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第五节 绒毛膜癌
一、临床表现
绒毛膜癌(绒癌)是细胞滋养细胞、合体滋养细胞和中间型滋养细胞混合增生的一种恶性肿瘤。根据受累程度不同,绒癌的患者可以出现阴道出血或子宫外转移的相关综合征,可以出现中枢神经系统、肝和胃肠道的出血。近一半的绒癌患者伴随于完全性葡萄胎之后,还有一些患者伴发于非葡萄胎性流产,甚至于足月妊娠之后,偶见有绒癌继发于部分性葡萄胎者。
二、病理学
巨检:
绒癌通常表现为单个或多发界限清楚的出血结节。原发于子宫的肿瘤可以出现在深肌层。肺、脑和肝脏是最常见的转移部位,表明肿瘤主要是沿血流方向播散的。
镜检:
绒癌表现为中央是单核细胞滋养细胞周围环绕多核合体滋养细胞的双相图像(图7-10)。保存完好的存活肿瘤细胞主要存在于病变的周边,而中央常见出血和坏死。常规上,诊断绒癌不应看到绒毛结构。细胞滋养细胞中可以看到一些核分裂,单核分裂和肿瘤预后无相关性。HCG、HPL、HSD3B1和SALL4可以在合体滋养细胞弥漫表达。
图7-10 绒毛膜癌由单核细胞滋养细胞和多核合体滋养细胞组成
绒癌患者的生殖系统会出现一些与HCG有关的改变,包括Arias-Stella现象、类似于孕激素作用的蜕膜样反应、宫颈的微腺体增生和双侧卵巢的黄体囊肿。卵巢囊肿被看做是复发或治疗后持续性绒癌的指征。
三、发病机制
绒癌的发病机制尚不明确。约半数的妊娠性绒癌发生于完全性葡萄胎之后,另一些病例发生于流产、正常妊娠或异位妊娠之后。正常妊娠后发生的绒癌可以从胎盘内的小病灶转移至子宫肌层。
四、诊断中的问题
绒癌需要与侵蚀性葡萄胎、胎盘部位滋养细胞肿瘤、上皮样滋养细胞肿瘤和非妊娠性绒癌(生殖细胞肿瘤)相鉴别。而且,在肺、肾、乳腺癌,以及黑色素瘤和淋巴瘤中均发现可以有异位HCG的产生。
产后绒癌可能来源于无症状的胎盘内绒癌。当病灶很小时,可能仅在晚期胎盘中被当成出血结节而意外发现,对母体和胎儿都没有造成影响。接近半数的病例可以转移到母体。偶尔,可以发生婴儿致命的绒癌。胎盘大体检查表现为非特异性或类似的小灶胎盘梗死或出血块。组织学上,邻近绒癌病灶的一些绒毛局部或完全被增生的滋养细胞覆盖,但不是肿瘤性的。在绒癌的早期阶段存在这些绒毛是合理的,不会扰乱诊断。
对育龄期的所有刮宫样本进行镜下检查是必要的。由于胎盘内绒癌可以在妊娠期转移到母体和胎儿,所以及时诊断显得尤为重要。对于偶然发现胎盘内绒癌的患者应该通过检测母亲和胎儿血HCG水平排除转移。