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第二节 诊断标准
我们在实际工作中经常遇到发病年龄在16岁以下、有关节炎症、关节肿胀或积液、关节活动受限、关节压痛及关节活动痛。单纯关节痛不能定位关节炎,关节炎持续至少6周、无JIA特异性实验室诊断。依据以下诊断标准给以诊断。
一、成人斯蒂尔病(Still’sdisease)
原是指全身型幼年特发性关节炎,如有相似疾病发生于成年人身上,也称为成年人斯蒂尔病,也是以发热、弛张热、一过性和多形性皮疹、关节炎或关节疼痛、肿胀为主要临床表现,同时还可出现肝、脾及淋巴结肿大,周围白细胞增高的综合征,在中医学当中属于“热痹”、“邪实痹”。在1992年日本诊断标准有:
1.主要指标
①发热≥39℃,并持续1周以上;②关节痛持续2周以上;③典型皮疹;④白细胞增高≥15×10 9/L,包括N≥80%。
2.次要指标
①咽痛;②淋巴结和(或)脾大;③肝功能异常;④类风湿因子(-)和ANA(-)。
3.排除
①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症);②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病);③其他风湿病。判断:以上主要指标与次要指标中符合5项或更多,且其中有2项以上为主要指标就可以诊断成人斯蒂尔病,但需排除所列其他疾病。
二、美国Cush成人斯蒂尔病诊断标准
1.必备条件
①发热≥39℃;②关节痛或关节炎;③类风湿因子<1∶80;④抗核抗体<1∶100。
2.另备下列任何两项
①血白细胞≥15×10 9/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或淋巴结肿大。
三、该病的诊断在我们多年的临床实践中可分为三个类型,有全身型、多关节型和小关节型为主。
1.全身型
也称still病。多发于2~10岁小儿,起病多急,主要表现为发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大、白细胞升高。以高热、皮疹最具诊断意义。发热为弛张热,第1天体温波动于38~40℃,病人的波动性体温可持续数日,以后可逐渐变为回归性、周期性,最后变为间歇性发热。90%的病人有皮疹,分布于躯干、四肢及面部,呈红斑或斑丘疹,常在发热高峰时期出现,并随体温升降时隐时现,在四肢或下腹部按压或热敷可诱发淡红斑疹或皮疹颜色变深。淋巴结为全身性、对称性肿大,肠系膜淋巴结肿大可引起腹痛、腹胀。因上述表现类似败血症,故本病过去又称为变应性亚败血症。本病红细胞沉降率加快,血培养无细菌生长。关节炎可有可无,大小关节均可受累,随着体温变为间歇性发热或体温恢复正常,关节炎症状将变得较突出。
2.多关节型
特点为慢性、多发性关节炎,受累关节在5个以上,以膝、踝、肘及腕常见,四肢小关节亦可受累。晚期约半数病人的髋关节炎可致股骨头破坏、髋关节强直变形。皮下结节仅见于此型者。有皮下结节者关节病变多较重。
3.小关节型
指4个以下关节受累的关节炎。本型可再分为两个亚型,小关节Ⅰ型:女孩多见,髋骶受累少见,半数并发虹膜睫状体炎;小关节Ⅱ型:男孩多见,多为下肢非对称性大关节炎。
这种病大多数预后较好,经过治疗后病情得到控制,不留下任何关节畸形。有一些发展为类风湿关节炎,比较多关节发病就叫小儿类风湿关节炎。也有一些成为强直性脊柱炎,还有一些不经过任何治疗就自愈了。该病在风湿病学中提的也是比较多的,但在实际工作应用过程中是比较粘手和困难的,在以下这些病例当中有些已经治好了三、四年,后来经学校里面体育锻炼或跑步不小心,也有的感冒后又持续发烧不退,毛病得以反复。