第二节 脊髓血管疾病
一、脊髓短暂性缺血发作
【临床表现】
1.出现脊髓间歇性跛行，即行走一定距离后迅速出现一侧或双侧下肢无力和沉重感，休息后可缓解，使用血管扩张剂也可缓解；其发作突然，持续时间短暂，不超过24h，恢复完全，不遗留任何后遗症。
2.患者也可仅有非运动所诱发的自发性下肢远端发作性无力，反复发作，自行缓解。
【诊断】
1.典型短暂性脊髓缺血发作的病史。
2.神经系统查体无阳性定位体征。
3.脑脊液检查及脊髓CT、MRI 检查正常。
【治疗】治疗同短暂性脑缺血发作，但应注意引起脊髓缺血的各种病因的治疗。
二、脊髓动脉血栓形成
【临床表现】
1.脊髓前动脉综合征
（1）大多呈脑卒中样急骤起病，首发症状多为病变的脊髓节段突然出现背痛、麻木等，短时间内出现病灶水平以下弛缓性瘫痪，并进行性加重。早期可表现为脊髓休克，脊髓休克期过后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪，常为双侧不完全性瘫，偶有单侧性。有时运动障碍可与感觉障碍的水平不一致，呈现镶嵌式症状。
（2）临床症状进展呈现瞬间变化或1～2h 即变化，通常变化较急性脊髓炎更快。本病的主要体征是双侧弛缓性轻瘫和分离性感觉缺失，即病变水平以下分离性感觉障碍，表现为痛温觉缺失，触觉轻度障碍，振动觉、位置觉、两点辨别觉及压觉等深感觉正常。感觉障碍通常较轻，且持续时间较短。
（3）小便障碍可早期出现，且较明显；早期表现为尿潴留，后期为尿失禁，表现为自主性膀胱。
2.脊髓后动脉综合征
（1）较少见，起病急骤，发病初期可出现与病变节段一致的节段性疼痛和感觉障碍，表现为急性神经根痛。
（2）出现病变水平以下的深感觉障碍，痛温觉可以保存。
（3）出现病变水平以下不同程度的上运动神经元性瘫痪，一般瘫痪程度较轻，锥体束征可为阳性。
3.脊髓中央动脉综合征 表现为病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪、肌张力减弱和肌萎缩等，多为感觉障碍及锥体束损害。
【辅助检查】
1.腰椎穿刺可见椎管通畅，脑脊液检查蛋白多增高。
2.脊髓动脉造影可发现闭塞的脊髓血管。
3.脊髓MRI 可发现脊髓肿胀，脊髓梗死病灶。
【诊断】
1.急性起病，脑卒中样发病。
2.先有节段性神经根痛，继而出现瘫痪或者感觉障碍，脊髓损害的症状、体征符合脊髓血管的分布特征。
3.脊髓动脉造影可发现闭塞的脊髓血管。脊髓MRI 可发现脊髓梗死病灶。
【治疗】与脑血栓形成治疗相同，但要注意其各种病因的对因治疗。
三、脊髓出血
【临床表现】
1.起病急骤，发病时有剧烈的局限性背痛、颈痛或胸痛，呈神经根性分布，持续数分钟至数小时。
2.继而出现肢体瘫痪、分离性感觉障碍及括约肌障碍等神经功能缺失症状。严重者可出现呼吸肌麻痹。
3.常有明显的自主神经功能障碍。
【辅助检查】
1.脑脊液检查为血性或含有血细胞，颅内压增高。
2.脊髓CT 检查可显示出血部位高密度影，脊髓造影或脊髓血管造影可发现血管畸形。
【诊断】
1.脑卒中样急性发病，临床上出现剧烈的神经根痛，迅速出现截瘫、四肢瘫和二便障碍。
2.脑脊液为均一血性，脊髓CT 检查可显示出血部位高密度影，脊髓造影或脊髓血管造影可发现病因。
【并发症】
1.脊髓蛛网膜下腔出血。
2.脊髓硬膜外及硬膜下出血。
3.蛛网膜炎和蛛网膜粘连。
【治疗】
1.一般治疗同脑出血 。
