眼球运动系统包括三对眼球运动神经和眼外肌及其周围结构，运动神经即动眼神经、滑车神经和展神经；眼球运动系统各结构功能正常是双眼协调运动的基础。而双眼协调运动是一个复杂而精细的过程，没有明确的具体的单一中枢，现已知的是全脑多部位广泛参与，并且各部分功能各不相同。参与眼球协调运动调节的上位中枢，包括脑干区的上丘、网状结构、内侧纵束及其头端间质核，小脑的蚓部和绒球小结叶，锥体外系和动眼神经副核，大脑皮质的额叶和枕叶眼运动区。

由于眼球运动相关结构的解剖和功能特点，根据临床检查可以判断病变的部位，据此进行相关部位的检查，及时发现病因、把握治疗时机，对预后有着非常大的影响。

眼球运动神经细小、行程长、毗邻结构复杂，而眼外肌眼球附着区解剖结构非常细微，因此CT的分辨力不足以满足显示的需要，MRI为首选影像检查方法，CT仅作为补充手段，必要时进行该项检查。

眼球运动神经从解剖走行上根据其毗邻关系，可分为脑池段、海绵窦段及眶内段，各段结构的解剖关系特点不同，所采用的MRI技术也不同。

头部相控阵线圈，采取仰卧位头部固定，成像序列为三维快速成像稳态破坏采集序列（three dimensional fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA），参考成像参数为TR = 5.3ms，TE = 1.6ms，反转角60°，NEX = 4.0，矩阵256 × 256，视野（FOV）160mm × 160mm，层厚0.8mm，采集范围为脑干区。运用MPR技术处理采集所得三维数据，沿着眼球运动神经走行方向进行任意层面重组。

头部相控阵线圈，采取仰卧位头部固定，Gd-PDTA增强扫描，冠状面成像，基线为垂直于鞍底，范围为海绵窦前后缘，成像序列为SE T ₁WI（TR = 450ms，TE = 16ms），参考成像参数为NEX = 2.0，矩阵288 × 224，FOV 160mm × 160mm，层厚2.0mm，层间距0.4mm。

相控阵3英寸双表面线圈，单眼斜冠状面增强扫描，参考基线与视神经眶内段长径垂直，范围前至晶状体、后达海绵窦前部，成像序列为FSE T ₁WI，参考成像参数：TR = 425ms，TE = minifull，ETL = 2，NEX = 2，矩阵288 × 224，FOV 120mm × 120mm，层厚2.0mm，层间距0.4mm。

相控阵3英寸双表面线圈，3T MR扫描仪可使用头线圈，单眼扫描，均以视神经眶内段长径为参考基线，冠状面与其垂直，范围前至晶状体、后达视神经管，横断面、斜矢状面与其平行，横断面包括水平眼外肌（内、外直肌）、斜矢状面包括垂直眼外肌（上直肌群、下直肌）；成像序列为FSE T ₁WI，参考成像参数：TR = 425ms，TE = minifull，ETL = 2，NEX = 2，矩阵288 × 224，FOV 120mm × 120mm，层厚2.0mm，层间距0.4mm。

同临床常规。

三对眼球运动神经自脑干发出后均行走于脑池内，行程相对较直，有脑脊液包绕，周围除血管结构外无其他毗邻结构，因此尽管神经较纤细，但应用适当的技术可能清楚显示。

眼球运动神经脑池段及其毗邻结构的解剖结构细微，要选择使其显示突出的MR成像序列，就要使脑脊液、血管和神经形成鲜明的对比。T ₁WI血管和脑脊液均为极低信号，神经为等信号，MRA成像（3D-TOF、PS等技术）动脉为高信号，脑脊液为极低信号，神经为等信号。以上两种成像序列虽然能够分辨神经，但是对于纤细的展神经和滑车神经还是很难显示，尤其是滑车神经。MP-RARE技术显示较粗的脑神经如视神经、视交叉及视束效果较好，但对于纤细的眼球运动神经尤其是滑车神经显示效果不佳重T ₂WI、T ₂WI脑脊液为极高信号，血管为流空信号，神经为低信号，可以清楚显示眼球运动神经脑池段但是必须按神经走行方向为基线成像，走行稍有变异即难以辨认。采用三维成像方式、水成像技术在蝶窦发育良好的颅底出现大量伪影，遮盖脑干区的解剖结构；3D-FIESTA序列对脂肪和水敏感，呈明显高信号，其他成分均为低信号，大血管为流空信号，小血管为高信号，对比良好，缺点是3D-FIESTA图像上有目前条件下不可消除的卷折伪影，因此扫描范围比真正需要的范围大；优点是不需要增强检查即能清楚显示眼球运动神经的形态；3D-CISS（3D constructive interference in steady state）是高分辨率重聚梯度回波序列，成像效果与3D-FIESTA相同。

