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第三节 三叉神经和面神经与神经眼科
与眼部相关的感觉神经主要来自三叉神经和面神经的分支。
一、三叉神经和面神经影像检查方法
(一)MRI检查
颅内脑实质成像方法同脑MRI检查方法。
观察三叉神经和面神经脑池段可采用FIESTA序列和BRAVO序列。头部相控阵线圈,采取仰卧位头部固定,3D-FIESTA,TR = 5.3ms,TE = 1.6ms,反转角60°,NEX = 4.0,矩阵256 × 256,视野(FOV)160mm × 160mm,层厚0.8mm,采集范围为脑干区。运用MPR技术处理采集所得三维数据,沿着眼球运动神经走行方向进行任意层面重组。
眼眶内检查方法同眼球运动神经MRI检查方法。
(二)CT检查
面神经的颞骨段在CT上观察清晰。扫描方法参考颞骨部分。三叉神经的颅底孔道部分在CT上显示清晰,扫描方法参考颅底部分。
二、三叉神经和面神经的影像解剖
三叉神经主要来自眼神经,其次为上颌神经。而面神经与神经眼科相关的主要是颞支和颧支。
(一)眼神经
眼神经是三叉神经的第一分支(Ⅴ 1),也是最小的分支,完全是感觉神经(图6-85)。传递包括上眼睑和整个眼球及其附属器(下睑除外)在内的上面部和鼻窦的感觉。
图6-85 三叉神经上颌支路径及分布示意图(引自《眼解剖与临床》)
1.起源及走行
眼神经位于上部肌锥外间隙,来自三支神经——泪腺神经、额神经和鼻睫神经,向后经眶上裂至海绵窦的外侧壁,位于滑车神经下方、上颌神经上方,出海绵窦后进入半月神经节,然后随三叉神经进入脑桥,三叉神经脊束核的最下端和三叉神经中脑核,向上达丘脑。在海绵窦内接受动眼神经、滑车神经和展神经的小分支,传递眼肌的深部感觉。
2.分支及分布
(1)泪腺神经:
是眼神经三支中最小的一支,通过眶上裂的外侧部,在额神经和滑车神经上外侧靠近眼静脉入眶,位于总腱环外上方,沿外直肌上缘前行至泪腺,与泪腺动脉伴行(图6-86)。泪腺神经与上颌神经的颧颞支之间有交通支,在此接受由翼腭神经节发出的副交感神经节后纤维,进入泪腺,司泪腺的分泌。泪腺神经的感觉支到结膜,并分布于外眦附近的皮肤。
(2)额神经:
是眼神经最大的分支。经眶上裂入眶,位于泪腺神经和滑车神经之间,在总腱环上方(图6-86)。额神经于上睑提肌上方到达眼眶中部后分成一较大的眶上支(眶上神经)和细小的滑车上支(滑车上神经)。①眶上神经:与眶上动脉伴行,经眶上切迹离开眼眶深入到眼轮匝肌和额肌,并分布于上眼睑的皮肤、结膜以及前额和头皮的皮肤,直至头顶。当神经通过眶上裂时,分出一小支穿入额骨分布于额窦黏膜。②滑车上神经:向前向内走行,越过上斜肌的滑车,并在此发出一支与鼻睫神经的滑车下支结合。然后滑车上神经穿过眶隔,在眶上切迹内侧离开眼眶,转向上深入到眼轮匝肌和额肌,分布于上眼睑内侧的皮肤、内侧结膜以及前额中线附近的皮肤。
图6-86 三叉神经眼支眶内分支
冠状面T 1WI,1.鼻睫神经,2.额神经,3.泪腺神经
(3)鼻睫神经:
为分支最多的一支,也是行程最曲折的一个神经。鼻睫神经在眶上裂中部、经总腱环(annulus of Zinn)入眶,于视神经外侧前行达眶内壁,至上斜肌和内直肌之间,通过筛前孔成为终末支,称为筛前神经。眼眶部分主司眼球、下睑和泪囊。
