1984年Mollard报道了用前会阴弧形切口及会阴蝶翼状皮瓣，在电刺激仪指示下完整对合各组肌肉，并通过腹部切口，将远端肠段盲袋拖出治疗高中位肛门闭锁。出生后如发现直肠盲端距肛穴皮肤在2cm以上，则为高位闭锁，应先行结肠造腹壁造瘘，半年后行腹会阴（Mollard及其改良术式）或腹骶会阴肛门成形术。Mollard术式主要方法是自左下腹剖腹，切开腹膜反折，游离直肠远端达盲端，伴瘘患儿则切断结扎瘘管，再自会阴部肛穴处行纵行，十字形或星形切口，从括约肌中心开始扩张，再将直肠盲端自骶前隧道拖出，固定直肠四壁后，切开盲端，分两层与肛穴部皮肤作间断缝合，关闭盆腔腹膜，逐层关腹，术后清洁肛门，每日2～3次，便后随时清洁，2周后开始扩肛，并进行排便训练，历时3～6个月。

1.高位型或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者。

2.中、低位畸形或合并直肠尿道瘘，直肠阴道瘘，直肠前庭瘘等。

出生不到6个月或伴其他严重疾病的患儿。

放置导尿管。

1.通常在结肠造口6个月后行此手术。

2.造口远端结肠造影检查了解瘘管及直肠盲端位置。

3.盆腔会阴MRI了解盆底肌和肛门括约肌发育情况。

4.清洁肠道。

5.放导尿管或阴道放肛管作术中分离标志。

气管插管全麻。

截石位。

1.用电针刺激找到外括约肌中心点作改良十字形切口（图8-49）。

2.牵开皮瓣，以电刺激测定外括约肌，用手指探查已放导尿管的尿道位置，沿尿道后方寻找耻骨直肠肌。电刺激时，见该肌向前上方收缩（图8-50）。

3.细心将尿道与耻骨直肠肌分开，徐徐扩大肌环，切勿使用暴力，如损伤撕断该纤维，将导致术后控制排便功能不良（图8-51）。

4.扩张至可容纳结肠通过为度（图8-52）。

5.下腹正中或左下腹切口，游离直肠、乙状结肠。直、肠浆肌层切开，在黏膜与肌层间向远端分离至瘘管（图8-53）。

6.缝合结扎、切断瘘管（图8-54）。

7.切开直肠肌鞘底部，使与外括约肌、耻骨直肠肌环的通道贯通，由此通道放一长弯血管钳至肌鞘内（图8-55）。

8.将卷烟形橡皮管经上述通道拖出肛门外（图8-56）。

9.经卷烟管内放入血管钳至肌鞘内，夹住结肠远端缝线，徐徐拖出至肛门外，做花瓣形吻合（图8-57）。

切开后腹膜前应先观察，切开后应先分离出输尿管，并用套带保护。

直肠膀胱瘘缝扎瘘管时应离开膀胱壁稍远处缝扎，以免将输尿管开口部缝扎而狭窄。

分离要仔细、耐心，可在瘘管内置导尿管作为标志。成功的关键是：①将瘘管翻入直肠内缝扎；②使瘘口直肠端与膀胱端交错开。

分离直肠要充分，拖出吻合要无张力，不回缩。

分离要轻巧，尽量少损伤发育不全的神经装置。仔细辨认括约肌组织勿使损伤。直肠要从括约肌中央拖出。

1.本手术损伤大，容易发生休克。故术后应输血、输液、给氧，防治休克。

2.应用抗生素，防治感染。

3.保持肛门部清洁干燥。

4.术后48～72小时拔除引流。

5.术后2周开始扩肛，方法同前。

6.术后6个月行肛门排便功能评估。

排便功能评定：术后排便功能评定的方法很多，但大多是凭主观判断，近年来随着科学的进步，各种测试方法不断出现，但由于排便功能很复杂，至今尚无非常完整、合理的评定方法。