眼球运动神经海绵窦段及眶内段解剖特点有相似之处，即毗邻结构均有脂肪组织为背景，在T ₁WI为高信号，而神经为等信号，二者形成天然的对比，所不同的是海绵窦含有丰富的血窦，而眶内神经周围为小血管伴行，因此均需增强扫描以区别神经、血窦或血管。

选用FSE T ₁WI，虽然SE T ₁WI显示解剖结构最好，但成像时间较长，受试者难以长时间保持眼球固定不动；眶内高信号脂肪背景为观察神经分支提供了良好的背景，而脂肪抑制技术多采用饱和法，降低图像整体信号强度，因此不使用该技术。

如3.0T磁共振只要用头部相控阵线圈即可。1.5T需采用相控阵眼表面线圈。除视神经外眶内其他各神经及其分支细小、周围毗邻结构复杂，需要使用眼表面线圈提高分辨力。其缺点是采集时间较长、近总腱环区信号较弱。

眼眶内走行有眼动脉和眼上下静脉，并分支细小迂曲，与神经结构紧密伴行。常规扫描呈低信号，与细小神经分支区别困难，增强扫描使其强化呈高信号，而神经不强化；缺点是当血流较快而扫描时相较晚时血管不强化。

与视神经眶内段垂直的冠状面。

（1） 需要观察者对神经解剖细节及其毗邻结构、断面MR解剖非常熟悉，能够通过周围较粗大解剖标志来判断神经应该出现的位置，如筛后动脉管很容易辨识，找到该层面后即可根据各条眼外肌寻找相应的眼球运动神经分支。

（2） 由于冠状面图像与绝大多数神经和血管垂直，必须连续层面观察获取整体信息，同时区别其他结构如小血管。

早期绝大多数眼球运动神经麻痹均诊断为神经周围微小血管缺血，缺少针对性的神经影像检查，Chou等提出对于50岁以下的单纯神经源性眼外肌麻痹的患者首诊均应行此项检查。

3D-FIESTA能够清晰显示这类病变，包括神经源性斜视综合征、血管压迫及肿瘤。如神经源性斜视综合征包括Duane综合征Ⅰ型、CFEOM等，对该类疾病的相关研究已经证实3D-FIESTA能够显示颅内眼球运动神经不同程度的发育异常。

包括缺血性病变、炎性病变、神经根剪切伤等，此类患者需要进一步行Gd DTPA增强扫描，迄今为止缺血性病变除急性期有异常强化外，其他期病变尚无阳性表现。

眼球运动分为单眼运动和双眼的协调运动，生理基础为眼外肌和眼球，指令来自于眼球运动神经。其中眼外肌每侧6条，眼球运动神经每侧3条，分述如下。

动眼神经（oculomotor nerve）是第Ⅲ对脑神经，主要为运动神经，包括一些本体感觉神经纤维。支配5条眼外肌，即上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌和上睑提肌，均为横纹肌；支配2条眼内肌，即瞳孔括约肌和睫状肌，为平滑肌，由动眼神经的副交感纤维支配。

位于上丘平面，导水管周围灰质的腹侧，内侧纵束的背侧，上达第三脑室底部，下端止于上丘水平面之下（图6-57）。其中外侧核支配同侧下直肌、下斜肌和内直肌，支配对侧上直肌；中央尾侧核支配上睑提肌。

动眼神经副核（accessory nucleus of oculomotor nerve）又称缩瞳核，位于动眼神经核的背内侧；由此核发出的副交感性节前纤维随同侧动眼神经出脑，止于眶内的睫状神经节，节后纤维支配睫状肌和瞳孔括约肌。

从神经核起始后呈弓状弯曲，穿经红核及黑质的内侧，在脑桥腹侧上缘、大脑脚内侧的动眼神经沟出脑（图6-57）。由软脑膜包绕的神经干于大脑后动脉之下、小脑上动脉之上向前下方至脚间池后部的外侧，在鞍背的侧缘跨过小脑幕附着缘，穿过蛛网膜及硬脑膜的内层，在前后床突的中点处，自海绵窦外侧壁上缘刺入海绵窦，然后紧贴前床突下缘向前行走于海绵窦外侧壁内层中，在抵达眶上裂前2～3mm处分为上、下两支，穿行于眶上裂动眼神经孔中（图6-58、图6-59）。上支细小，在腱环内由上直肌起源处下方入眶，分支进入上直肌和上睑提肌；下支粗大，在鼻睫神经和展神经内侧穿过眶上裂，分支进入下直肌、内直肌和下斜肌。

动眼神经上支（superior branch）在眶内位于上直肌和视神经之间，于上直肌的中、后1/3交界处进入上直肌，同时有分支穿过上直肌或绕过其内侧缘，止于上睑提肌。

