第三章　铁过载和螯合治疗

作者：John Porter；Vip Viprakasit

评审人：Anne Yardumian；Antonis Kattamis

铁过载是由于病人在一段时间内由于输注红细胞或经胃肠道吸收增加，导致持续铁摄入过量而发生。在地中海贫血中，输血治疗是重度地中海贫血铁过载的主要原因，而在不依赖输血治疗的地中海贫血（non-transfusion dependent thalassaemia，NTDT）中，胃肠道铁吸收过多则是主要的原因。因为体内缺乏排出过量铁的机制，因此，接受规律输血治疗的重型地贫病人不可避免地可发生铁过载，体内铁累积会对很多组织产生毒性，导致心力衰竭、肝硬化、肝癌、生长迟缓和多种内分泌失调等诸多症状。

螯合疗法主要是指利用螯合剂并通过尿液增加体内铁的排泄，以平衡输血中铁的累积速率，如果螯合作用被延迟或不够充分，则需要以超过该速率的方法去排铁。由于铁也是生理作用的必要元素，如何平衡利用螯合疗法的利与过度螯合的弊是螯合疗法的关键。当铁含量下降时需避免过度的螯合作用，调整剂量是非常有必要的。螯合治疗的另外一个挑战是病人需要终生坚持规律治疗，因为即使短期的中断治疗也可导致不良后果。为达到该目标，个体化螯合剂的便利性和耐受性非常重要，其他因素如心理健康、家庭和机构的支持也可影响病人的依从性和治疗效果。

在本章节中，我们首先描述铁过载的影响以及检查铁过量的手段，然后将讨论螯合治疗的一般目标和螯合剂发挥作用的机制。根据已获得许可的三种螯合剂的治疗效果，描述其推荐剂量。每种螯合剂的潜在毒性和如何将毒性风险降到最小（附1）。最后讨论监测螯合疗法以降低铁螯合作用的毒性风险。