之间有时可出现轻微的浆液性视网膜脱离并扩展到黄斑区产生黄斑水肿。对侧眼也存在小或无生理性视杯的“易感视盘”。晚期视神经萎缩部分病例可呈明显的视神经乳头凹陷、苍白，类似晚期青光眼的视乳头改变。部分患者视盘水肿消退后在视盘周围或黄斑区会出现一些脂质沉积。少数患者的NA-AION是由于睫后动脉的栓塞导致，这与上述典型性NAAION不同，视盘水肿常呈白垩样外观，与A-AION类似。

（三）视野检查

NA-AION患者视野缺损普遍存在，因此视野检查是评价视功能受损非常重要也是必需的视功能检查。患者可出现多种视神经相关的视野缺损，最常出现相对的下方水平缺损，合并绝对的鼻下缺损，上方视野缺损也较常见。其他常见的视野缺损包括中心暗点、旁中心暗点、弓形暗点，以及光敏感度弥漫性下降。

（四）荧光素眼底血管造影

眼底血管造影示NA-AION有三种特征性图像（图6-2）：

1.视盘周围脉络膜延迟或充盈延迟

早期研究发现视盘及周围脉络膜血管充盈延迟。然而，最近研究普遍认为脉络膜充盈延迟仅发生在A-AION。而NA-AION患者仅有病灶区延迟，而充盈时间与对照组相似。Hayreh曾报道过大量脉络膜无灌注的A-AION患者。他认为这种脉络膜改变在NA-AION中罕见。同样，在ICGV和FFA的对比分析研究中发现，NA-AION没有明显视盘周围脉络膜分水岭区充盈延迟。近年研究发现，NA-AION只有在血管造影眼底染料充盈动脉期的极早期才可看到特征性的循环受损以及部位，表现为视乳头的局限性或弥漫性充盈迟缓，伴有筛板前区、视乳头周围脉络膜和/或脉络膜分水岭区的充盈缺损及迟缓，这种充盈障碍在NA-AION发病的早期再起（4周内）较易见到。在判断视乳头的荧光充盈缺损时，要注意排除眼底拍摄时光线投照不均匀造成的假象。

2.视盘渗漏

视盘出现弥散或局灶的渗漏时FFA示高荧光，而ICGV无法显示视盘渗漏。

3.视盘充盈缺损

FFA示高荧光区周围环状的低荧光区域，主要反映局部视盘缺血。高荧光反映视盘水肿所致的渗漏。

（五）光学相干断层扫描（OCT）及OCT血流成像（OCTA）检查

OCT检查可表现为黄斑区神经节细胞复合体及视盘神经纤维层厚度显著下降。OCTA检查可反映出患者盘周毛细血管密度的下降以及无灌注区面积百分比的增加，有望用于监测NA-AION的进展及预后情况。

（六）视觉电生理检查

视觉诱发电位检查常表现为振幅下降、潜伏期延长，常以振幅下降为主。视网膜电图常无异常。

（七）其他检验和检查

建议行血沉、C反应蛋白检查以排除动脉炎的可能。此外，还可以行颈动脉超声检查、球后血管血流超声检查、24小时动态血压监测、睡眠监测等进行病因学诊断。