动眼神经下支（inferior branch）沿视神经的下方向前分3支，至内直肌者经视神经下面前行，于其中、后1/3交界处的眼球侧进入；至下直肌者在该肌的中、后1/3交界处由上面进入；至下斜肌的分支最长，沿下直肌与外直肌之间顺眶底前行，从下斜肌后缘的上面越过，于肌肉中部分2～3个细支进入该肌；由至下斜肌的分支分出一个粗短的分支到睫状神经节，称为睫状神经节短根，为副交感神经的节前纤维，发出节后纤维小部分至瞳孔括约肌，大部分至睫状肌。

大脑后动脉：P1段和动眼神经脑池段关系密切，走在动眼神经的背侧（上方），在大脑脚前方越过动眼神经，大多数与动眼神经之间无间隙，紧贴神经表面，少部分与神经之间有一定的距离极少数在正常情况下压迫神经向下呈一弧度。

小脑上动脉：较大脑后动脉细，在动眼神经下方紧贴脑桥表面后行，大多数紧贴动眼神经下表面，部分与神经之间有一定距离。

后交通动脉：在动眼神经的背内侧前行，大多数与动眼神经之间不形成紧密接触或压迫，只有少数胚胎型后交通动脉与神经形成紧密接触，甚至形成弧度。但是，此区蛛网膜较厚，牢固地包绕着脉络膜前动脉、后交通动脉和动眼神经，基于这种解剖关系，后交通动脉瘤可直接压迫动眼神经导致完全性或不全性麻痹。

基底动脉：动脉干常发生偏移，年龄越大，偏移的可能性越大，易压迫动眼神经。

滑车神经（trochlear nerve）是第Ⅳ对脑神经，为脑神经中最细长的神经，在颅内行程长约75mm、宽径约为0.6～1.8mm，是脑和脊髓中唯一起始于中央神经系背侧的运动神经，支配上斜肌。

位于中脑水管腹侧的灰质内，内侧纵束的背侧，相当于下丘的水平断面（图6-57）。

自滑车神经核发出纤维，先向腹外侧行走，绕过中央灰质，朝向背侧及内侧，在前髓帆内与对侧滑车神经纤维发生完全交叉，然后在小脑上脚内侧、下丘下外方离开前髓帆出脑，形成神经干，并有软脑膜包绕（图6-58）。

颅段：出脑后弯曲向前下侧，在环池内绕小脑上脚及大脑脚的侧面趋向脑底，穿经小脑上动脉与大脑后动脉之间进入基底池，向前在后床突的后外方自小脑幕游离缘穿入幕内。

幕潜行段：在小脑幕内潜行一段后，穿过蛛网膜与硬脑膜内层，达颞骨岩部上缘，进入海绵窦的后部

海绵窦段：沿海绵窦外侧壁前行。在窦的后部，动眼神经在上侧，眼神经在下侧；继而逐渐上行，在窦中部经外侧跨过动眼神经达其上方，行至窦前部，于前床突下方，与动眼神经和眼神经紧密相贴进入眶上裂。

眶上裂段：与腱环粘连不紧，易分离，在Zinn腱环外侧与额神经内侧进入眼眶（图6-59）。

眶段：位于肌锥外间隙、额神经的内侧，在离总腱环9.1mm ± 1.0mm处斜过上睑提肌和眶筋膜之间，向内至上斜肌上缘，在其中、后1/3交界处分2支入肌。

主要是与小脑上后动脉相邻，滑车神经在环池内在其上方斜行经过。

展神经（abducens nerves）是第Ⅵ对脑神经，支配眼外直肌。

位于第四脑室底近正中平面，脑桥被盖下部的灰质内，面神经丘内。展神经核接受对侧锥体束的纤维；通过内侧纵束与动眼神经核、滑车神经核及面神经核相联系；经顶盖脊髓束及四叠体上丘与视皮质发生联系；通过与上橄榄核和听觉联系；通过Deiter核与前庭器发生联系（图6-57）。

展旁核（paraabducens nucleus）位于第四脑室底室管膜与展神经核背侧之间；膝上核（supragenicular nucleus）在展神经核下部的背侧。此二核发侧支至展神经核，并经内侧纵束和网状结构至对侧动眼神经核的腹侧区。此二核引起两眼的侧方向运动，即共轭性水平向注视运动。

脑内段自展神经核发出的纤维向腹侧及下方行，经网状结构，在上橄榄核内侧穿过斜方体，继经锥体束的外侧，于延髓锥体上端与脑桥下缘之间的沟中由7～8个根丝出脑。各个小神经根向前及上外方经过一段距离，甚至少数直到穿过硬脑膜处才合成神经干。