1. 1969年Kelly以临床表现及钡灌肠造影，观察其排空、充盈及溢钡情况来作评价，但由于排便控制十分复杂，单一的客观指标难以完全反映排便的功能。

2. 1984年Wing Specl国际会议把排便功能简单地定为4级，即正常、黏液污染、污粪及排便失控。

3. 1986年Gry Boski以肛管直肠测压法来评分，认为畸形的程度与肛管直肠的压力成正比，一般以静止压及收缩压的高低作为指标。

4.李正教授等以便意、便失控的有无及程度作为临床评分标准，并以6分法评定（表8- 2）。

此外结合肛门括约肌肌电图的测定及直肠测压法、钡灌肠检查以了解耻骨直肠肌的位置及功能，作为综合评分法。

5.张庆荣评定标准　①优：排便功能与正常人基本相同；②良：能完全控制成形便，不能很好控制稀便；③较好：有稀便污染衣裤，需经常带垫；④无效：无排便感觉，完全失禁。

6.钡灌肠对排便功能的评价　钡灌肠可反映耻骨直肠肌的位置与功能状态，以弥补测压，肌电图反映的不足，其评分与临床符合率可达60. 4%。与直肠测压及肌电图显示相一致。

（1）直肠肛管角的确立：直视下反映耻骨直肠肌功能与位置，以直肠轴线中心线上距耻骨联合中心的最近、最远点作2条连线，肯定了正常患儿为锐角（X＞79. 0±11. 6°），无肛患儿此角开大，若大于95°即有排便失控，大于115°则排便完全失控，说明无肛术后其角开大，并向下偏移。

（2）肛管长度在无肛术后一般缩短，约为1. 7cm或2. 2cm。

（3）肛管显影与溢钡，正常情况下肛管不显影，亦不溢钡。

（4）直肠肛管交点方位，代表直肠肛管角的位置，若有移位，则反映肛提肌群与直肠肛管间的关系失常。

7.肌电图对肛门直肠畸形合并瘘外括约肌功能的检测与评价　肛门直肠畸形合并瘘患儿常有外括约肌偏移，近年来以肌电原理，显示肛门外括约肌电位波幅频率均上升，说明骶3、骶4及盆腔神经对括约肌支配的反射通路正常，故认为肌电图可反映外括约肌的发育程度、位置、范围以及术中辨认时的应用。一般采用皮肤表面电极，其结果与针电极相似，特别是提出三环系统及单袢自制的新概念以后，把外括约肌控制排便价值提高到新的阶段。正常的外括约肌在静止压时可显示连续肌电活动。自主收缩时，无论是频率，还是波幅均明显上升。异常则低于正常肌电表现。静止时波幅可低于30μV。自主收缩时波幅低于150μV，这就可说明括约肌功能不佳，但不能肯定其程度。

若以肌电图评分与临床评分比较，两者是符合的，其符合率约占60%，故可以相辅相成。

8.肛门直肠测压的指标

（1）肛管直肠静止压及肛管高压区长度：即肛门内括约肌处于收缩状态时，外括约肌的收缩，使肛管维持一定压力，谓静止压（静息压），正常儿为3. 02kPa，肛管高压区长度为2. 6cm。若小于3. 02kPa或小于2. 6cm，则说明术后不能维持高压状态，肛管缩短，排便失控。可作为评分标准之一。

（2）直肠松弛反射：当直肠受扩张刺激时出现的反射，反映内括约肌功能的协调性，由于术后肛周瘢痕、黏膜脱出等原因，松弛反射与排便失控具有相关性。

（3）直肠贮存能力：以直肠适应性反应、顺应性和意识性直肠感觉阈表示。①当直肠内容物移动的收缩波传入直肠时，直肠可产生持续收缩减弱或舒张。失控患儿的适应性频率可明显低于正常患儿，说明贮存能力不佳。②直肠顺应性是表示直肠肠腔内容物增加的容积，与相应增加的腔内压力相互间的关系，是直肠壁弹性的反映，正常时少量粪便可不产生便意而贮存，而患儿的顺应性偏低，说明贮存能力不佳而失控。③意识性直肠感觉团，正常儿为30～50ml，而患儿偏低，如为10～20ml即产生不适或痛感，说明此时乙状结肠强力收缩，加上括约肌功能不全，即可产生排便失控。④肠蠕动，当患儿乙状结肠、直肠受刺激时，可出现不规则的高大蠕动或推进蠕动，且伴有排便，而正常儿却无此表现，这说明新建直肠功能不成熟。

所以直肠测压可对各种排便控制因素进行检测，有助于评定失控的程度，指导临床拟订治疗方案，并可结合肌电图反映及临床表现等进行分析。

结论：①肛门直肠测压检查可客观地反映闭肛术后排便失控，治疗前肛门括约肌的功能；②肛管高压区过短，肛门直肠压力差过小，直肠肛门松弛反射或收缩反射缺如，或不健全，是闭肛术后排便失控在测压中的重要表现；③可作为随诊过程中动态观察的各种客观指标。

