第五节 脑动脉炎
一、颞动脉炎
【临床表现】
1.本病好发年龄为50～75岁，发病率女性高于男性。常有发热、乏力、厌食、体重下降和贫血等前驱症状。
2.头痛最为常见而剧烈，视觉症状亦较常见，可突然发生一侧或双侧视力障碍，逐渐加重或两眼反复交替发生，反复发作后视力可完全丧失。眼底检查可见视盘水肿，视网膜动脉狭窄、变细，视网膜絮状梗死灶，静脉怒张可呈串珠样改变，以及继发性视神经萎缩。
3.可出现一侧或双侧的颈部血管杂音、面痛、眩晕、短暂性脑缺血发作、脑卒中、下颌跛行、吞咽跛行和舌的雷诺现象。
4.合并风湿性肌痛的患者多有肌肉和关节疼痛、触痛和强直。
5.可出现多发性单神经炎，也可表现多个周围神经受损区域的相互重叠。
【辅助检查】
1.本病均有血沉增快（＞30mm/h），C- 反应蛋白（＞6mg/ml）和碱性磷酸酶水平增加，血浆蛋白电泳显示白蛋白降低，β2 微球蛋白水平增加。
2.颞动脉彩色多普勒超声探查异常。颞浅动脉活检可发现巨细胞。
3.颞动脉造影可显示动脉呈节段性狭窄或闭塞，但诊断价值不如活检结果。
【诊断】中老年患者有一侧或双侧颞部疼痛，沿颞动脉的触痛、搏动减弱或消失，视力障碍、发热、体重减轻和贫血等，持续2周以上，应想到颞动脉炎的可能性。进一步的检查包括测定双侧上臂血压可能不对称，颞浅动脉活检发现巨细胞对确定诊断很有帮助。
【治疗】应用糖皮质激素治疗，早期应用疗效更佳。口服泼尼松40～60mg/d，服药时间随病情缓解程度以及是否复发而定，通常需要数月至数年，至少需要6个月至2年的治疗。维持量为泼尼松5～10mg/d，减量宜缓慢。病情缓解后逐渐减量，通常需治疗数年。治疗期间测定血沉，对监测病情是否缓解及是否对糖皮质激素有效很有帮助。长期治疗者应注意糖皮质激素的副作用，如神经症、骨质疏松、椎体压缩性骨折、胃肠出血和溃疡等。
二、颅内肉芽肿性动脉炎
【临床表现】
1.发病年龄为3～96岁，中青年患者多见，女性多于男性，常为急性起病，亦可呈隐匿或波动病程。
2.大多数与急性脑膜脑炎相似，表现为头痛、恶心、呕吐和颈项强直；局限性或弥漫性脑损害症状比较常见，可见脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等。部分病例呈脑卒中样发病。可出现精神症状，记忆障碍或痴呆征象。
3.本病与免疫抑制性疾病同时存在者亦不少见，如淋巴瘤、白血病、免疫抑制剂治疗、HIV-1感染和骨髓增生性疾病等，但通常没有发热、乏力、肌肉和关节疼痛、贫血等非特异性症状。
【辅助检查】
1.可见血沉增快，平均为44mm/h，可高达116mm/h。
2.脑脊液检查可见白细胞数轻、中度增高，淋巴细胞或中性粒细胞增高者占68%；蛋白含量增高，平均为1180mg/L，可高达8.25g/L。
3.脑电图异常，多为弥漫性慢波，偶有局限性慢波或尖波发放。
4.CT 检查可显示脑梗死灶、出血和脑回增宽。MRI 可更清晰地显示多个脑梗死灶。脑血管造影检查可见典型的血管炎改变。
【诊断】诊断标准：①临床表现为头痛，多灶性神经缺损症状至少存在6个月。②脑血管造影呈节段性狭窄和扩张交替出现的念珠样改变。③软脑膜/ 脑实质活检证实为血管炎。④排除全身性炎症或感染。