脑池段：起自脑桥延髓沟，向前及上外方入蛛网膜下隙的脑桥池，贴脑桥的表面，经小脑下前动脉的背侧，动眼神经、滑车神经和三叉神经的下方，基底动脉的外侧，沿颅后窝的枕骨斜坡上行，在后床突下方穿硬脑膜（进入Dorello管），在脑膜深面沿斜坡行向上外方，经颞骨岩部尖端，跨过岩下窦至其外侧，经岩蝶韧带下侧，急剧弯曲向前，几乎以直角进入颅中窝海绵窦后外侧部（出Dorello管）（图6-60）。Dorello管为一骨性纤维管道，位于斜坡区的两层硬膜之间，覆盖的硬膜为海绵窦内侧壁；其前外侧壁为颞骨岩部上部的最前端，外侧壁为鞍背及后床突下方的斜坡上部、后内侧壁为岩蝶韧带。展神经在Dorello管内中央，周围为血管窦；在斜坡处进入硬膜，并在进入斜坡硬膜处由多股神经根汇成一束。

海绵窦段：于海绵窦后部入窦，先向外转弯再向前紧贴颈内动脉上升段的后外侧壁，向前于颈内动脉水平段下外方与眼神经之间入眶上裂。

眶上裂段：位于眶上裂中央区，在总腱环之内、外直肌的两个头之间穿过眶上裂，位于鼻睫神经下方、动眼神经下支的外侧（图6-59）。

眶段：位于肌锥内间隙，于外直肌内侧面的中、后1/3交界处分两支（上支较粗大）进入该肌。

从展神经脑池段的腹侧越过，也可经展神经和脑桥之间，或穿过展神经起始端纤维之间。

位于展神经脑池段的内侧。

位于展神经海绵窦段的内侧，二者紧贴。颈内动脉的分支下外侧动脉恒定的跨过展神经海绵窦段的中段。

眼外肌每侧共6条，即内、外、上、下四条直肌和上、下两条斜肌。全部直肌均起于眶尖的总腱环，并比较整齐地止于角巩缘的稍后方，因而连同四条直肌间的筋膜，形成一个肌性漏斗，漏斗的前部包绕着大半个眼球，上下斜肌的起点均在眼眶的内侧壁，一上一下，均位于直肌下方并与其交叉后附着于球壁。

在3D-FIESTA序列图像上，主要有两种对比信号，脂肪和水为高信号，除少部分血流缓慢的血管为高信号外，绝大部分血管均为流空信号，其他组织均为低信号，因此神经显示为低信号，周围有脑脊液高信号为背景。

呈低信号，粗细均匀，显示率100%，自大脑脚内侧发出进入脚间池前行经鞍上池入海绵窦；在冠状面连续层面上为脚间池和鞍上池内双侧对称的小圆点状低信号。动眼神经上方毗邻大脑后动脉，下方紧贴小脑上动脉，相对位置关系差异较大（图6-61）。

脑池段在缰连合层面神经根出脑，为弧形细线状低信号影，显示率较低，仅为62.5%并且很难将滑车神经脑池段全部重建至同一层面。冠状面显示为细小低信号。滑车神经自中脑下丘下外方发出，绕大脑脚的外侧向前，经小脑上动脉与大脑后动脉之间到达小脑幕游离缘，再向前行走的部分与小脑幕紧贴而观察不清（图6-62）。

脑池段在斜矢状面、斜横断面MR图像上全程显示清晰，显示率97.5%，冠状面显示为双侧对称的小点状低信号，部分因颅底伪影而显示不清。展神经自脑桥腹侧桥延沟发出进入桥前池，斜向外上方刺入斜坡硬膜进入Dorello管内，管口显示率为87.5%；展神经前方为小脑下前动脉，内侧为基底动脉（图6-63）。

动眼神经至斜坡上缘入海绵窦后上部，而滑车神经入海绵窦后中壁，因此在窦后部及中部，动眼神经位于滑车神经之上，二者前行至窦前部和眶上裂交界区，滑车神经绕行至动眼神经之上，此时动眼神经分为上下干经眶上裂中部入眶，而滑车神经经眶上裂外上部入眶。而展神经自脑池段经岩尖区进入Dorello管前行，入海绵窦下部，自颈内动脉海绵窦段外侧绕行至其下外侧，经眶上裂的中央部入眶。上述解剖学特点决定，只有在海绵窦中部层面，三对脑神经的解剖关系最容易观察。

海绵窦含有丰富的血窦，在T ₁WI与神经同为等信号，增强扫描以区别神经和血管。

海绵窦（cavernous sinus，CS）中部层面眼球运动神经均呈圆点状等信号影，动眼神经最粗大，位于海绵窦外上角，滑车神经最细，位于海绵窦外壁、动眼神经略下方颈内动脉外侧，展神经位于海绵窦内壁颈内动脉下方（图6-64）。

眼球运动神经眶内段的分布除下斜肌支和滑车神经外，其他各神经分支均于相应眼外肌的后中1/3交界区自肌锥内间隙表面进入肌腹。将MR图像与组织学切片对照观察各神经分支直至其进入相应肌腹。