附：1977年福冈讨论会拟订参照标准：

（1）安静状态下与直肠波形不相同的肛管特有波形。

（2）直肠内加压2～3秒后，肛管压可慢慢下降，恢复到静止压。

（3）用不同的刺激，显示同样的肛管压力下降。

（4）肛管压力下降至少要测试3次以上。

（5）评定内括约肌功能，即收缩率标准，正常儿为12～16次/分，新生儿6～9 次/分。

1.腹盆腔出血、感染、肠粘连。

2.肛门狭窄　结肠坏死、回缩、肛门切口感染均可引起肛门狭窄。

3.肛门失禁。

（1）病因：病因较多，不一定是手术并发症，具体如下。

1）高位肛门直肠畸形合并瘘常伴有括约肌及骶尾椎的发育障碍，常存有运动及反射缺陷，约70%～80%的患儿术后有不同程度的排便失控。

2）肛门直肠畸形合并瘘伴有隐性脊柱裂，潜毛窦或盆神经发育不全患儿，有神经性排便失控，当粪便充盈直肠时，由于无排便反射，粪便随时随肠蠕动排出，但排泄不净，直肠内仍可充满粪便。

3）肛门狭窄时，排便不畅，粪便刺激直肠而总有便意，因此小量多次溢粪，但直肠仍不能空虚，此即充盈性排便失控。

4）盆神经损伤，可引起功能性失控。

5）肛门切口过大，或术中损伤肛门括约肌，则直肠黏膜外翻，肛门失去自控功能。

6）术后切口感染或吻合口裂开，直肠回缩，局部瘢痕形成，则与肛门狭窄相同，有充盈性排便失控。

7）高位畸形在成形手术中，直肠盲端拖出偏离耻骨直肠肌环，未曾从其中心通过，或损伤了耻骨直肠肌环。

8）盆腔解剖结构异常，如耻骨直肠肌短缩向上移位，内、外括约肌或肛提肌发育不良等。

（2）治疗方法：经常出现排便失控，会导致小儿心理状态的变异，因此家长急需求治，但应掌握原则，按失控程度分级治疗。

1）轻度失控：平日无污粪，但稀便时失控。

2）污粪：即能正常排便，但平日亦有小量污粪。

3）部分失控：平日即有小量污粪，而稀便时失控。

4）完全失控：即随时排便。

1）和2）种情况不需要手术矫治，只要坚持排便训练，随患儿年龄增长可渐自愈。3）和4）种情况应再次手术矫治。

（3）矫治术式

1）肛门狭窄，如肛门外括约肌功能完好，则行Z形或皮瓣插入整形术（图8-58）。

2）外括约肌重建术

A.括约肌瘢痕为全长的1/3时，可以找到括约肌，切除瘢痕部分，再折叠缝合修补。

B.臀大肌重建外括约肌术：平时臀大肌亦在排便中起一定作用，故可将两侧臀大肌内侧缘游离成宽2cm、厚1cm的肌瓣，切勿损伤臀下动脉和支配神经，其长度宜绕肛门半周而无紧迫感即可。然后在肛门周围做好皮下隧道，将肌瓣各自置入隧道，且于肛门前重叠缝合，2周后训练肌肉功能，利用大腿外展时肛门收缩，内收时肛门松弛的机制，令双侧大腿内旋，协助移植肌肉的收缩运动，若应用一侧臀大肌，则其所取长度应环绕肛门1周。

C.带蒂臀大肌瓣皮下括约肌成形术：从骶平面弧形切口，达大腿后侧中部，取臀大肌内侧至髂胫束（5岁儿童长13～15cm，10～11岁为18～20cm）。保留一支动脉，肌瓣需带肌膜，以利血供。距直肠黏膜1cm肛周作4个放射状切口，各长1. 5cm，并形成隧道。单侧移植时，隧道通过14～16号扩肛器，双侧时则要通过18～20号，以免肌肉受压坏死，顺利地将肌瓣带入肛周。然后将肌瓣左右围绕肛门，用不吸收线将肌瓣末段的肌膜缝在近段肌膜上约4～5针，新建肛门应通过6～7号扩肛器。术后禁食4～5天，为避免感染，最好先行结肠造瘘。这种术式适用于5岁以上儿童，同时双侧肌瓣的作用要比单侧强（图8-59）。

