第三节 母子血型不合溶血病
新生儿溶血病( neonata1 hemo1ytic disease)通常是指因母子血型不合,由血型抗原免疫后引起的同族免疫性溶血性疾病,在胎儿和新生儿都可以发病。
一、诊断
(一)病因
本病是由于母子间血型不合而发生的同族免疫性溶血,当胎儿红细胞由父亲遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少时,此红细胞如通过胎盘进人母体,可刺激母体产生相应的抗体,抗体通过胎盘进入胎儿循环,与胎儿红细胞发生凝集,使红细胞破坏而发生溶血。最常见的是ABO系统,其次是Rh系统。
(二)病史
母亲既往有流产、死胎、输血或重症新生儿黄疸病史。
(三)临床表现
1. 轻型。与生理性黄疸相似或稍重,贫血、肝脾大不明显。
2. 中型。生后24h 内出现黄疸,进展快,2 ~3d胆红素可超过342μmo1/1(20mg/ d1),有发生胆红素脑病的危险。可伴有贫血、肝脾大,重者全身苍白、水肿、心衰,后期可发生晚期贫血。
3. 重型。出生时苍白、水肿或为死胎,病死率甚高。
ABO溶血病多以黄疸为主要症状,贫血、肝脾大均较轻,少数胆红素过高应及时处理,以免发生胆红素脑病。而Rh 溶血病则症状较重。
(四)实验室检查
1. 血常规。红细胞及血红蛋白降低,网织红细胞增高,有核红细胞增多。
2. 血清胆红素增高,以间接胆红素为主。
3. 血型。母子血型不合(ABO,Rh),为必备条件。
4. 血清学检查( Coombs 试验)。直接Coombs 试验呈阳性可以确诊,抗体效价>1∶64,间接Coombs试验阳性可作为参考。
二、治疗
(一)一般治疗
治疗时应纠正缺氧、酸中毒、心衰。
(二)积极控制高胆红素血症
1. 药物治疗。肾上腺皮质激素、白蛋白、丙种球蛋白、中药。
2. 光照疗法。对已确诊为新生儿溶血病者,应及早进行。
3. 换血疗法。
(三)晚期贫血
每周查血红蛋白,<90g/1时可少量多次输血,出院后继续随访。