第四章 脊髓疾病
第一节 脊髓感染性疾病
一、急性脊髓炎
【临床表现】
1.急性起病，病前数日或1～2周常有前驱感染诱因。首发症状为双下肢麻木无力、病变节段神经根痛或束带感，数小时至2～3d 内发展为完全性截瘫及脊髓横贯性损害。
2.出现运动障碍，表现为双下肢或者四肢无力；早期可表现为脊髓休克，休克期2～4周，之后肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。
3.出现感觉障碍，表现为病变节段以下所有感觉缺失，病变节段神经根痛或束带感。
4.出现自主神经功能障碍，早期尿潴留和充盈性尿失禁，后期可出现尿液充盈300～400ml 后即自主排尿（反射性神经源性膀胱）；损害平面以下无汗、皮肤营养障碍等。
5.急性上升性脊髓炎可在1～2d 甚至数小时内瘫痪由下肢波及上肢或延髓支配的肌群，可致死亡。
【辅助检查】
1.脑脊液 无色透明，细胞数正常或增高，在（10～100）×106/L，以淋巴细胞为主，蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常。
2.脊髓MRI 可见病变节段脊髓增粗，髓内斑点状或片状T1W 低信号、T2W 高信号。
【诊断及鉴别诊断】
1.诊断 典型病例根据急性起病、病前感染史和迅速出现的脊髓横贯性损害，结合脑脊液及/ 或MRI 检查，并排除其他疾病，通常诊断并不困难。
2.鉴别诊断
（1）急性硬脊膜外脓肿：有原发化脓性感染灶，突然起病，感染中毒症状伴神经根痛、脊柱叩痛，脑脊液细胞数、蛋白增高，脊髓腔梗阻。
（2）脊柱结核及转移性肿瘤：病变脊柱成角畸形，X 线可见椎体破坏等。
（3）脊髓出血：突然出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍，血性脑脊液，CT 可见脊髓高密度影，血管造影可发现脊髓血管畸形。
【治疗】
1.药物治疗
（1）急性期大剂量甲基泼尼松龙短程冲击疗法，每天500～1000mg 或用地塞米松、泼尼松。
（2）免疫球蛋白15～20g，静脉滴注，3～5次。
（3）抗生素防治呼吸、泌尿系统感染。
2.对症治疗 加强护理，预防坠积性肺炎、压疮及尿路感染。肢体被动活动和康复训练。
二、结核性脊膜脊髓炎
【临床表现】
1.多有结核接触史或结核病史。患者在早期可表现低热、消瘦、盗汗、全身乏力、食欲不振及精神萎靡等结核中毒症状，并可有血沉增快。患者常患有其他脏器的结核如肺结核、淋巴结核等。
2.可有病变水平以下的肢体瘫痪、二便障碍，脊髓损害常为不完全性的。可有多发性脊神经根刺激现象、皮肤过敏及神经根牵扯试验阳性，严重者出现脊髓长束受损症状和体征。
【辅助检查】
1.脑脊液 蛋白增高，细胞数增高，以淋巴细胞为主，糖及氯化物降低等，可进行病原学检查。
2.MRI 可排除椎管内占位性病变。
【诊断】本病的诊断主要根据结核病史或患有结核性脑膜炎，出现多发神经根刺激征及Kernig 征阳性，肢体瘫痪、四肢腱反射减弱或消失、二便障碍，以及典型的脑脊液改变，影像学检查缺乏椎管内占位或脊髓受压征象。
【治疗】应立即开始正规的抗结核治疗，如异烟肼、链霉素、对氨基水杨酸钠、利福平及乙胺丁醇等抗结核药物联合应用。急性期还可用地塞米松，每日10～20mg，静脉滴注，或用泼尼松口服。
三、脊髓梅毒
脊髓梅毒主要包括梅毒性脊髓炎和脊髓痨。
（一）梅毒性脊髓炎
【临床表现】
1.常在梅毒感染后的3～5年内发病，是梅毒性神经损害的早期症状，后索损害最常见。起病速度可急可缓，有的在剧烈疼痛发作数日至数周之后迅速出现双下肢瘫痪、病变以下感觉缺失及尿潴留。有的病例症状缓慢地叠加出现，但脊髓功能受累相对较轻，仅表现为痉挛性截瘫。
2.颈段受累的首发症状为颈部及上肢疼痛，继之可出现上肢肌萎缩、腱反射减低，可出现轻微感觉缺失，下肢可见肌张力增高、腱反射亢进及病理反射等上运动神经元损害症状。