D.臀大肌修补肛提肌术：利用修复肌肉将直肠前压，使与肛提肌协同控制排便。并与直肠末端括约肌固定，恢复前倾角的机制，何况臀大肌血供丰富，可作为带蒂肌瓣的好材料。手术时取侧卧或俯卧，置肛管以利直肠的辨认。从臀尖下弧形切口，暴露肛提肌及直肠后壁，可发现肛提肌发育薄弱，不能自左右向中间靠拢以加强直肠后方。相继可分离两侧暴露臀大肌内侧，根据直肠后壁病变程度将其弧形切开，游离厚1cm、宽5cm的臀大肌肌瓣，其蒂位于内侧，反转覆盖于直肠后壁。指肛检查时以有向前压迫感为度。末端固定在括约肌上。术后控制排便3天，在2周内应禁止肛检。

E.股薄肌移植术：本术式常用于5岁以上儿童。因为年龄太小时股薄肌发育不全，不能完成环绕肛门1周。手术取膀胱截石位，右膝关节上方、小腿胫骨内髁及大腿部相当于股薄肌上1/3处分别纵切口游离股薄肌，保留起点血管神经，于膝关节内侧处切断肌腱止点。在前后正中线距肛缘1. 5cm处各作一纵向切口分离皮下层，通过前后正中切口围绕肛门游离皮下隧道，隧道大小以股薄肌通过时能自由滑动为适。通过大腿上方皮下隧道将股薄肌按顺时针方向环绕肛门一周，其远端肌腱固定于左侧坐骨结节骨膜上或左侧耻骨联合骨膜上。固定肌腱末端时两肢放直拉紧肌腱，肛门口插入一示指即可，缝合各切口。术后5天后进流食，保持会阴伤口干燥，30天后进行缩肛运动内收腿运动，训练肛门功能。此外，亦可用双侧股薄肌移植，以加强其收缩功能。

F.去神经带血管股薄肌移植术：利用神经再生论，采用去神经带血管蒂肌肉移植，肌力恢复快，比游离肌肉移植效果好。适用于肛门局部条件差，需要较强的肌力才能控制排便的5岁以上儿童。但该肌肉可受原神经的支配，有时可发生不协调的收缩，以致造成排便困难，或溢粪。

G.掌长肌移植术：本手术分两期进行，第一期是掌长肌去神经术，即找到掌长肌后，在肘前找到支配神经，切除神经长约1cm。因为去神经后的肌纤维肌肉内组织酶发生改变，肌纤维中的需氧酶和厌氧酵解酶减少，肌肉代谢降低，增加缺氧的耐受力。2周后二期手术。即取掌长肌去肌膜，置于肛管、直肠交界处的皮下隧道，呈U形环绕肛门1周，将肌腰固定于耻骨骨膜上，并与肛提肌缝合数针（如两端肌腰长短不等时，可剪下长端一段，缝接在短腰端）。拉紧固定后，移植肌肉可以再生支配的神经与血管。

由于在单侧掌长肌移植治疗后随访发现存有缺陷，加上近年来对肛门括约肌的肌肉组成和排便生理进一步认识，如Devries认为，正常时，肛门外括约肌皮下和深部纤维及肛提肌的前部，在解剖上不易分开，统称为“横纹肌复合体”（striated muscle complex），而且与肛提肌在控制排便中起重要作用。Shafik提出肛门外括约肌与耻骨直肠肌应该为不分离的统一体，称三环系统（triple- loop system）。当顶环收缩，直肠后壁向前上移，固定肛管，保证肛门关闭。中环向前牵引直肠后移。故若双侧掌长肌移植可以补充三环中的二环，顶环可取耻骨直肠肌及外括约肌的深部纤维，增加直肠角，另一条代替外括约肌中部纤维，反向牵拉直肠前壁，两肌收缩时交锁，使肛门关闭（图8-60）。

此外，耻骨直肠肌悬吊直肠使与肛管轴线向前成角，称“直肠肛管前角”，立位时此角开大，下蹲位时近成一直线，同时肛管与皮肤形成肛管皮肤角称“直肠会阴曲”。由于内括约肌的作用，直肠下端成一高压区，肛管闭合。一旦排便失控，直肠肛管前角变小，肛管处开放状态，故采用横纹肌移植，使其起机械性关闭作用，待神经再生后，起到类似耻骨直肠肌三环作用，使手术后会阴曲趋于正常状态，且使肛管延长，直肠下端形成新的高压区，促使壶腹膨胀，感受器发生冲动，建立新的排便反射，出现便意而获控制。

