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案例21 少突胶质星形细胞瘤
【病例介绍】
患者，女，48岁。头痛、恶心、呕吐4个月，加重半个月。4个月前无明显诱因出现头痛，以右侧颞枕部为重，呈胀闷性、持续性，程度尚可，同时伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，就诊于当地医院诊断为“脑血管病”，补液治疗后略好转；半个月前上述症状加重，伴有视物模糊重影。
【既往史】
无特殊。
【体格检查】
无特殊阳性体征。
【实验室检查】
无特殊。
【影像学检查】
影像所见：
病灶位于第三脑室后部双侧丘脑，T 1WI呈低信号影，T 2WI呈高信号影，T 2FLAIR可见不均匀高信号影。病灶与双侧丘脑分界不清。增强扫描病灶呈不均匀强化。（图1-21）
图1-21 少突胶质星形细胞瘤
A. T 2WI横断位；B. T 2FLIAIR横断位；C. T 1WI横断位；D. MR增强扫描横断位；E. MR增强扫描冠状位；F. MR增强扫描矢状位
【可能的诊断】
A.间变少突星形细胞瘤
B.混合型生殖细胞瘤
C.恶性畸胎瘤
D.间变室管膜瘤
E.恶性淋巴瘤
正确答案：间变少突星形细胞瘤
少突胶质星形细胞瘤
【概述】
少突胶质细胞肿瘤（digodendroglioma）是肿瘤细胞形态以少突胶质细胞为主的神经上皮组织肿瘤，包括少突胶质细胞瘤（Ⅱ级）和间变型少突胶质细胞瘤（Ⅲ级）。肿瘤可发生于颅内任何有白质轴索的地方，常发生于皮质下白质，向皮质延伸，以额叶最多见。原发于丘脑的少突胶质细胞肿瘤少见。
【影像诊断思路及要点】
（一）临床特点
少突胶质细胞肿瘤主要见于成人，好发年龄35~40岁，男性多于女性。病灶较大堵塞第三脑室时表现为颅内压升高症状。
（二）影像诊断要点
肿瘤内部多见大小不等坏死灶或囊变区、出血、钙化灶，T 1WI及T 2WI信号不均匀，增强后无或轻至中度强化，强化区多提示肿瘤生长活跃。增强扫描病灶呈不均匀明显强化，弥散成像弥散受限，提示肿瘤级别较高，此时首先考虑间变少突星形细胞瘤。
（三）鉴别诊断
1.混合型生殖细胞瘤
可见于第三脑室后，一般与脑组织分界比较清楚，肿瘤多呈实性，囊变坏死少，肿瘤内部可见多种生殖细胞肿瘤成分，可出现不同的肿瘤标志物增高。
2.恶性畸胎瘤
也好发于第三脑室后，肿瘤通常边界清楚，信号多不均匀，并可出现多发小囊变影，与本病例不符。
3.间变室管膜瘤
幕上室管膜瘤多发生于大脑半球脑实质内。
4.恶性淋巴瘤
可发生于脑室周围，常多发，一般表现为均匀明显强化的实性团块。
【小结】
本病灶与双侧丘脑分界不清，提示病灶起自脑内组织；增强后可见不均匀明显强化，提示肿瘤级别较高。