三对眼球运动神经中最粗大者，在眶上裂眶口分为上下干，下干由眶上裂中央——动眼神经孔（oculomotor foreman）进入眼眶肌锥内间隙行走于视神经下方，立即分支为内直肌支、下直肌支和下斜肌支，向前达筛后动脉管水平进入内直肌和下直肌，下斜肌支伴随下直肌颞侧向前达眼球赤道水平，自眶面进入肌腹，上干自动眼神经孔外壁上部进入眼眶肌锥内间隙向上达上直肌下方，显示为两支因上直肌与视神经间距小、脂肪含量少，其间走行较多小血管，同时上干本身较细小，MR图像很难显示上干及其分支；而下干走行于动眼神经孔内，其周围的脂肪和血窦形成良好背景，另外下干本身较粗大、视神经与下直肌间距较大，MR图像能够清晰显示下干及其分支。

最细小，行走于肌锥外间隙上直肌群与眶上壁之间，斜过上直肌群于距眶尖约10mm自外上方进入上斜肌腹。因神经细小且行程较长、鼻上部肌锥外间隙很窄、脂肪含量很少甚至缺如，MRI显示差。

自眶上裂中部——动眼神经孔外壁的略下方入眶肌锥内间隙，自外直肌后、中1/3交界区进入肌腹。组织学切片和MR图像均显示清楚。

冠状面组织切片上眶内各神经及其分支的走行分布显示清晰，显示为点状或短线状粉红色结构。在眼眶MR图像冠状面上，各神经及其分支均为点状或细线状无强化等信号影。

动眼神经下干位于动眼神经孔中央，其外侧孔壁自上向下依次为动眼神经上干、鼻睫神经、展神经（图6-65）。

动眼神经上干紧贴上直肌腹下表面，视神经与下直肌之间动眼神经下干分支至下直肌、下斜肌和内直肌，外直肌腹内侧面紧贴展神经；上直肌群与眶上壁之间的肌锥外间隙三支神经中最鼻侧者为滑车神经（图6-66）。

筛前动脉管层面下斜肌神经分支紧贴下直肌腹颞侧或略分开眼球赤道层面神经分支自下斜肌下方入肌腹（图6-67）。

与眼球运动相关的共有6条，即内、外、上、下四条直肌和上下两条斜肌。具体解剖细节请参考眼眶部分。MR横断面显示水平眼外肌及上斜肌、斜矢状面显示垂直眼外肌及下斜肌、冠状面显示各条眼外肌均较好（图6-68）。

复视可分为四大类：单眼复视、一过性双眼复视、持续性双眼复视及视物显多症（超过两个影像）。单眼复视多与患眼异常所致，与神经眼科关系不大。后三者病因复杂广泛，与神经系统密切相关的，如多发性硬化可致一过性双眼复视、核上性眼肌麻痹可致双侧对称的持续性双眼复视，三对眼球运动神经均可发生。视物显多症较复杂，涉及视觉系统和眼球运动系统的异常，而双眼异常可能存在大脑的功能障碍。

眼球震颤是一种眼球不自主的节律性往返运动。多见于眼、耳和中枢神经系统疾病，但也可能是正常的生理现象。与神经眼科相关的病变损害可位于延髓、脑桥、中脑、小脑及大脑。见于血管病变、肿瘤、感染、多发性硬化等。

眼睑的开闭分别为上睑提肌和眼轮匝肌的作用。Müller肌使睑裂开大。常见的眼睑位置异常有睑下垂、睑退缩、睑延滞和睑痉挛，其中睑痉挛在面神经部分叙述。

由上睑提肌的功能减弱或消失引起。先天性者多为双侧，神经源性多为动眼神经或动眼神经核发育不良、动眼神经上睑提肌分支缺如、动眼神经核的异常神经支配等。获得性神经源性原因：核性和核下性动眼神经麻痹致双侧一致性改变；核上性大脑皮质病变多见于额叶、颞叶或角回某一区域病灶，为对侧睑下垂。

非持续性者常见于后颅窝病变，又称为后颅窝瞠目征或Collier征；持续性者偶见于颅内炎症、中脑肿瘤和多发性硬化；阵发性者多见于舞蹈症。神经源性的核上损害一般表现为双侧睑裂扩大

