20世纪60年代，Stephens强调耻骨直肠肌在维持肛门直肠畸形术后排便功能上的重要性，提出对高位畸形行骶会阴或腹骶会阴肛门成形术，即从骶部切口游离已向前上方移位的耻骨直肠肌，使直肠盲端经耻骨直肠肌环拖出，以获得良好的术后排便控制，是Pena改良术式。患儿处俯卧位，自骶后入路，切除或劈开尾骨，切开骶后各肌层，找到直肠盲端，分离直肠周围，结扎并切断瘘管，充分游离直肠，并自耻骨直肠肌环中心拖出，固定直肠四壁，将直肠盲端与肛穴部皮肤作两层缝合，然后将切断的肌层重新按解剖关系组合（可用电针刺激以了解各肌块的走向及相互关系），缝合皮肤，术后清洁肛门，2周后开始扩肛，并定时训练排便功能，为时3个月至半年，如发现重新出现排便困难时，仍需继续扩肛。

中间位肛门闭锁，最好在半岁以后手术。

高位肛门闭锁或伴有其他严重疾病者。

1.通常在出生后先行结肠造口，6个月后再行此手术。

2.造口远端结肠碘油造影检查，了解有无瘘管存在及其位置。

3.清洁肠道。

4.术前放导尿管或阴道放肛管作术中分离时标志。

气管内麻醉。

折刀位或俯卧位，骨盆垫高。

1.骶部纵向切口，肛门十字形切口，两者距离1～1. 5cm（图8-36）。

2.电针刺激找出外括约肌中心点，作十字形皮肤切口，在其中心分开外括约肌（图8-37）。

3.横形切断尾骨，将附着于尾骨之肛提肌向下推开，向深部分离即可找到直肠盲端及瘘管，沿瘘管寻找环绕于尿道（阴道）后方的耻骨直肠肌纤维（图8-38）。

4.仔细将耻骨直肌与尿道分离，切勿损伤尿道。用直角钳钩住耻骨直肠肌，向下通过外括约肌中心，将烟卷形橡皮管由此通道拖入，并经骶部切口拉出。如直肠盲端过高，经游离后仍难以拖至肛门吻合，则须更换体位经腹部游离直肠、乙状结肠，仍然经原来已建立的通道内拖至肛门吻合（图8-39～图8-41）。

5.切断瘘管，直肠向近端分离、松解，结扎分离其周围的纤维带及血管，以求获得足够的长度，无张力地拖至肛门吻合。经卷烟形橡皮管内放入子宫颈扩张器，徐徐增加号码，逐渐扩大至可容纳直肠为止（图8-42）。

6.卷烟形橡皮管内放入一血管钳，夹住直肠末端缝线，由原已形成的通道拖出肛门（图8-43，图8-44）。

7.直肠肛门皮肤花瓣形缝合形成肛门外形（图8-45）。

8.直肠盲端过高，难以从骶部完成手术时，则经腹切口，切断直肠，将黏膜内远端剥离至瘘管处，在距离尿道0. 5cm处结扎切断瘘管，残端用碘酊烧灼（图8-46）。

9.然后在直肠盲端底部戳一孔（图8-47）。

10.钳夹结肠之缝线，将结肠通过直肠肌鞘、耻骨直肠肌环及外括约肌中心拖出，行结肠肛门皮肤吻合（图8-48）。

1.该术式最好在有肠转流后进行。

2.术中尽量减少肛周肌肉组织损伤，厘清直肠盲端、尿道或阴道、瘘管间关系，减少副损伤。

3.直肠游离要充分，保证能拉下且没张力。

4.直肠拖出时经耻骨直肠肌环，注意肌肉松紧度。

5.缝合尽量恢复直肠与其周围组织的正常解剖关系。

同后矢状切口直肠肛门成形术（Pena）。

同后矢状切口直肠肛门成形术（Pena）。

该术式能够充分显露瘘管和保护肛门外括约肌系统，重建的直肠肛门更接近于生理，大大减少肛门失禁等并发症，复发率低，近期疗效好。