鼻睫神经在眶部的分支有以下5条:到睫状神经节的交通支、睫状长神经、滑车下神经、筛后神经、睫状神经节。
1)到睫状神经节的交通支:
又名睫状神经节长根,即感觉根,是鼻睫神经发出的第一个分支,沿视神经的外侧前行至睫状神经节的后上角进入睫状神经节,经睫状短神经(10~20个)在视神经周围巩膜进入球内,沿脉络膜与巩膜之间前行,供给虹膜、睫状体以感觉(特别是痛觉)纤维。有时有来自海绵丛及动眼神经上支的细支与之相通联。
2)睫状长神经:
一般为2~3支,当鼻睫神经跨越视神经上方时发出,于视神经内侧进入眼球。它们向前与来自睫状神经节的睫状短神经一起前行,穿过巩膜。然后,在脉络膜和巩膜之间前行,分布到睫状体、巩膜和角膜。睫状长神经的组成:到扩瞳肌的交感神经节后纤维,来自角膜的感觉纤维。
3)滑车下神经:
起自鼻睫神经,在近眼眶内侧壁筛前孔附近时发出。它沿着内直肌的上缘前行,有滑车上神经的一支加入。它从上斜肌的滑车下经过,穿过眶隔和眼轮匝肌。滑车下神经支配泪囊、结膜上下眼睑中部以及内眦部的皮肤。
4)筛后神经:
往往缺如。鼻睫神经靠近筛后孔时分出,伴随眼动脉的相应支进入筛骨,支配筛窦和蝶窦的黏膜。
5)睫状神经节:
是挂在动眼神经下斜肌肌支上的一个副交感神经节。位于眶尖前方约10mm处的视神经与外直肌之间,略呈长方形(图6-87)。包括3个根:运动根(副交感神经)、感觉根(长根)及交感根。所以,由此节发出的节后纤维实际为混合神经:既有感觉神经,又有运动神经(自主神经)。具有下列5种功能:感觉神经来自三叉神经,末梢分布到角膜、虹膜、睫状体;运动神经包括交感神经与副交感神经,分布到瞳孔开大肌、瞳孔括约肌及睫状肌;眼内压力感觉纤维起于前房角;睫状肌的本体感觉为三叉神经分支之一,来自睫状长神经,末梢分布到睫状肌;血管运动神经来自自主神经的传入及传出纤维,末梢分布到葡萄膜及视网膜的血管壁。
睫状神经节向前发出6~10条神经分支,形成2根神经:睫状短神经:在视神经的上、下方前行,然后在视神经处围成一个圆圈状钻入巩膜,多数为纤细的有髓神经纤维,是混合神经,内中包括有感觉、运动及交感神经,末梢分布于睫状肌、虹膜及角膜,主要司眼球的感觉,特别是痛觉。Tiedemann神经:从睫状节上发出,伴随视网膜中央动脉进入视神经。
图6-87 睫状神经节
冠状面T 1WI,示睫状神经节(白箭)位于视神经外下方、内直肌和外直肌之间的肌锥内间隙
(二)上颌神经
上颌神经为三叉神经的第二支(Ⅴ 2),完全是感觉神经(图6-88)。
图6-88 上颌神经
冠状面T 1WI,示上颌神经(白箭)位于中颅底圆孔内
1.起源及走行
上颌神经自三叉神经节前缘的中部发出,沿海绵窦外侧壁的下部前行,经圆孔出颅进入翼腭窝的上部。再向外向前行,通过眶下裂入眶,延续为眶下神经。由眶下动脉相伴,向前行于眶底的眶下沟,通过眶下孔进入面部。接受来自面部表情肌的本体感觉纤维。上颌神经的神经节支:分布于眶窝骨膜和黏膜。
2.眶下神经
上颌神经的延续为眶下神经,其分支面支由眶下孔出现在面部,分布于下睑皮肤、颊部皮肤以及上唇的黏膜和皮肤。
(三)面神经
与神经眼科相关的主要是颞支和颧支,主要支配眼轮匝肌。影像上观察比较清楚的是面神经主干(图6-89)。
与面神经相关的副交感神经节为翼腭神经节,位于翼腭窝内,呈三角形或扁平小体。来自面神经的内脏运动纤维在此换元,换元后的节后纤维支配泪腺分泌活动。
图6-89 面神经
