一、铁沉积速率

（一）输血

首先，获得输血治疗中铁沉积速率的详细信息，帮助每位病人选择最好的螯合剂治疗非常重要。献血者每单位即420ml的血液含有约200mg铁或者说每毫升血液含铁0.47mg，因准备红细胞的具有不同的血细胞比容，所以可以通过输血品血细胞比容乘以1.16来估算每毫升血液中铁的含量。万一组织系统或其他困难难以采用上述方法估算，还可以假定每单位血液中含200mg的铁来粗略估算。也就是说，不论所使用的血液是完全充满的、半满的还是液体稀释过的，只要是输注了一个单位的血，那么就认为是获得了大约200mg的铁。根据重型地中海贫血（第二章）的输血治疗推荐，相当于每年每千克体重输注了100～200ml纯红细胞，也就相当于116～232mg铁/（kg·y），或0.32～0.64mg/（kg·d）。除非进行螯合治疗，否则规律的输血治疗会导致铁的累积量是正常者的数倍。如果不给予螯合治疗，表3-1显示了人体每年或每天铁是如何累积的。

表3-1　无螯合剂时铁沉积率

（二）胃肠道铁吸收增加

在依赖输血的地中海贫血（transfusion dependent thalassaemia，TDT）中，相比输血来说，从饮食摄入的铁是很少的。正常肠道铁的吸收量大概是1～2mg/kg，而对于未接受输血治疗的地中海贫血病人，铁的吸收量可成倍增加。当骨髓中前体红细胞扩增超过正常人5倍的时候，铁的吸收量会超过铁的丢失量。输血治疗旨在保持输血前血红蛋白超过9g/dl，这样可以阻止病人体内前体红细胞的扩增（Cazzola，1997）。对于输血治疗不太理想的病人，铁的吸收高达甚至超过3～5mg/d，即每年铁累积增加1～2g。