案例4 女性，22岁主诉腰部疼痛伴左下肢抽痛4月余
病例介绍
女性，22岁。主诉腰部疼痛伴左下肢抽痛4月余。查体脊柱呈生理弯曲，无明显侧弯畸形，腰3棘突及椎旁深压痛及叩击痛（+），脊柱活动度因疼痛未查。左髋部及左股部压痛及叩击痛（+），双腿直腿抬高试验：左50°，右70°，加强试验（+），左下肢肌力Ⅳ级，左下肢感觉明显减退，肌张力无明显异常，右下肢感觉、运动、肌力及肌张力无异常；余肢体未见明显异常；生理反射存在，病理反射未引出。
影像学检查
图1-4-1 CT平扫（软组织窗）
A-B.CT轴位；C.CT冠状位
图1-4-2 CT平扫（骨窗）
A-B.轴位；C.冠状位
图1-4-3 CT增强（软组织窗）
A-B.轴位；C-D.冠状位
诊断
手术所见腰3椎体及椎弓根骨质破坏，见有鱼肉样肿瘤组织，并侵蚀至椎管内及左侧椎旁软组织，压迫硬膜囊及左侧神经根。术中冷冻结果提示：腰3椎体巨细胞性病变，术后病理诊断腰3椎体软骨母细胞瘤。
诊断要点
女性，22岁，腰3椎体和附件膨胀性骨质破坏，其内可见残留骨嵴，形成软组织肿块，病变范围较大，其生物学行为表现出一定侵袭性生长的特点，具有交界性肿瘤的征象，可符合软骨母细胞瘤，不符合该病的征象就是缺乏典型的软骨钙化。
鉴别诊断
1.椎体转移瘤
椎体破坏常多发，多有原发肿瘤病史的老年人，溶骨性骨转移瘤呈现椎体和附件侵蚀性骨质破坏，边界不清并可伴有椎旁软组织肿块，内部残存少量骨嵴，椎弓根征阳性是转移瘤破坏附件的特异性表现，该病例为椎体及左侧椎弓根膨胀性骨质破坏，年龄偏小，因此本不首先考虑骨转移瘤。
2.动脉瘤样骨囊肿（ABC）
发生于脊柱的ABC，颈椎和胸椎最为多见，典型发病部位为附件，尽管也常累及椎体，但局限于椎体的病变很罕见，为囊状膨胀性骨破坏，病变可穿破骨壳突入周围软组织形成肿块，边界清楚。病变内可出现液-液平面，是ABC 较为特征的表现。液-液平也可见于软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、骨髓炎、骨纤维异常增殖症等，并不具有特异性，但在实际工作中这种征象还是最多见于ABC，对本病的定性和鉴别诊断有一定作用。该例没有典型的液-液平面，膨胀性改变并不显著，并且有软组织肿块，影像学特点不符合ABC。
3.骨巨细胞瘤
大多数病灶侵袭性生长，椎体或附件骨质破坏范围大，可在周围形成软组织肿块，病灶边缘较清晰，病灶向后累及椎管或神经受压。这些特点可与该病例相符。但骨巨细胞瘤病灶内可见棘状分隔，且多为短小且与骨皮质相连；病灶周围可出现轻度、断续的硬化带骨壳，本病例骨巨细胞瘤诊断不除外。
4.骨肉瘤
骨质改变可有溶骨、成骨或两者兼有，一般以混合型为主。特征性表现为多发致密团块状、毛刷状和云絮状瘤骨，伴或不伴明显的软组织肿块，本病例不符合骨肉瘤征象。
5.软骨肉瘤
椎体的溶骨性骨质破坏，骨小梁结构消失，破坏区边界多不清楚，少数可见边缘硬化。椎体周围可见软组织肿块影，与椎体缘分界不清，以上征象与此病例相符，但其特征性表现是软组织肿块内可见典型的环形、半环形钙化，本病例不符合软骨肉瘤的特点。
专家点评
软骨母细胞瘤是软骨源性肿瘤，2013版WHO骨肿瘤分类中，将软骨母细胞瘤分为软骨源性肿瘤中的中间型（偶见转移型），提示该肿瘤具有恶性的倾向，由成片排列的软骨母细胞瘤夹杂着反应性巨细胞和不同程度的软骨基质构成。好发于发育中的骨骼，发生于椎体的软骨母细胞瘤很少见，只有1.4%，大多数病人20～30岁发病。肿瘤累及椎体和附件。最常见的症状是腰背痛。但是椎管或者椎间孔受累的时候，可以出现神经根症状。影像学检查肿瘤显示侵袭性特征，可见骨质破坏和软组织肿块，典型的征象是骨质破坏伴软骨钙化，部分病例CT可能显示边界清楚的病变，具有明显的骨质硬化边；大多数病变在MR T2WI上呈现低信号，在组织病理学上，T2WI上的低信号与未成熟的软骨基质、细胞密度大、钙化和含铁血黄素沉积有关。该病例，女性，22岁，CT平扫可见病变主体位于腰3椎体左侧，呈轻度膨胀性骨质破坏，边界欠清晰，病灶呈软组织密度，密度不均匀，可见低密度坏死区。软组织内残存少量骨嵴，病变突入椎管内脊髓轻度受压，左侧腰大肌受压变扁移位。增强扫描病灶呈不均匀轻-中度强化，内部低密度坏死灶未见强化，该病灶累及椎体及附件，范围较大，形成软组织肿块，其生物学行为表现出一定的侵袭性生长的特点，具有交界性肿瘤的征象，可符合软骨母细胞瘤。
（病例供稿：西安交通大学第一附属医院 马五艳）
（点评专家：西安交通大学第一附属医院 强永乾）
参考文献
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