横断面FIESTA,示面神经(白箭)位于脑池和内听道内
三、三叉神经和面神经异常相关疾病定位
(一)三叉神经损害眼征及神经源性病变定位
1.角膜反射改变
单侧角膜反射减退或消失见于反射通路(包括三叉神经眼支、半月神经节、三叉神经根、脑干和面神经)任何部位的病变;双侧性者多见于脑干病变,也可见于双侧听神经瘤和正常人。
2.膜-下颌反射
可见于少数正常人和1/3的老年人,病理情况下见于双侧皮质脊髓束病变和肌萎缩性侧索硬化症的早期。
3.痛性抽搐
见于三叉神经痛。
4.麻痹性角膜炎
见于三叉神经眼支、半月神经节或三叉神经脊束病变。
(二)面神经损害眼征及神经源性病变定位
1.刺激性眼轮匝肌痉挛
原发性者多眼轮匝肌阵挛,见于血管袢压迫神经干。继发性者多为强直性痉挛,见于基底动脉瘤、岩锥部肿瘤及面神经管内的肿瘤等。
2.麻痹性眼轮匝肌改变
包括眼睑闭合不全、反射改变、睑裂变大或变小和病理性联带运动。分为核性及核下性面神经麻痹,可见于脑干、小脑脑桥角、面神经管及茎乳孔外等处的病变,其中以Bell麻痹最多见。
四、三叉神经相关疾病的影像表现
三叉神经颅底部分病变参考颅底章节。
眶内的周边神经肿瘤来自感觉神经,外上眶较内上眶多见,据统计约占眼眶肿瘤的4%。其中1%为神经鞘瘤,1%为单发性神经纤维瘤,另2%为与神经纤维瘤Ⅱ型并存的丛状神经纤维瘤。
(一)眼眶神经鞘瘤
【概述】
又名施万细胞瘤(Schwannoma),是比较多见的眼眶神经源性肿瘤,起源于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经的鞘膜细胞(Schwann细胞),其中大多数起源于三叉神经眼支,发生在眼眶上方的明显多于下方,外侧多于内侧。1.5%的神经纤维瘤病合并此瘤。绝大多数为良性。30~50岁多发,无性别差异,平均病程为3~5年。
【病理特点】
大体标本神经鞘瘤为包膜完整、边界清楚的椭圆形或梭形肿瘤,内部多有囊变和出血。极少数包膜不完整,但恶变者少。组织学可见肿瘤的包膜为神经起源的神经束膜,肿瘤内同时有实性细胞区和疏松黏液样组织区,实性细胞区称为Antoni A型细胞区,疏松黏液样组织区称为Antoni B型细胞区。
【临床表现】
缓慢渐进性无痛性眼球突出,常发生复视或斜视,如果视神经受压,则可发生视乳头水肿和视神经萎缩并引起视力下降。受累的感觉神经症状出现较晚。
【影像学表现】
眶内神经鞘瘤可位于肌锥内或肌锥外,少数可同时累及眼眶和海绵窦,为眶颅沟通性神经鞘瘤。大多数神经鞘瘤呈椭圆形,长轴与眼轴一致,边缘清楚,少数肿瘤呈哑铃形。
CT表现:多呈等密度,密度均匀,多为均匀强化。少数典型者肿瘤密度不均匀,内有多个片状低密度区,呈不均匀强化,低密度区不强化:极少数神经鞘瘤整体呈囊性低密度肿块。眶颅沟通性神经鞘瘤眶上裂扩大。
MRI表现:与脑灰质信号相比神经鞘瘤呈略长T 1、略长T 2信号,信号不均匀时显示多个片状较长T 1、较长T 2信号,增强后略长T 2信号部分明显强化,较长T 2信号部分无强化,提示有囊变。极少数神经鞘瘤为囊性肿瘤,整体呈较长T 1、较长T 2信号,增强后无强化(图6-90)。
图6-90 右眼眶肌锥内神经鞘瘤
A为横断位T 1WI,B为横断位T 2WI,C为增强后横断面T 1WI。肿瘤呈椭圆形,长轴与眼轴一致,呈长T 1长T 2信号,信号不均匀,增强后肿瘤明显不均匀强化