【治疗】应用糖皮质激素治疗，口服泼尼松60～80mg/d，与钙拮抗剂联合应用效果更佳。病情好转或稳定后逐渐减量，维持数月治疗。对泼尼松无效或复发进展者，可加用环磷酰胺1～2mg/（kg·d），口服，疗程6～12个月。在治疗期间必要时应重复做脑血管造影检查或/ 和脑实质活检，以监测病情转归和评价药物治疗的效果。
三、主动脉弓综合征
【临床表现】
1.多见于年轻女性患者，可分为两个阶段：活动期常有发热、乏力、食欲不振、体重下降、关节疼痛等症状；血管闭塞期在狭窄血管处可听见杂音，远端动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。根据病损的血管不同，临床可分为四型。
（1）Ⅰ型（头臂动脉型）：病变主要累及主动脉弓及其分支，可出现不同程度颈动脉或椎- 基底动脉系统供血区脑缺血或脑梗死的临床症状和体征，以眩晕、一过性黑蒙、晕厥、癫痫发作、肢体麻木和无力较多见。眼底检查可见视盘苍白，视网膜动静脉扩张并相互吻合，环绕视盘周围呈花环状。患侧颈动脉搏动减弱或消失，头颈或上胸部可扪及异常搏动、震颤，可听到血管杂音。颈外动脉受累出现同侧面部萎缩、发冷、头发稀少、头皮或软腭溃疡、颞动脉搏动减弱等。锁骨下动脉受累，可出现同侧肱动脉或桡动脉搏动减弱或消失，上肢变冷、无力和酸痛，活动后加重，病侧血压低或测不出。
（2）Ⅱ型（主、肾动脉型）：病变主要累及降主动脉、腹主动脉及其分支，常有腹痛、便血、高血压、心绞痛或心肌梗死、下肢间歇性跛行等。
（3）Ⅲ型（混合型）：病变部位较广泛，具有Ⅰ型和Ⅱ型的临床特点。
（4）Ⅳ型（肺动脉型）：病变主要累及肺动脉，出现肺动脉高压综合征。
2.部分病例可发生脑出血或蛛网膜下腔出血，前者多因并发高血压所致，后者则因颅内动脉瘤破裂出血所致。
【辅助检查】
1.病变活动期血沉增快（＞20mm/h，妊娠期＞40mm/h），白细胞轻度增多和贫血。半数以上有IgG 或IgM 升高。可有C- 反应蛋白和抗链球菌溶血素（ASO）升高。
2.彩色多普勒超声检查可发现大动脉及其分支的狭窄或小栓子。
3.神经影像学检查
（1）头颅CT 可见低密度梗死灶。
（2）头颅MRI 可见呈短T1、长T2的脑梗死及呈混杂信号的脑出血影像，MRA 可显示出病变的颈动脉和椎动脉不规则、狭窄或不显影。
（3）DSA 血管造影可发现主动脉、胸主动脉、腹主动脉和脑动脉内膜明显不规则，管腔狭窄或闭塞，或者有扩张的动脉瘤。
【诊断】青年女性病例凡有两臂血压不等，或间歇性跛行及脑供血不足症状者应想到本病的可能。MRA、DSA、彩色多普勒超声检查对明确诊断有帮助。
【治疗】
1.活动期治疗以口服糖皮质激素如泼尼松为主要治疗，无效者或泼尼松减药期间复发者可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤等细胞毒性免疫抑制剂。
2.血管闭塞期如病变血管较局限，可行手术切除或旁路手术。颅内外血管搭桥术对缓解颈动脉或椎动脉缺血症状有益。血管扩张剂、抗凝剂、抗血小板聚集剂疗效尚不肯定。
四、结节性多动脉炎
【临床表现】
1.40～60岁为发病高峰，男性多于女性，发病可缓可急，少数病例起病隐匿。
