第四节　颅内血管畸形

一、颅内动脉瘤

【临床表现】不同部位颅内动脉瘤有不同的临床特点。

1.后交通动脉段动脉瘤　较早就有动眼神经受压而产生病侧动眼神经麻痹症状，有时可伴有滑车神经受损；常有患侧额眶部疼痛；破裂后可引起蛛网膜下腔出血，并有少数可出现对侧轻偏瘫。

2.大脑中动脉动脉瘤　半数病例有轻偏瘫，以上肢瘫重于下肢瘫为特征；位于优势侧者可有失语症；抽搐发作较多见，可有精神症状及一侧头痛等；破裂后可引起蛛网膜下腔出血及或脑内血肿。

3.大脑前动脉与前交通动脉动脉瘤　视神经和或视交叉受压症状，出现视力改变和视野缺损；局部头痛较常见，可限于双额部及脑后等处；可有小便障碍，表现为尿频、尿急、失禁等，为丘脑下部、扣带回受累所致；巨大动脉瘤可累及蝶鞍，导致垂体功能不足及尿崩症等；破裂后出现蛛网膜下腔出血。

4.大脑后动脉动脉瘤　动眼神经交叉瘫（同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫）、共济失调、偏身感觉障碍，有的出现抽搐发作。

5.基底动脉动脉瘤　可表现动眼神经麻痹或面神经麻痹、三叉神经痛、自主神经功能紊乱、脑积水、双下肢无力或瘫痪。

6.椎动脉动脉瘤　大多位于小脑后下动脉起始处，最常见为蛛网膜下腔出血症状；动脉瘤破裂前多无症状，部分可有眩晕、外展神经麻痹、面肌抽搐、吞咽障碍及构音不良、一侧舌肌萎缩及舌下神经麻痹等。

【辅助检查】

1.CT 检查　当疑有蛛网膜下腔出血时应首选CT 检查。

2.头颅X 线片　可发现瘤壁钙化的动脉瘤，颈动脉床突旁动脉瘤可侵蚀前床突。

3.脑脊液检查　可提供蛛网膜下腔出血的直接证据，目前只用于有症状但CT 检查阴性的患者。由于动脉瘤破裂后常有颅内压增高，腰穿放液宜少宜慢，以免导致脑疝。

4.脑血管造影　可显示脑血管的细微结构，是诊断颅内动脉瘤的最佳方法，蛛网膜下腔出血的临床诊断一旦成立，即应进行脑血管造影。

【诊断】主要依靠自发性蛛网膜下腔出血的病史、症状和体征，腰穿发现均匀一致的血性脑脊液及脑血管造影或DSA 显示动脉瘤。因此，发生于中年以后的蛛网膜下腔出血，或出现一侧外展神经或动眼神经麻痹，或偏头痛发作伴一侧眼肌麻痹，或反复大量鼻出血伴一侧视力障碍，或出现嗅觉障碍等，均应考虑存在颅内动脉瘤的可能。

【治疗】

1.手术治疗　颅内动脉瘤一经确诊应及早进行外科治疗，包括开颅直接处理动脉瘤或行介入治疗（血管内治疗）。

2.蛛网膜下腔出血后的治疗　详见蛛网膜下腔出血部分。

二、脑动静脉畸形

【临床表现】

1.半数以上的患者有类似偏头痛的长期头痛史，动静脉畸形（AVM）出血时头痛加剧，并可伴有恶心、呕吐。

2.出血多发于年轻人，可表现为蛛网膜下腔出血、脑实质内出血、硬膜下出血，出血可反复发生。

3.癫痫发作可为首发症状，尤其是位于额、顶、颞叶或大型AVM。可为大发作，也可为局灶性发作。

4.进行性神经功能障碍，主要表现为运动障碍或感觉障碍，最初呈短暂性脑缺血发作，频繁发作之后可使神经功能缺失而成为永久性神经功能障碍。

5.智力发育障碍或智力减退多见于巨型AVM。

6.有的患者自觉有颅内杂音，通常提示AVM 较大且部位表浅，压迫颈动脉可使杂音减弱或消失。眼球突出很少见，发生于病侧，主要见于颞叶前端的AVM 有较大引流静脉导入海绵窦时。