(二)眼眶神经纤维瘤
【概述】
眼眶神经纤维瘤(neurofibroma)是周围神经肿瘤,可起源于不同的神经,所有的眼眶间隙均可发生。发生于眼眶的神经纤维瘤有三种类型:孤立型神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤和弥漫型神经纤维瘤。孤立型神经纤维瘤呈限局性生长,丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病的一部分,弥漫型神经纤维瘤较少伴有神经纤维瘤病。
【病理】
目前认为神经纤维瘤为分化较低的神经鞘瘤的一种,仍属神经外胚叶性肿瘤。神经纤维瘤无包膜可与神经鞘瘤进行鉴别。除纤维组织成分大量增生外,瘤组织内还杂以大小不一及数量不等的血管及绳索样粗大神经。
弥漫型神经纤维瘤是外周神经鞘成分的浸润性增生,可取代眶内脂肪,可侵入眼外肌,很多病变为实性,仅中度胶原化,有的病变以黏液样为主,呈胶冻状外观。这种黏液样基质是透明质酸。
孤立神经纤维瘤可有假包膜,无真正的神经束膜,由波形外周神经鞘细胞束构成,基质内有透明质酸和不等量胶原沉着。
【临床表现】
1.孤立型神经纤维瘤
较少见,多见于青中年人,主要有慢性眼球突出和斜视等症状。
2.丛状神经纤维瘤
是神经纤维瘤病的一部分。多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性皮肤神经、骨骼系统发育障碍性疾病,称为神经纤维瘤病,亦称Recklinghausen病。主要特征是皮肤咖啡色素沉着斑、皮肤多发神经纤维瘤、面部或肢体软而松垂之丛状神经纤维瘤、颅面骨或其他躯干肢体骨发育不良或部分缺损。常为儿童期发病,但在青春期以后病变显著,男多于女。常伴有颅内胶质瘤、脑膜瘤和视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤等。眼部可见眼睑和眶部大小不一的蔓状咖啡色神经纤维瘤,瘤组织侵及部位广泛,可累及眶周颞肌以及面部肌肉等,可出现眼睑象皮肿或上睑下垂、眼球突出、眼外肌麻痹等。眶外后壁骨质缺损者,可见搏动性眼球突出。
3.弥漫型神经纤维瘤
较少伴有神经纤维瘤病。发病年龄相同。
【影像学表现】
1.孤立型神经纤维瘤
边界清楚,呈椭圆形或长条形肿块,通常发生于肌锥内间隙,与眼外肌呈等密度,密度均匀或不均匀,轻度至中度均匀或不均匀强化。少数神经纤维瘤可发生恶性变,广泛侵犯眶内结构。神经纤维瘤在MRI呈长T 1长T 2信号,多数信号均匀,少数信号不均匀。
2.丛状神经纤维瘤
表现分为四种:
(1)丛状神经纤维瘤:
表现为边界不清楚、形状不规则的软组织肿块,颞肌和眼睑肌肉以及眼外肌不规则增粗变形,增强后肿瘤明显强化(图6-91)。
(2)眶骨发育不全:
常表现为蝶骨大翼和蝶骨小翼骨质缺损、眼眶扩大等,眶骨骨质缺损严重者,则可继发脑膜膨出或脑膜脑膨出伴眼球突出(图6-92)。
图6-91 左眶神经纤维瘤病
横断面CT平扫,示左眶内及眼球周围可见边界不清、形状不规则软组织密度影
图6-92 右侧神经纤维瘤病,右眼眶丛状神经纤维瘤累及眼睑肌肉
横断面CT平扫,示眼睑软组织增厚;右侧蝶骨小翼发育不全,右眶上裂扩大
(3)眼眶内肿瘤:
神经纤维瘤病最常伴发的眼眶肿瘤有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。