2.常出现发热、乏力、肌痛、关节痛、贫血、痛性皮下结节、皮肤溃疡、紫癜、网状青斑及心、肾功能损害的症状。
3.神经系统受损常见，表现为脑膜脑炎症状，病损血管血栓形成引起脑梗死，动脉瘤破裂可致脑出血或蛛网膜下腔出血，视力突然丧失，脊髓病变，肌病症状，周围神经受累等。
【辅助检查】
1.血沉增快，平均为60mm/h。外周血白细胞数升高，以中性粒细胞为主。
2.脑脊液可见压力增高，白细胞数和蛋白含量轻度升高，呈非特异性改变。
3.肌电图可呈神经源性损害。
4.动脉活检可见血管壁有粒细胞和/ 或单核细胞浸润。
5.神经影像学检查
（1）CT 检查可见脑和脊髓的低密度梗死病灶，或者脑和脊髓的高密度出血病灶。
（2）MRI 检查显示脑和脊髓梗死为长T1、长T2信号，脑出血为混杂信号。脑MRA 可见病变脑动脉管腔不规则、狭窄或完全不显影。
（3）DSA 检查可见病变脑动脉管壁不光滑、狭窄或不显影。
【诊断】患者出现包括神经系统在内的多系统损害，如痛性皮下结节、皮肤溃疡、紫癜、网状青斑及心、肾功能损害等，均应考虑结节性多动脉炎的可能。病灶区的皮肤、腓神经、肌肉及肾脏活检可为本病的确诊提供证据。此外，CT 或MRI 检查有助于确定脑和脊髓病变的性质及部位。血液生化、ESR、EMG 检查、脑血管造影和脑脊液检查对确定病损的范围，排除其他疾病也有意义。
【治疗】
1.口服糖皮质激素，通常选用泼尼松1mg/（kg·d），分次口服，炎性症状得到控制后逐渐减量，改为间日服药维持治疗。
2.疗效不佳者可加用或改服环磷酰胺，2.5～3.5mg/（kg·d），口服或静脉滴注。亦可选用其他细胞毒性药物，如氨甲蝶呤或硫唑嘌呤等。
3.乙型肝炎者可加用阿糖腺苷或阿昔洛韦、α-干扰素等治疗。
五、Wegener 肉芽肿病
【临床表现】
1.中年患病多见，男性略多于女性。常有发热、乏力、食欲减退、体重下降等全身表现。呼吸系统症状、肾损害症状和头痛较常见。
2.多对脑神经损害，常出现眼球运动障碍、视力障碍或视野缺损。脑卒中样发病、非对称性多发周围神经病和对称性远端型多发性周围神经病均可见到。
3.虽然关节和肌肉疼痛比较多见，但引起肌病者不多。妊娠可使病情逆转。
【辅助检查】
1.血液学检查常有白细胞增多，嗜酸性粒细胞有时可明显升高，贫血，血沉增快（平均为71mm/h），cANCA 阳性。
2.尿沉渣显示镜下血尿、红细胞管型等。
3.X 线片可见肺部非特异性间质性浸润、结节和空洞。
4.活检可见动脉壁、动脉周围或血管外有肉芽肿性炎症。
5.MRI 可见脑、颅底及颅骨有明显的浸润性破坏征象，脑内有血管炎所致的缺血性病灶和增强影像。
【诊断】有呼吸系统坏死性肉芽肿、肾炎表现的患者，如果出现脑神经损害、周围神经损害、脑膜炎或脑卒中样症状，应想到本病的可能。cANCA 阳性对确诊很有帮助。脑、肺、肾组织活检对诊断困难的病例有很大帮助。
【治疗】
1.主要的治疗药物和剂量为泼尼松1mg/（kg·d），以及环磷酰胺1～2mg/（kg·d）。
2.部分病例可试用甲氧嘧啶-磺胺甲唑（TMP-SME）。
3.给予对症性治疗，如周围神经损害、脑神经损害、脑卒中样症状等的处理原则和方法可遵照通常的一般性原则。