第17节 急性淋巴细胞白血病及其实验诊断
考纲要求
①形态学检查（包括血象、骨髓象和FAB形态学分类）；②其他检查（包括细胞化学染色、免疫学检查和染色体及分子生物学检查）。
复习要点
一、形态学检查
急性淋巴细胞白血病（ALL）简称急淋，是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。
1.血象★★★
①红细胞及血红蛋白中度降低，有核红细胞罕见。
②白细胞计数多在100×109/L以上，也可正常或减少。
③外周血中以原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞为主，可占10%～90%。由于此种细胞较脆，外周血涂片易见破碎细胞。
④血小板计数在100×109/L以下。
2.骨髓象★★★
骨髓增生极度或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30%，伴有形态异常，粒细胞系统增生受抑制，红细胞系统增生也受抑制。巨核细胞显著减少或不见，血小板减少。退化细胞明显增多，蓝细胞（涂抹细胞）多见，这是该病的特征之一。本病可发生在任何年龄，儿童及青壮年多见，临床上起病多急骤，发热，常有贫血、皮肤黏膜及内脏出血，淋巴结无痛性肿大。
3.FAB形态学分类★★★
按FAB形态学分类，急性淋巴细胞白血病可分为L1、L2、L3三种亚型。
（1）L1型 以小淋巴细胞为主，大小较一致，核形规则，染色质较粗，核仁不清楚。
（2）L2型 以大淋巴细胞为主，大小不一致，核形不规则，凹陷、折叠常见，染色质较细致，核仁较清楚。
（3）L3型 以大淋巴细胞为主，大小较一致，胞浆较多、深蓝色， 常有空泡；核形较规则，核染色质呈均匀细点状，核仁明显。
二、其他检查
1.细胞化学染色★★
（1）过氧化物酶（POX）与苏丹黑（SB）染色 各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞<3%，此阳性细胞可能是残余的正常原粒细胞。
（2）糖原（PAS）染色 20%～80%淋巴母细胞（原淋巴细胞）呈阳性。
（3）酸性磷酸酶染色（ACP）染色 T淋巴细胞阳性，B淋巴细胞阴性。
（4）其他 非特异性酯酶及溶菌酶均呈阴性反应。
2.免疫学检测★★
根据膜表面标记，将ALL分为T系ALL和B系ALL及其各自的亚型。
3.染色体及分子生物学检验★
绝大多数的急性淋巴细胞白血病有克隆性核型异常，存在克隆性核型异常的病例大约占90%，其中66%为特异性染色体重排，染色体数目异常可有超二倍体、亚二倍体、假二倍体及正常二倍体。
考题回顾与同步练习
【例1】下列描述不符合急性淋巴细胞白血病血象特征的是
A.红细胞及血红蛋白降低 B. 血 片中可发现少量幼红细胞 C.白细胞计数可正常 D. 白细胞分类中原始淋巴细胞>90% E.血小板计数低于正常
【例2】骨髓增生极度活跃，粒红比例>5∶1，原始粒细胞占有核细胞35%，应首先考虑
A.急性粒-单核细胞白血病 B . 慢性粒细胞白血病 C.急性粒细胞白血病 D. 急性粒细胞白血病M2b型 E.粒细胞型类白血病反应
【例3】下列哪种疾病的骨髓检验表现为巨核细胞减少
A.急性淋巴细胞白血病 B. 急 性巨核细胞白血病 C.原发性血小板减少性紫癜 D. 脾功能亢进 E.Evans综合征
【例4】下列哪种白血病的中性粒细胞碱性磷酸酶染色呈阳性
A.急性淋巴细胞白血病 B. 急 性粒细胞白血病 C.急性早幼粒细胞白血病 D. 急性粒-单核细胞白血病 E.急性单核细胞白血病
【例5】急性淋巴细胞白血病的细胞化学染色结果是
A.PAS染色结果阴性 B.ACP染色结果阳性 C.NAP染色活性减低 D .α-醋酸萘酚酯酶染色阳性 E.POX染色结果阳性
【例6】某患者的骨髓片做PAS染色，结果显示大多白细胞呈红色块状阳性，而胞质底色不红，下列何病与此相符
A.急性粒细胞白血病 B. 急 性淋巴细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D. 浆细胞白血病 E.慢性粒细胞白血病
【例7】急性淋巴细胞白血病存在克隆性核型异常的病例大约占
A.50% B.60% C.70% D.80% E.90%
【例8】急性淋巴细胞白血病克隆性核型异常中属于特异性染色体重排的约占
A.46% B.56% C.66% D.76% E.86%
参考答案
1.D 2.C 3.A 4.A 5.B 6.B 7.E 8.C