(4)眼球内积水:
表现为巨眼球。一个患者可有上述一种甚至四种表现。MR对比增强扫描对病灶检出敏感度较高。
3.弥漫型神经纤维瘤
与丛状神经纤维瘤相似。有时纤维瘤结节影像学无法显示。
(三)眼眶神经母细胞瘤
【概述】
神经母细胞瘤(neuroblastoma),又名交感神经母细胞瘤,是从交感神经系统未分化细胞起源的高度恶性肿瘤,全身的交感神经节均可发生,好发于肾上腺髓质及腹腔交感神经链。发生在眼眶者,多为继发(腹腔灶的转移),原发者来自睫状神经节,非常罕见。
影像表现请参考眼眶肿瘤部分章节。
(四)化学感受器瘤
【概述】
化学感受器瘤(chemodectoma),又名副交感神经节瘤,是一种少见的良性肿瘤。眶内化学感受器瘤可能来自睫状神经节或有关的神经组织,眶内发生部位不定,原发于眶周边者更为多见。真正起源位置尚不明确。
【病理】
大体标本见肿瘤呈类圆形、结节状或不规则形,表面光滑,多数有包膜,可见出血灶或不规则囊腔。镜下见类上皮样瘤细胞紧密排列成巢状,外有毛细血管及少量纤维包围。少数肿瘤缺乏包膜,局部伴有骨质破坏,属局部恶性肿瘤。
【临床表现】
临床表现介于良性和恶性肿瘤之间,病程长短不一,从数月至数年。多表现为一侧性眼球突出,呈轴性前突或向一侧移位。发展较快者可有眶区疼痛和视力减退,眼球运动障碍也较常见。
【影像学表现】
在CT上,肿瘤表现为类圆形高密度肿块影,边界清楚,密度均匀,或肿瘤内有低密度区。增强后肿块强化明显。邻近骨质破坏,肿瘤可向颅内或颞凹蔓延。化学感受器瘤在MRI的T 1WI、T 2WI上均呈中等强度信号。MRI对显示颅内蔓延更为清楚。本病缺乏特征性影像学表现(图6-93)。
图6-93 左眶肌锥内间隙化学感受器瘤
A.CT平扫冠状位,示肌锥内间隙内下象限类圆形肿块,边界清楚,密度均匀;B.CT增强后横断位,示肿块明显强化
图6-93 左眶肌锥内间隙化学感受器瘤(续)
C.MR横断位T 2WI,D.冠状面T 1WI示肿瘤呈等信号;E.MR增强后横断面T 1WI,示肿瘤明显强化
(五)颗粒细胞瘤
【概述】
颗粒细胞瘤是一种良性肿瘤,全身各部位均可发生。发生于眶内者甚为少见。眼眶颗粒细胞瘤见于眼外肌或肌锥内、外间隙内,一般有完整包膜,也有无囊膜者。为血供丰富的占位病变。
【临床表现】
颗粒细胞瘤可见于各个年龄组,女多于男。临床表现介于良性肿瘤、恶性肿瘤和动、静脉瘘之间,病程数月至数年,表现为渐进性眼球突出和眼球运动障碍。因肿瘤多位于眶前部,眼球常向一侧移位。
【影像学表现】
CT表现为类圆或不规则形高密度肿块,边界清楚,密度均匀,可明显强化;如肿瘤位于眼外肌之内则显示肌肉肿大。MRI示肿瘤在T 1WI与肌肉呈等信号,T 2WI呈低信号,增强后可均匀一致强化。DSA可发现眼动脉增粗,在动脉期肿瘤充分显影,并出现引流静脉。
(六)血管-脑-三叉神经综合征
【概述】
血管-脑-三叉神经综合征(Sturge-Webersyndrome)又称脑-颜面部血管瘤。本病被认为是胚胎早期(约6周前)血管系统发育异常所致,是一种先天性肿瘤,有时全家中可有数人发病。但是否有遗传性尚无定论。
【临床表现】
临床表现包括颜面部窦性血管瘤、先天性青光眼及癫痫发作等。其中颜面部窦性血管瘤沿三叉神经(眼支、上颌支)分布。
其他眼部病变还有视网膜静脉阻塞、视网膜胶质瘤、视网膜色素变性等。
(满凤媛 鲜军舫)