7.幕下AVM 除表现自发性蛛网膜下腔出血外，可完全无症状或有较少其他症状，少数病例可有双眼进行性视力减退，以及颅后窝症状如脑桥小脑角综合征、后组脑神经麻痹、小脑性共济失调等。

【辅助检查】

1.头部CT　CT 平扫显示，未出血的AVM 呈不规则的低密度或混合密度病灶，可呈团块状，边界不清。注射造影剂后在病变部出现不规则的高密度增强区，一般无占位效应，周围无明显的脑水肿。在急性颅内出血时可显示出血部位、出血量及脑受压的情况。CT 血管造影（CTA）亦可用于AVM的检查。

2.头颅MRI　由于MRI 具有特殊的“流空效应”，AVM 中的快速血流在MRI 的T1加权或T2加权像上均显示为无信号阴影，即流空的管状或圆点状血管影组成的团块状病灶，边界不规则；可清楚地显示呈均黑色的病变血管团、较大的供血动脉及引流静脉，同时可清晰地显示AVM 与周围脑结构的关系。

3.DSA　是诊断AVM 最重要的检查方法，还可用于检查术后的血流分布情况及手术是否彻底等。在DSA 动脉期摄片上，可见一团不规则的畸形血管团，有一根或数根异常增粗的供血动脉供血，并有一根或数根明显扩张、扭曲的引流静脉早期显现，汇入静脉窦或深静脉。

【诊断】年轻人以自发性蛛网膜下腔出血或脑内血肿起病应考虑AVM；如有癫痫发作史，又无颅内压增高者更应高度怀疑。头颅CT 检查可提供重要的信息，MRI 成像可基本确诊，DSA 是明确诊断和拟定治疗措施的最重要的检查。

【治疗】

1.手术治疗　手术切除病灶、显微外科切除、血管内介入栓塞、立体定向放射外科等的联合应用。

2.内科治疗

（1）保守治疗期间卧床休息，避免剧烈活动和情绪波动，保持大便通畅和戒烟、戒酒等。

（2）控制癫痫发作，正规服用抗痫药。

（3）急性期适当使用脱水药、止血药等，如发生出血应立即住院接受治疗。

三、海绵状血管瘤

【临床表现】

1.临床症状隐匿，最常见的首发症状是癫痫发作，以全身性大发作多见，也有局灶性发作。头痛也较多见。可发生颅内出血，并继发局限性神经功能障碍，出血常为渗血，一般不甚严重；但位于脑深部或脑干的出血可致残，甚至危及生命，且可反复出血。

2.本病的体征主要取决于病变位置，如病变位于脑室壁上常可引起脑积水，椎管内的可产生脊髓压迫症，位于眶内的常以突眼和视力下降起病。

【诊断】临床有癫痫发作史、头痛史或颅内出血史，而脑血管造影未发现病灶者，应考虑到海绵状血管瘤的可能。本病的确诊主要依靠神经影像学检查。

【辅助检查】

1.头颅CT 平扫表现为边界清楚的类圆形或结节形的边界清楚、不均匀的高密度灶，注射造影剂后增强扫描可强化，尤以颅中窝的病灶强化明显。常有钙化，周围水肿或占位征象较少或无。

2.MRI 的T1加权图像上为边界清楚的不均匀的略高信号，T2加权图像上为高信号，其周边常有一环状的低信号区。

3.脑血管造影时除非海绵状血管瘤体积较大，可表现为正常脑血管移位，一般不显影，或偶可见小区域的无血管区。

【治疗】

1.手术治疗　应用显微外科技术，可提高全切除率。

2.放射外科治疗　效果仍有争论，但可作为血供丰富的肿瘤术前准备以减少出血，或作为术后残留病灶的辅助治疗。

四、颈内动脉海绵窦瘘

【临床表现】

1.外伤性颈内动脉海绵窦瘘大多有头部外伤史，部分病例可为医源性损伤。短者伤后数小时发病，常见为10余天发病，一般是在伤后2个月以内，但亦有常达半年或更长时间发病。

