【诊断及鉴别诊断】

（一）诊断标准

1.凡年龄大于40岁，突然出现无痛性视力下降或视野缺失。

2.视野检查示视野缺损呈与生理盲点相连的象限性视野缺损者，特别是下方水平相对暗点合并鼻下绝对暗点。

3.存在相对性传入性瞳孔障碍和/或视觉诱发电位异常。

4.眼底改变特别是视盘水肿改变。

5.有全身或局部的危险因素。

6.排除压迫性视神经病变、脱髓鞘疾病及遗传性疾患等视神经和视路病变及功能性视力下降。

（二）鉴别诊断

NA-AION须与其他疾病相鉴别，例如A-AION、特发性脱髓鞘性视神经炎、压迫性视神经病变和其他视神经病变；这些疾病大多数都可以根据病史和眼部临床特征与NA-AION相鉴别。

1.A-AION

该病较NA-AION少见，主要为巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）所致的缺血性视神经病变，70～80岁的老年人多见。大量证据表明，GCA与风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）相关，且两者应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR和GCA在欧美是老年人最常见的风湿病之一，部分GCA患者的鉴别特征是PMR的前驱症状，包括头痛和乏力、近端肌痛和关节痛等。典型A-AION患者的FFA见视盘呈“白垩”斑，视神经纤维层出血，大约21%可见睫状-视网膜动脉阻塞。A-AION的视力丧失严重程度、病程以及缺血的范围都要超过NA-AION，视盘水肿较NA-AION更明显，可双眼同时发生。A-AION患者的视盘水肿往往是苍白的而不是充血性，反之，NA-AION患者的视盘水肿则是充血性为主。若从症状、体征或血沉而怀疑为巨细胞动脉炎时，可做颞动脉活组织检查。

2.视神经炎

视神经炎也可出现单眼的急性视力下降伴视盘水肿，但视神经炎发病年龄较NAAION相比更低，且常伴有疼痛。病史对于鉴别特发性脱髓鞘性视神经炎和NA-AION尤其重要。该病发病急，常在2周内出现亚急性进行性视力下降，而NA-AION在急性视力下降后通常不再出现连续进行性加重的过程。视乳头红色水肿并有出血及多量的渗出，常波及黄斑部，视野主要是明确的中心暗点，FFA早期视盘无区域性低荧光等，不难与NA-AION鉴别。但年轻的NA-AION患者12%伴有眼痛，与视神经炎的鉴别困难，MRI有利于鉴别。视神经炎患者多有MRI异常。视觉诱发电位（visual evoked potentials，VEP）可以帮助鉴别NA-AION和视神经炎。NA-AION患者的VEP振幅下降、潜伏期正常，而神经炎VEP潜伏期延长，视神经炎患者对侧眼多不正常。图形视网膜电图N₉₅也有差异。NA-AION患者的N₉₅振幅下降而视神经炎N₉₅潜伏期缩短。

3.压迫性视神经病变

该病变多为眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致，临床上有时常掩盖原发病症状，应引起警惕。由于颅内肿瘤（特别是额叶底部嗅沟脑膜瘤）可压迫同侧视神经引起视神经萎缩，后期由于颅内压增高，对侧眼视乳头水肿，临床上常称为Foster Kennedy综合征，发病缓慢，多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以及其他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，无NA-AION的视野改变，伴有嗅觉障碍等特征，易于鉴别。

4.中毒性或代谢性视神经病变

该病变特征为进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精、营养不良、贫血，以及各种毒素如乙胺丁醇、异烟肼、氯磺丙脲、胺碘酮、重金属等。