3.病损以脊膜为主者，常因压迫神经根而表现为肩及颈部疼痛和肌萎缩，压迫脊髓可出现锥体束征。
4.若脊髓血管受累，起病较迅速，症状可因受累血管的部位及范围而异。
【辅助检查】
1.脑脊液检查常见单个核细胞数增多，一般在100×106/L 以下，以淋巴细胞为主；蛋白含量增高，为0.5～1.5g/L；IgG 和IgM 可增高。梅毒性硬脊膜炎常有椎管阻塞，脑脊液蛋白质增高，细胞数正常。
2.血清心肌磷脂-胆固醇-卵磷脂纯化抗原、VDRL薄片絮状试验及荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验在梅毒性脊髓炎的患者均可为阳性。
【诊断】主要根据性病接触史或早期梅毒病史，以及神经根痛、截瘫及二便障碍等脊膜脊髓炎症状，脑脊液细胞数及蛋白增加等，若血清和脑脊液VDRL、荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验阳性，即可确诊。
【治疗】
1.首选的病因治疗药物是青霉素，国家卫健委推荐的神经梅毒治疗方案（1990）如下。
（1）青霉素G 钠盐：每日480万U，静脉滴注，10d 为一疗程，间隔2周，重复上述剂量，总量为9600万U。
（2）普鲁卡因青霉素：每日240万U，肌内注射，同时口服丙磺舒每次0.5g，每日4次，连续10d；再继续用苄星青霉素每日240万U，肌内注射，每周1次，共3周。
2.在治疗过程中为了预防Larison-Herxheimer 过敏反应，可在青霉素治疗的前一天口服泼尼松，每次5mg，每日4次，连续3d。对青霉素过敏者可改用多西环素，每次100mg 口服，每日3次，连续30d；或红霉素，每次0.5g 口服，每日4次，连用30d。
3.对症治疗。
（二）脊髓痨
【临床表现】
1.起病隐匿，常发生于梅毒感染后10～30年，病情发展缓慢，可自发性或经治疗后终止，但闪电样疼痛及共济失调等症状常持续存在，很少会导致死亡。
2.典型症状是闪电样疼痛，表现为下肢短促阵发性钻痛或刀割样剧痛，亦可呈撕裂样或烧灼样痛，上肢及其他部位少见，部位不恒定，也可为全身游走性疼痛。疼痛消失后可留下该区域感觉过敏，腰部可有束带感，挤压跟腱、腓肠肌及睾丸等可使疼痛减轻或消失。
3.内脏危象是脊髓痨临床诊断中一个很有意义的症状，表现为阵发性上腹部剧烈疼痛和持续呕吐，常伴有失水及电解质紊乱。喉危象表现为发作性喉部疼痛、咳嗽、吞咽及呼吸困难，可引起哮鸣。膀胱危象表现为下腹部疼痛、排尿痛、尿频及排尿困难。直肠危象表现为下腹部疼痛、坠肛并有排便感。
4.深感觉障碍以下肢为重，小腿部关节位置觉及振动觉受损明显，患者主诉踏步及行走时踩棉花感，可见步态蹒跚，呈跨阈步态，感觉性共济失调、闭目难立征阳性。
5.其他 可出现阳痿、阿- 罗（Argyll-Robertson）瞳孔、动眼神经和外展神经麻痹等。
【辅助检查】
1.腰椎穿刺脑脊液压力正常，脑脊液细胞数一般不超过7×106/L，蛋白含量正常或轻度增高，90% 的患者脑脊液β2 微球蛋白增高。5%～10% 的患者第一次脑脊液检查时可为正常。
2.晚期神经梅毒血清反应素絮状试验可为阳性，如密螺旋体免疫定位试验约90% 为阳性，密螺旋体荧光抗体吸附试验约97% 为阳性，脑脊液的梅毒试验几乎100%为阳性。
【诊断】依据梅毒感染病史、典型的神经系统症状如下肢闪电样疼痛、共济失调及阿- 罗瞳孔等，即可诊断脊髓痨。脑脊液荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验阳性可进一步证实诊断。
【治疗】
1.脊髓痨的病因治疗与梅毒性脊髓炎相同。
2，对症治疗
（1）闪电样剧烈神经根痛可用卡马西平每次0.1～0.2g，每日3次口服；或用氯硝西泮每次1～2mg，每日3次口服。
（2）内脏危象可用甲氧氯普胺10mg，肌内注射，或者用哌替啶止痛。