2.绝对卧床休息，可使用止血药。
3.呼吸麻痹者应及时行气管切开，必要时行人工辅助呼吸。
4.椎管完全梗阻时应及时手术治疗，减轻脊髓压力。
5.对血管畸形破裂者应尽快手术治疗。
四、脊髓血管畸形
【临床表现】
1.绝大部分患者45岁以前发病，以下胸髓和腰髓多见。
2.首发症状以疼痛多见，呈神经根痛，其次以感觉障碍、二便障碍为首发症状。
3.脊髓缺血症状。
4.脊髓出血症状。
5.脊髓压迫表现。可有亚急性脊髓病变或髓内病变的症状和体征，如分离性感觉障碍、病变节段以下运动障碍等，患者的瘫痪症状常可自行好转，不久又可复发。
【辅助检查】
1.脑脊液检查 当椎管梗阻时可见脑脊液蛋白含量增高，压力低；血管畸形破裂发生脊髓蛛网膜下腔出血时可见血性脑脊液。
2.脊髓碘油造影 可显示碘柱内有粗细不匀的扭曲状透亮条影附着于脊髓表面，在透视下可发现畸形血管的搏动；注入造影剂后令患者仰卧，如显示“虫囊样”表现即可提示本病。
3.MRI 检查 可显示髓内动静脉畸形病灶；可见硬脊膜动静脉瘘，病变血管呈蜿蜒的线状，或脊髓背侧环绕圆形低信号血管影；可发现海绵状血管瘤，表现为局部脊髓膨大，内有高低混杂的信号。
4.脊髓血管造影技术 可明确区分血管畸形的类型，显示畸形血管的大小、范围及其与脊髓的关系，有助于选择治疗方法。
【诊断】
1.诊断主要根据患者的病史、症状及体征。在临床诊断中要高度重视突然起病及症状反复发作这一突出的临床特点，也要注意许多患者可呈缓慢起病的间歇性病程。
2.急性发病时出现的剧烈神经根痛，以及慢性病程中出现的脊髓性间歇性跛行都是高度提示本病的临床指征，如患者合并同节段的血管痣、皮肤血管瘤等，对脊髓血管畸形的诊断及定位有一定的参考价值。
3.脊髓造影或选择性脊髓血管造影可为诊断提供确切的证据。
【治疗】
1.病因治疗，手术治疗。
2.使用脱水剂、止血剂等进行对症治疗。截瘫患者应加强护理，防止并发症如压疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体的功能训练及康复治疗。
五、脊髓蛛网膜下腔出血
【临床表现】
1.起病急骤，出现病灶平面的剧烈颈背痛，可导致角弓反张，活动受限。
2.有明显脑膜刺激征，颈部抵抗，克氏征、布氏征阳性。
3.无意识障碍，感觉运动障碍及二便障碍罕见。
【辅助检查】
1.腰椎穿刺可见血性脑脊液，脑压可明显升高。
2.脊髓MRI 检查和脊髓造影可指示病变部位、范围，常不能明确病变与脊髓的位置关系，但仍有重要的诊断意义。选择性脊髓动脉造影可发现及明确脊髓蛛网膜下腔出血的病因。
【诊断】诊断依据突发剧烈的颈背痛、反复发作性背痛或头痛，迅速发展的截瘫、下肢麻木、尿潴留和克氏征等典型临床症状。血性脑脊液是诊断蛛网膜下腔出血最确切的指征。椎管内脊髓造影可间接指示病变部位，目前其诊断价值已退居次要；脊髓MRI 检查可明确病变范围、病变与脊髓的位置关系。选择性脊髓动脉造影检查可明确脊髓蛛网膜下腔出血的病因，发现潜在的血管病变。头颅CT 及血管造影检查有助于排除脑部蛛网膜下腔出血。
【治疗】
1.保守治疗原则与脑部蛛网膜下腔出血相同，即控制继续出血，防止继发性血管痉挛、除去诱发出血的病因及预防再出血等。
2.确诊为脊髓血管畸形者、症状进行性加重、蛛网膜下腔发生明显梗阻、有顽固性疼痛或脊髓内血肿者是手术适应证。
3.形成血肿的患者应急诊行椎板减压及血肿清除术，尽早解除对脊髓的压迫。