3）内括约肌重建术：内括约肌是由肠管肌层纤维增生而成，当内括约肌功能不全时，可将肠管平滑肌向外翻卷，重建内括约肌，即游离直肠，使其拖出肛门外3～5cm，剥脱直肠黏膜，再将直肠壁的浆肌层向外翻卷，一般为180～360°的肌袖，并将其与肛管纤维固定，再将直肠黏膜与肛穴皮肤切口缝合。但注意游离的直肠不宜过长，以免影响血运而坏死，导致手术失败。或尾路T形切口，分离肌层，直视下游离直肠，将拖出的直肠去黏膜，再行浆肌层翻转，通过耻骨直肠肌环拖出固定。这是利用内脏平滑肌有括约收缩功能的机制，某部位的动作电位可传至整个平滑肌组织，即使损伤了神经，也不会出现营养不良性萎缩，都能增加神经体液递质的敏感性，具有内脏平滑肌的特点，能抑制括约肌松弛，出现自主抑制活动。一般翻转180°，过多可能造成翻转的直肠浆肌层萎缩，失去功能。

4）内外括约肌重建术：其方法如上述，只是两种方法同时采用。

总之，重建肛门括约肌的方法很多，临床应用时应根据患儿具体情况而选择。

（4）预防：排便功能机制复杂，因此手术时必须清楚肛门周围肌群的解剖及相互关系。掌握肌群的分组及其功能。如内括约肌为一自主性平滑肌，可以利用直肠壁浆肌层重建。而外括约肌及耻骨直肠肌却是随意肌，是有收缩功能的横纹肌，总称横纹肌复合体（图8-56），可分为尖顶袢，收缩时能使直肠后壁向前上移位。其次是中间袢，收缩时使直肠前壁向后移位。最后是基底袢，收缩时能够牵引肛管后壁。三个袢各自由不同的神经支配，所以收缩时方向各异，如果三环收缩，则形成交锁，可迅速关闭肛门。一旦三环系统损伤，必然导致排便失控。故手术时必须注意避免损伤，即使保持一样完整，亦不会造成排便完全失控。但是，肛门直肠畸形者，肌纤维发育不良，常伴走向变异，很难保持其完整性，特别是盲目分离时，更易损伤。因此Pena主张后矢状经骶入路，不分层次，一刀切开各层肌肉，以保证术后肌群的完整。修复时应小心分离，确切组合，同时要保持直肠角的角度。此术的优点如下：①暴露良好，组织损伤少；②尽可能地使畸形器官恢复正常生理解剖；③克服盲目分离。拖出直肠准确通过各组括约肌中心，充分显示出对中、高位畸形的矫治优越性；④适用于术后并发排便失控，或残遗瘘的患儿；⑤术野清晰，可以充分游离直肠。

1）排便功能的诱发：排便功能复杂，但有诱发器官，可以接受诱发刺激，一般直肠黏膜及肌层均具有之，特别是肛窦部，最为敏感，能辨别气体、固体或液体，另外肛门部皮肤亦可接受刺激。故手术时应尽量保留肛窦部黏膜，或插入肛周皮肤，以起到补救作用。

2）排便训练：排便训练对患儿今后排便功能的恢复起重要作用。必须坚持而且要训练有方。北京儿童医院推荐“三段排便法”：

第一段：每晚定时排便10～15分钟，随即用肥皂水灌肠，再排便10分钟，站立休息后再排便5分钟。

第二段：再注入肥皂水灌肠，亦可配合扩肛，再次排便10分钟。

第三段：扩肛，再以肥皂条诱发排便，如仍有粪便，则需再次灌肠，使其排空。一般经过以上训练，随患儿年龄增长，排便失控均能逐步改善。

国际上亦有应用生物反馈原理训练非神经性排便失控有良效。置气囊于直肠内，然后加压，进行收缩训练，还可以连接测压仪器及光声发生器，配合信号进行训练。

本术式的损伤性较大，手术死亡率也较高，必须严格掌握手术适应证。部分患儿术后肛门功能较差，术后于学前可行肛门括约肌重建术。有条件单位术前最好行盆腔和会阴部MRI或超声波检查，以便对肛门括约肌发育情况进行评估，及时掌握学前肛门发育情况，对选择术式、减少术后并发症有较大帮助。