输血相容性检测及疑难病例分析
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

第二节 Lewis血型系统

一、Lewis血型系统常见抗原

Lewis血型系统常见抗原有Le a、Le b、ALe b和BLe b,均为糖链结构。Le a是由Lewis基因( Le)编码的α-1,4-GDP-L-岩藻糖基转移酶,将岩藻糖上的L-岩藻糖转移到1型前体物质的N-乙酰胺基葡萄糖上所形成。而Le b是由 Le编码的α-1,4-GDP-L-岩藻糖基转移酶,将岩藻糖上的L-岩藻糖转移到1型H抗原所形成,1型H抗原由 Se编码且分泌入组织中的α-1,2-L-岩藻糖基转移酶催化形成,因此,Le b可能是 LeSe编码产物共同作用的结果。ALe b和BLe b是由 Le编码的产物α-1,4-GDP-L-岩藻糖基转移酶,将岩藻糖上的L-岩藻糖分别转移到1型A和1型B而形成。 Lele是FUT3座位上的两个等位基因, le是沉默基因,即便 le纯合子也不分泌Le a和Le b。分泌型( Se)与非分泌型( se)是FUT2座位上的两个等位基因, Se相对于 se是显性基因。
白种人的Lewis血型表达和中国人群的Lewis抗原表达有明显的不同,白种人常见有Le(a+b-)的Lewis表型,但中国人群里却极少见到这种表型,而白种人不曾有Le(a+b+)的表达,但中国人群里却有约13%的表达,主要是中国人群比较少见 se及受较高频率的 Se w影响,白种人Lewis血型系统及相关基因见表5-1。
表5-1 白种人Lewis血型系统基因及分泌型
从表5-1可以看出,白种人无Le(a+b+)表型,但在中国香港及台湾地区的Lewis血型调查中发现有Le(a+b+)表型,而该地区Le(a+b-)表型却未见到。在Le(a+b+)表型人群中,由于 Se w表达较弱,唾液中的ABH血型物质明显减少,因此,当唾液试验发现唾液中的ABH血型物质(相关的操作步骤可参考第四篇第十四章第一节唾液试验标准操作规程)稀少时,需同时检测唾液中Le a和Le b两种血型物质,其含量正常。此外,Le(a+b+)表型人群的Le b表达较弱,加上部分抗-Le b试剂的效价不高,因而经常会被误判为假阴性。由于Le(a+b-)表型在中国人群中少见,因此当检测结果为Le(a+b-)表型时,需要特别留意弱Le b的表型。Lewis血型系统的常见表型及其在中国人群中的频率见表5-2。
表5-2 Lewis血型系统的常见表型及其在中国人群中的频率

二、Lewis血型系统抗原抗体

1.Lewis血型系统抗原
Lewis血型系统的Le b抗原来源于1型H,而1型H来源于1型前体;Lewis血型系统的Le a抗原来源于1型前体。ABO血型系统的ABO抗原来源于1型H和2型H,而1型H和2型H分别来源于1型前体和2型前体。所以说L e wis血型系统抗原的前体物质是ABO血型系统抗原前体物质的一部分。
2.Lewis血型系统的常见抗体
Lewis血型系统的常见抗体是抗-Le a,抗-Le b比抗-Le a少见,且两者通常为IgM型,37℃时多数没有活性,因此,Lewis血型系统的常见抗体很少引起溶血性输血反应,加上Lewis血型系统抗原在组织液中大量存在,可中和部分抗体。虽然Lewis血型系统的常见抗体也有部分IgG抗体,但由于胎儿和新生儿的Lewis血型系统抗原仅存在于分泌液中,红细胞上不表达,因此,很少有Lewis血型系统的常见抗体引起的新生儿溶血病。但有相关文献报道,对于肾脏和骨髓移植患者而言,Lewis血型系统相合性移植的成功率更高。
除了罕见的自身抗体及 Le基因的变异,一般而言,抗-Le a抗体不会在Le(a-b+)的个体产生,当然也不会在Le(a+b+)及Le(a+b-)的个体中产生同种抗体,所以常见的抗-Le a只存在于Le(a-b-)个体。
因为中国人群几乎不存在Le(a+b-)的表型,所以中国人群的抗-Le b也只出现在Le(ab-)个体中。此外,Lewis血型系统的前体物质和ABO的前体物质有相关性,中国人群抗体鉴定时所用的Le b抗体几乎都是抗-Le bH,而这种抗-Le bH只存在非O型的个体,并且只对O型的Le b抗原(事实上应该是Le bH抗原)具有特异性,所以这种非O型的个体产生了抗-Le bH,交叉配血时,即便选择相同ABO血型的Le b阳性红细胞,交叉配血结果也相合。