儿童抽动障碍(第2版)
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第二节 发 病 率

抽动障碍可以在各种不同的种族、社会阶层和文化背景中发病,是一种世界广泛性的疾病。在欧洲、中东、美国、新西兰、巴西、日本和中国等许多国家均有抽动障碍发病的报道。而在美国黑人(Afro-Americans)、非洲南撒哈拉地区黑人(sub-Saharan Black Africans)罕见发病,在北欧犹太教徒(Ashkenazi Jews)发病最为多见,这可能与种族差异有关。但不论人种或文化差异,本病的临床现象学(phenomenology)都表现相似,这提示抽动障碍有一个共同的遗传学基础。据报道,世界上有些著名的人也曾患有抽动障碍,他们在自己喜爱的职业中表现出色。下面列举的是患有抽动障碍的几位著名人士的典型例子。沙米尔·约翰逊(Samuel Johnson)博士(1709—1784):英国著名的作家和词汇学家,他是18世纪后半期的文坛领袖。其代表作是《大英词典》和《生命之歌》。许多医药史学家推测他患有抽动障碍。约翰逊博士的朋友描述他总是不断地抽动或打手势,这些动作令初次见到他的人感到非常吃惊。他有不自主发声,吹口哨,重复语言,发出不规则的呼吸声。另外,他有强迫性行为,如触摸邮箱,离开房间时丈量步子,在跨过门槛时做出古怪的复杂手势和走姿。这些运动性抽动和不自主发声以及强迫性行为困扰了约翰逊博士的大半生。有人认为莫扎特(Mozart)(1756—1791)也可能患有抽动障碍。吉米·埃森瑞克(Jim Eisenreich)是美国麦吉尔棒球队的外野手,当他作为一名年轻选手进入麦吉尔队后就被诊断患有抽动障碍,由于其病症的困扰,使他起初的体育生涯陷入了一片混乱之中。医生对他进行了治疗,他历经艰辛,终于返回了麦吉尔队。他在罗耶尔队打过球,继而是菲林队、马林队、多德哥尔队,他终于成长为一名外野手,成为队中极具价值和影响力的球员。对那些患有抽动障碍的儿童来说,他是他们学习的榜样,无论他在哪里进行比赛,他都会在球员休息室迎接这些孩子。他在全国作有关抽动障碍的巡回演讲,通过广播进行公益宣传,并在Tourette综合征协会组织的慈善高尔夫和保龄球活动中表演。他还积极参与到一个叫作“应付自如”(Handling It Like a Winner)的节目中去,这是一个专为儿童开办的著名电视节目。
发病率(incidence rate)是指在一定人群中,一定时期内发生某病新病例的频率,通常用每10万人中每年发生新患者的数目来表示。抽动障碍的年发病率一般为0.5~1/10万。但由于流行病学研究的现场、对象、方法或地区等的不同,抽动障碍的发病率也有低于0.5/10万的报道,如1982年Lucas等人的研究,所有病例均来源于1968~1979年到美国明尼苏达州罗切斯特的梅奥诊所就诊过的患者,结果发现Tourette综合征的发病率为4.6/10万,所以认为,抽动障碍是一种特别少见的疾病。由于这项研究依赖于回顾性资料(医疗记录)来诊断,得到确认的只是患病后寻求治疗的那些患者,临床医生也只是大致地由文献记载的抽动障碍症状来进行诊断;但往往有一大部分的慢性抽动障碍患者没有寻求治疗,加之临床内科医生误诊抽动障碍患者的情况也比较普遍,只有那些病情严重的病例才被确诊,这就低估了抽动障碍的实际发病率。此研究是为数不多的有关发病率的研究。近些年来,抽动障碍的发病有明显增多的趋势,其原因尚不明确,可能与对本病的认识提高,加上环境因素及心理因素的影响有关。
抽动障碍在男性的发病明显多于女性,文献报告的研究结果差异较大,男女之比为1.61~101。据Staley等于1997年对抽动障碍的跨文化研究的综合资料,本病多见于男性,男女发病之比为(3~4)1,平均起病年龄为7岁,典型病例起病于2~15岁,不同文化背景的患者,在临床特征、家族史、伴发症状和治疗结果等方面甚为相似,这可能是因为该病具有相同的生物学和遗传学基础的缘故。Freeman等于2000年进行的一项队列研究,涉及22个国家的3500名Tourette综合征患儿,结果发现其男女发病比例为4.31,平均发病年龄为6.4岁。一般认为抽动障碍发病的男女比例为31~51,这是一个多数学者都比较公认的数字。抽动障碍在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同,在男性患者中更多的是伴有注意缺陷多动障碍(ADHD),而在女性患者中更多的是伴有强迫障碍(OCD)。Kurlan推测抽动障碍的这种性别差异,可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。