输血相容性检测及疑难病例分析
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第三节 Ii抗原

Ii抗原是寡糖结构,可能存在于ABH活性寡糖结构中,而且与H抗原一样,不仅限于红细胞,在人类大部分细胞和组织中也均表达,所以Ii抗原也是组织血型抗原。其中,i抗原的活性结构是直链型N-乙酰基半乳糖胺的多次重复,是支链结构的I抗原活性结构的前体,在胎儿和新生儿红细胞上表达较强。随着发育的进行,I基因编辑的β-1,6-N-乙酰糖基转移酶将i抗原的直链寡糖链支链化,最终形成I抗原,因此,成人红细胞主要表达为I抗原。I抗原和i抗原的表现似一对等位基因,I相对i为显性。
通常情况下,成人红细胞主要表达为I抗原,所以说成人i表型红细胞极其罕见,主要见于白人和黑人。通过家系调查发现,成人i表型个体的先天性白内障发病率异常高,虽然两者之间的相互关系及其机制还不太清楚,但是,有专家推测,I座位可能与先天性白内障的基因座位紧密相连。
Ii的常见抗体有自身抗-I、同种抗-I和抗-i,自身抗-I在大多数人的血清中均存在,且滴度较低,只有当细菌感染,特别是肺炎支原体感染后,体内会产生一过性的自身抗-I抗体,该类抗体不会引起溶血反应。与自身抗-I不同的是同种抗-I,同种抗-I通常存在于成人i表型个体的血清中,而且均为IgM抗体,仅在低温时有活性,所以i表型患者在输注红细胞时,必须保温输注。但是,也有同种抗-I抗体在37℃造成严重溶血的报道,因此,同种抗-I抗体有可能造成溶血性输血反应。抗-i抗体有IgM和IgG两种形式,而且通常和免疫缺陷有关,常出现在传染性单核细胞增多症患者体内。抗-i极少造成溶血及轻度的新生儿溶血病。
(顾顺利 尹 文)