即眼球的上转和下转均相应地有下睑上提和上睑下垂的伴随运动。神经因素为各种原因所致的周期性瘫痪。

先天性眼球运动神经异常疾病属于一类复杂斜视综合征——先天性脑神经异常支配（congenital crania dysinnervation disorders，CCDD），由Engle等于2003年首次提出。主要包括眼球后退综合征（Duan retraction syndrome，DRS）、先天性眼外肌纤维化（congenital fibrosis of extraocular muscles，CFEOM）、上斜肌腱鞘综合征（Brown syndrome，BS）、先天性眼-面麻痹综合征（Möbius syndrome，MS）、水平注视麻痹（Horizontal gaze palsy）、上颌-瞬目综合征（Marcus Gunn syndrome）等多种表现型。CCDD的病因是先天性发育异常，按照解剖学特点发生在三个部位，即中枢神经系统的神经核与核上联系、传导神经、眼眶内肌肉筋膜。MRI显示的形态学异常主要是传导神经和眼眶内肌肉筋膜的结构异常，以后者多见，包括单独或多条眼外肌发育不良或缺如、肌肉起点异常、神经分支异常支配等。

眼球后退综合征（Duane retraction syndrome，DRS）是最常见的CCDD，为先天性水平运动障碍疾病临床特征为外展不同程度受限。该病由Duane于1906年首次报道。多为单侧发病，约15%～20%为双侧发病，除中国男女发病率相同外，其他地区女性发病率远高于男性。左眼受累较多见。绝大多数DR为散发病例，仅10%为家族遗传。为常染色体显性遗传。眼肌电图证实DRS为神经源性疾病，即动眼神经分支至外直肌，神经冲动同时至内外直肌使其收缩导致眼球退缩。Huber等基于肌电图结果将DRS分为三个亚型。Ⅰ型约75%，Ⅲ型占其余绝大多数，而Ⅱ型非常罕见。

是最常见的类型。

外展受限或完全不能，内转正常，内转时内外直肌同时收缩造成眼球后退并睑裂缩小。

患侧展神经脑池段及海绵窦段缺如，少数可表现为展神经纤细或起始位置异常；眶内段可观察到外直肌支来源于动眼神经下干。外直肌前端肌腹和“pulley”（眼外肌滑车）结构正常，后部肌腹分为上下两部分，其余眶内所有眼外肌及其支配神经分支正常（图6-69）。少数情况下临床可无症状而MRI显示展神经纤细但海绵窦段及眶内段未见异常，眶内无异常神经分支。可伴内耳畸形。

非常罕见，临床表现为内转受限或完全不能，外展相对正常，但内转时内外直肌同时收缩导致眼球后退并内转受限；提示展神经核及其神经发育正常，但外直肌存在来源于内直肌支的异常神经支配。

仅有的几例报道为患侧展神经缺如或严重发育不良，外直肌区形态正常并有神经分支汇入（图6-70）

仅次于DRSⅠ型，占总发病的比例< 25%。临床表现为内外转都受限，企图内外转时水平眼外肌同时收缩导致眼球后退和运动障碍，眼肌电图显示眼外肌有动眼神经和展神经双重支配。

患侧展神经缺如或严重发育不良，也可显示正常，但外直肌同时接受展神经和动眼神经下干分支支配（图6-71A～C）。

临床表现为眼球后退，MR显示展神经发育异常，眼眶内动眼神经分支至外直肌。

先天性眼外肌纤维化（congenital fibrosis of extraocular muscles，CFEOM）是一组以先天性、非进行性、限制性眼外肌麻痹为特征的眼病。眼外肌主动、被动牵拉试验阳性。1840年Baumgarten首次描述了其临床特征，1879年Heuck首次报道了该病的家族遗传性，1950年Brown将其归类于广泛纤维化综合征，病因为眼外肌及其腱鞘的纤维化改变所致。近年来的分子遗传学和神经病理学研究提示，该病的真正病因可能是眼运动神经核的发育缺陷，显性遗传在西方国家多见，而隐性遗传在中东国家发病较高。该病分为遗传性和散发性病例。分为三个亚型。

该型为常染色体显性遗传，目前世界范围内尤其西方国家发病率稳步增长。尸检发现动眼神经上干及其相应中间神经元缺如，其支配的上直肌和上睑提肌严重发育不良，除此之外，眼眶内各运动神经发育不良、多条眼外肌成分异常改变。

双眼发病、先天性非进行性眼球麻痹、上睑下垂、第一眼位下斜位、眼球上转不过中线。

眼外肌：所有患侧上直肌和上睑提肌严重发育不良表现为纤细、部分仅表现为少量索条影，内直肌、下直肌和下斜肌不同程度肌腹和肌腱变细，相当于“pulley”（眼外肌滑车）区组织结构稀疏；外直肌多表现纤细，少数可正常，滑车神经及其支配的上斜肌形态和信号未见异常征象。

眼运动神经：患侧动眼神经、展神经脑池段和眶内段均表现为不同程度异常改变；动眼神经脑池段明显变细，眶内段上干缺如，上直肌和上睑提肌区无支配神经分布，下干可正常、变细或观察不到，其余眼外肌分支显示，而展神经脑池段发育不良或未发育，眶内段可有动眼神经下干分支至外直肌（图6-72）。