四、脊髓蛛网膜炎
【临床表现】
1.多为亚急性或慢性起病，病程中常有缓解与加重的波动倾向，患者通常曾有过各型脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脊椎外伤、鞘内注射和脊髓手术等病史，或在感冒、发热、全身感染后出现脊髓神经根受损的表现。
2.出现脊髓后根激惹症状，发病最常见的方式是先出现一侧然后出现两侧腰骶部一个或数个神经根痛，表现为坐骨神经痛。
3.出现感觉异常及感觉障碍，痛温觉障碍多见而深感觉障碍较少见。分布不规则，可出现根性、节段性、传导束性及斑块状感觉减退或消失，双侧多不对称。
4.运动障碍可为不对称截瘫、单瘫或四肢瘫，上、下运动元性瘫痪可同时并存。
5.括约肌障碍可出现较晚，症状不明显。
6.囊肿型脊髓蛛网膜炎酷似脊髓肿瘤的临床表现，病程中常有缓解期，当囊肿增大到一定程度时，即可出现脊髓受压症状。
7.粘连型脊髓蛛网膜炎临床可表现节段性感觉障碍，通常二便障碍并不显著，如炎症同时累及数个脊神经根，可出现神经根痛及相应节段肌无力和肌萎缩。
【辅助检查】
1.脑脊液 初压正常或偏低，测压试验可显示椎管通畅、不全性梗阻或完全性梗阻，脑脊液外观透明或微黄，可见脑脊液蛋白- 细胞分离现象，蛋白含量明显增高，细胞数正常或轻度增高。
2.脊柱X 线平片 囊肿型可显示椎弓根萎缩、椎弓根间距增宽，或者可见椎间孔增大等。
3.脊髓碘剂造影 表现为碘剂呈分散条索状、串珠状、斑点状或烛泪状等不规则分布，碘剂流动缓慢，可见椎管阻塞，蛛网膜下腔不规则狭窄，狭窄处呈不规则锯齿状，若为囊肿则颇似肿瘤样改变。囊肿型脊髓碘剂造影显示椎管呈完全性或部分性阻塞，可出现杯口状缺损阴影。
4.肌电图 显示多数脊神经根受损征象，多块肌肉可见有神经源性受损征象，如出现纤颤电位、正向电位等自发电位，运动单位动作电位的波幅增高、时限增宽，并见多相波比率增高等。
5.MRI 可见蛛网膜粘连、增厚及椎管内囊肿形成等，脊髓增粗或萎缩变细，呈不规则条索状或片状长T1或等T1异常信号影，蛛网膜下腔变窄。
【诊断和鉴别诊断】
1.诊断 主要根据患者病前可有脑膜炎、全身感染及鞘内注射等病史，亚急性或慢性起病，临床症状的多样性及波动性，体征的不确定性及不对称性，并排除其他疾病。脑脊液呈蛋白- 细胞分离，碘剂造影显示完全或不完全椎管梗阻现象，MRI 发现蛛网膜增厚、粘连及囊肿等可协助诊断。
2.鉴别诊断
（1）椎管内肿瘤：囊肿型脊髓蛛网膜炎与硬脊膜下肿瘤不易区别，后者呈缓慢及逐渐进展病程，有明确的脊髓受损平面，可有脊髓半切综合征，X 线平片可见椎弓根内缘吸收或椎间孔增大，脑脊液呈蛋白- 细胞分离，MRI 有助于两者的鉴别。
（2）椎间盘突出及椎管狭窄：多为中年以后发病，神经根刺激症状较明显，椎管完全梗阻较少见，脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常，CT或MRI 可明确诊断。
（3）慢性硬脊膜外脓肿：多有神经根痛症状，有明显的脊髓半切综合征或横贯性脊髓受损征象，多有椎管梗阻或不全梗阻现象，影像学检查有助于诊断。
（4）脊髓血管畸形：病程长，可有反复发作病史和脊髓性间歇性跛行，脊髓碘剂造影或脊髓血管造影可明确诊断。
【治疗】脊髓蛛网膜炎通常根据其临床类型分别采取内科保守治疗或手术治疗。
1.药物治疗
（1）糖皮质激素：可用地塞米松，每日10～20mg，静脉滴注；慢性期可口服泼尼松，每次10mg，每日3～4次，疗程为2～4周。
（2）抗生素：根据不同的病因可选用抗生素、抗结核药物及抗病毒药物等治疗。
（3）维生素：可给予维生素B1 及维生素B12 等口服。
2.鞘内注射 透明质酸酶500U，肌内注射，每周1次。
3.手术治疗 适用于囊肿型及局部粘连型脊髓蛛网膜炎。
4.并发症的防治 截瘫及尿潴留的患者要注意皮肤护理，防治压疮，留置导尿，并定时做膀胱冲洗。还应积极进行康复训练。