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第四节 P1血型系统
一、P1血型系统常见抗原
P1P K血型系统是第三个被发现的血型系统,包括3个抗原,即P1P K1(P1)、P1P K3(P K)和P1P K4(NOR),其基因位于22号染色体。Globoside血型系统有1个抗原即P抗原,其编码基因位于3号染色体。虽然这些抗原不受同一基因控制,抗原的生物合成途径也不同,但其血清学特征有相关性。
P1抗原是一种糖鞘酯,即神经酰胺五糖,其末端的三个糖是从羊水P1糖蛋白中分离的三糖,这种结构是一种类糖苷,带有一个非还原的α-半乳糖残基。P1、P K抗原是由不同的合成酶通过阶梯式增加糖分子而形成。P1P K血型系统基因编码P1合成酶,即一种α-半乳糖基转移酶,以副红细胞糖苷脂为底物合成P1抗原;P K合成酶也属α-半乳糖基转移酶,以乳糖神经酰胺为底物合成P K;P合成酶即β-1,3-N-乙酰半乳糖氨转移酶,以P k为底物合成P抗原。
P抗原在胎儿出生时已发育完全,它是红细胞糖苷脂,也是B19细小病毒的感染受体。B19细小病毒空壳能凝集具有P1和P2抗原的红细胞,但不凝集具有P k和p抗原的红细胞。抗-P致敏红细胞能够防止B19细小病毒的细胞毒作用。B19细小病毒对p表型人群骨髓细胞及红细胞克隆无细胞毒作用,因此p表型人群对细小病毒B19有天然的抵抗能力。
P1抗原频率在人群中差异较大,在白种人中的频率约为80%,在亚洲人中的频率约为30%。
二、P1血型系统常见抗体
人血清中抗-P1抗体常见,该抗体通常属冷抗体,凝集反应很弱,如果反应体系的温度超过25℃,一般不出现凝集反应,也不会发生溶血反应,因此临床意义不大,输血时不用考虑选择P1抗原阴性红细胞。如果抗-P1在37℃的反应体系中有活性,抗人球蛋白方法交叉配血呈阳性反应的红细胞输注后,可引起溶血性输血反应,因此应选择抗人球蛋白方法配血呈阴性反应的红细胞。
抗-p(抗-Tj a)是P K个体中存在的天然抗体,主要属于IgM类抗体,偶有IgM与IgG抗体共存现象,此类抗体能引起溶血。抗-PP1P K是可分离的混合物,具有快速清除供者红细胞的能力,可导致早期流产和新生儿溶血病。