均双侧发病。临床表现为先天性上睑下垂，第一眼位固定外展位，可伴有或不伴有外直肌肥大或萎缩。这种临床表现提示，只有展神经及其支配的外直肌发育和功能正常。此型为常染色体隐性遗传，在中东地区发病率相对略高。基因研究进行了很多，但是CFEOMⅡ型的MR研究却少见报道。

动眼神经脑池段纤细，双侧滑车神经和展神经分布及走行未见异常；眶内段上干未观察到，下干分支纤细，内直肌支和下直肌支观察欠佳；双侧上睑提肌和上直肌纤细呈细索条影；双侧下斜肌较细，走行较直；双侧内直肌略细（图6-73）。

均单侧发病，为非进行性眼球运动异常病变，临床表现兼有CFEOMⅠ型和DRS的特征，如程度不同的上睑下垂和限制性眼球麻痹，轻者眼位正常而垂直运动受限，略严重者表现为双眼非对称性发病。常染色体显性遗传，因不完全性外显率，表现型各异，Engle等认为该基因与动眼神经的发育密切相关。

表现多样。

动眼神经脑池段未显示，展神经向上移位并进入动眼神经孔区，并呈细小分支至外直肌、内直肌、下直肌及下斜肌内侧面肌腹区；上直肌及上睑提肌肌腹和肌腱均纤细，呈细索条状，内直肌、下直肌及下斜肌较细，以内直肌为著，下直肌、下斜肌及内直肌眼球附着区结构显示较紊乱；上斜肌后腹形态饱满，外直肌形态可（图6-74）。

动眼神经脑池段或动眼神经孔内神经较细，有神经分支至上睑提肌和上直肌、内直肌、下直肌和下斜肌，内直肌和下直肌腹略细、信号尚可，余诸眼外肌形态及信号可，展神经走行未见异常；动眼神经脑池段较细，动眼神经孔未显示，动眼神经下干可见分支至外直肌区，余神经分支未见异常改变，展神经入外直肌，上斜肌后部肌腹较粗大，动眼神经支配各肌肉前部肌腱略薄，信号不均匀。

动眼神经及展神经脑池段均缺如，眶内段分布未见异常，上直肌、上睑提肌、内直肌、下直肌、下斜肌肌腹和肌腱均明显变细，近总腱环区显著，信号不均匀，上斜肌前腹略细；外直肌形态及信号未见异常。

各型CFEOM均有在动眼神经支配方向上眼球非进行性各向运动受限，展神经支配方向运动异常。MR显示动眼神经的发育不良可发生于主干或者分支的各个部分，动眼神经支配的眼外肌均有不同程度异常。

先天性眼-面麻痹综合征（Möbius syndrome，MS）是一种少见的口-颌-肢体畸形，1888年德国神经学家Möbius首次报道该病。确诊征象为面具脸伴展神经麻痹。目前病因尚不明确，推测为基因、缺血和感染三类。

双侧面瘫合并双眼外转受限，常合并多脑神经麻痹及肌肉、骨骼畸形，可伴智力低下。

颅内改变主要是脑干变形，包括第四脑室底部平直（第Ⅵ、Ⅶ脑神经核区），脑干区内侧膝状体形态缺如，上延髓区舌下神经突缺如，只有1例运用CT检查发现脑干第Ⅵ神经核团区有钙化灶，所有这些征象均提示脑干延髓区相应脑神经核的发育不良。

双侧展神经各段及面神经均缺如（图6-75A、B），可伴舌下神经（图6-75C）、舌咽神经脑池段缺如；眶内段动眼神经下干可有分支至外直肌区（图6-75D、E）。患眼外直肌纤细或正常。

面具脸并双眼辐辏不能分开。MR显示双侧展神经和面神经缺如。

上斜肌腱鞘综合征（Brown syndrome，BS）：上斜肌鞘膜很厚，包绕上斜肌腱，与上直肌和上睑提肌眶隔、内侧眶骨膜广泛相连，如果此种联系过分紧密，会限制下斜肌的上转功能，致使眼球固定于向下注视的状态，即为此征，此征由Brown于1950年首次提出，目前认为先天性发育异常属于CCDD。

眼球内上转时运动受限，被动转眼试验下斜肌上转受阻不能达到正常生理范围。

CT和MRI主要观察上斜肌腱与眶内壁的夹角、肌腱的厚度和信号和（或）密度。目前报道的主要为MRI显示在滑车和上直肌鼻侧的纤维粘连带，上斜肌肌腱后部增粗，走行僵直，肌腹变细（图6-76）。