2.自发性颈内动脉海绵窦瘘常因海绵窦段颈内动脉及其分支的血管壁先天缺陷、动脉瘤、动脉炎或海绵窦区硬脑膜动静脉畸形等病变破裂所致，故在发病前常先有海绵窦综合征或不断恶化的视力障碍史。

3.颈内动脉海绵窦瘘的临床主要表现是三主症，即搏动性突眼、眼结膜充血性肿胀及与心脏跳动一致的血管杂音。血管杂音在眼球部听诊最为明显，用手触诊眼球可有震颤，压迫患侧颈总动脉可使杂音变弱或消失。

4.当经过海绵窦的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受损时，可出现眼外肌麻痹和复视，如眼睑下垂、瞳孔扩大、光反射消失等，其中外展神经损伤概率较大。

5.视力障碍。

6.头痛多位于患眼周围，可出现鼻出血，但不多见，多由于颈内动脉海绵窦瘘伴有假性动脉瘤破裂出血，或蝶骨骨折的严重损伤所致。一旦发生往往很凶猛，可引起休克，应立即采取有效的抢救措施。

【辅助检查】

1.CT 检查　眶区周围病变时，在眶-耳线水平可观察到眼球外突的情况，并测出眼球外突的度数。增强CT 在患侧海绵窦可显示高密度区，且可见扩张的眼上静脉呈蛇行及高密度增强影像。

2.CIA 检查　可清晰显示颈内动脉海绵窦瘘引流静脉走向，为诊断给出进一步的依据。

3.脑血管造影　是最有价值的诊断方法。自发性颈内动脉海绵窦瘘显示为低流量，常可见AVM 或动脉瘤；外伤性颈内动脉海绵窦瘘则表现为高流量，颈内动脉直接与窦相通。

【诊断】具有典型的病史、症状和体征的患者通常诊断并不困难。凡是出现眼球突出的患者均应进行常规眼球听诊，有血管杂音者即可初步确定为颈内动脉海绵窦瘘。神经影像学检查对本病的诊断最有意义，确诊主要依靠脑血管造影。

【治疗】

1.外伤性颈内动脉海绵窦瘘　原则上需手术治疗。手术方法包括颈部动脉结扎术、孤立术，颈外动脉切开“放风筝术”，海绵窦血栓闭塞术等。

2.自发性颈内动脉海绵窦瘘　如患者病情稳定，可先行内科治疗；除非患者有进行性视力障碍才考虑手术治疗。手术方法应根据脑血管造影所见，选择颈外动脉结扎术、颈内动脉人工栓塞术、球囊导管或可脱落球囊导管堵塞术等。

五、颅内异常血管网症

【临床表现】

1.以儿童和青年多见，约半数病例在10岁以前发病。

2.短暂性脑缺血发作、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等是本病常见的临床表现，并有年龄的差异。儿童患者以缺血性脑卒中或短暂性脑缺血发作为主，成年患者多见出血性脑卒中，其中发生蛛网膜下腔出血者多于脑出血。

【辅助检查】

1.CT、MRI 检查可显示脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血部位和病灶范围。MRA 可见狭窄或闭塞的血管部位和脑底的异常血管网，正常血管的流空现象消失等。

2.DSA 常可发现一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉和大脑前动脉起始部的狭窄或闭塞，脑底部及大脑半球深部的异常血管网，动脉间的侧支循环吻合网及部分代偿性增粗的血管。儿童患者在疾病的不同时期，血管影像的改变并不完全相同。

【诊断】儿童和青年患者反复出现不明原因的短暂性脑缺血发作、急性脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，又无高血压及动脉硬化证据时，应想到颅内异常血管网症的可能性。疾病的确诊依赖于DSA、MRI、MRA 和CT 等检查。

【治疗】

1.对症治疗　患者如果出现短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血，可依据一般的治疗原则和方法进行治疗。如本病的发生与钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染有关，应针对病因治疗。合并结缔组织疾病者可给予糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。

2.外科治疗　对发作频繁、颅内动脉狭窄或闭塞严重者，特别是儿童患者可考虑旁路外科治疗。