单纯眼球内上转受限。MRI显示上斜肌前后腹夹角变小，肌腹变细。

各种病变引起的眼球运动神经异常，导致双眼或单眼运动障碍。下面分述三对眼球运动神经病变。

病因各种各样。MRI有助于明确病因并进行定位诊断。

现在临床中常见并且研究较多的是糖尿病所致微血管梗死性动眼神经完全麻痹（眼外肌和瞳孔同时运动障碍），也是最常见的病因，但是影像学少有相关研究。

其次是毗邻动脉的动脉瘤，主要是后交通动脉瘤（图6-77、图6-78），多发生在30岁以上的成年人，青少年少见，压迫动眼神经的外侧部分，主要是支配瞳孔括约肌的神经分支受累，导致瞳孔散大和对光反应迟钝，伴不完全性麻痹。

血管性病变（包括梗死和出血，尤其是脑干梗死）可造成包括动眼神经麻痹在内的复杂综合征，如同时累及锥体束则导致Weber综合征（同侧眼肌麻痹和对侧半身瘫痪），累及红核则导致Benedikt综合征（同侧眼肌麻痹和对侧意向性震颤）等（图6-79）。

肿瘤主要是动眼神经鞘瘤，非常罕见，为起源于动眼神经鞘膜细胞的良性肿瘤，好发于海绵窦段动眼神经。首发症状多为动眼神经麻痹，可伴有周围其他神经功能障碍，术前易误诊，MRI可发现肿物（图6-80）。

其他病因主要为创伤。闭合性颅脑损伤可使动眼神经出脑处的小根撕裂；也可由于近端神经干的挫伤性坏死，或神经干内、神经外膜下出血，产生单侧性动眼神经不全麻痹；额部外伤常使其在穿入硬膜处撕裂而产生单侧性麻痹；动眼神经损伤多伴有滑车和展神经损伤，近半数还合并视神经损伤而形成眶尖综合征；部分病例合并三叉神经损伤，表现为眶上裂或海绵窦综合征；有的合并面神经损伤。

再者，海绵窦内、眶上裂区和眶尖区的病变易累及动眼神经导致麻痹，如炎症（Tolosa-Hunt综合征（图6-81）、肿瘤（图6-82）等。

大约1/3的动眼神经麻痹为不明原因性，MRI不能发现直接损伤改变，但是可以通过观察其支配的眼外肌的变细来进行判断。

最常见的病因是滑车神经本身的创伤（主要是由于行程长）、肿瘤，脑干梗死、动脉瘤压迫。大约50%的病例为不明原因。其次常见的病因为眶上裂和眶尖区的病变累及。直接改变MR不能发现，可通过观察上斜肌的改变来间接判断（图6-83）。

展神经沿颅底行程长，毗邻结构多，各种原因均可造成其麻痹；而展神经又是颅内容中最弱的脑神经，无论是与它邻近的还是较远的任何的大脑损害，几乎都可影响到它。所以，单纯的展神经麻痹没有定位诊断的价值。

病因主要有创伤，尤其是斜坡区、颞骨岩尖部（岩蝶韧带）、海绵窦及眶上裂区的损伤，容易累及展神经，损伤部位多在出脑后、进入硬膜前的一段。因挫伤、牵拉伤、撕裂伤或眶上裂骨折所致的麻痹，多合并动眼神经、滑车神经及眼神经的损伤，岩骨骨折常合并面神经损伤。其次是动脉瘤压迫，尤其以小脑下前动脉的动脉瘤为多见。血管性病变主要为脑干梗死和小脑下前动脉动脉硬化（图6-84）。再者主要是肿瘤、脱髓鞘病变等。其他病因为眶上裂和眶尖区的病变累及。40%的展神经麻痹为不明原因性。无明显占位性改变的病变在MRI上可观察外直肌改变，主要是变细。

自律神经系统由功能拮抗的交感和副交感神经两个系统组成。

脑内的中枢径路包括大脑的新皮质和小脑均对自律性功能有影响，但径路不明。目前多把边缘皮质和下丘脑分别作为自律神经系统的皮质和皮质下中枢。边缘系统包括基底嗅区、旁嗅区、扣带回、海马回、海马和齿状回在内的嗅脑大边缘叶与某些皮质区和皮质下核及其纤维联系。

交感神经系统包括脊髓侧柱和交感神经节及其节后纤维。副交感神经在脑干和骶髓内副交感的节前神经元极为分散。

主要表现为瞳孔不等大、泪腺分泌异常、眼睑位置异常。

表现为双侧瞳孔外形正常，但瞳孔较大侧对光反射减弱，病变是动眼神经麻痹。瞳孔回避常见于视神经病变。

分泌过多可能与下丘脑病变有关，分泌过少可为先天性脑干神经核发育不良。泌泪障碍见于面神经的副交感支异常，也可见“鳄鱼泪”。

可致睑运动异常，交感麻痹多可致单侧睑下垂，是Horner综合征的组成部分。

眶内自律神经源性病变可不伴有上述症状，而首发为眼球或眼位的异常。