第五章　其他血型系统

H抗原是糖链结构，由α-1，2-L-岩藻糖基转移酶催化，将GDP-L-半乳糖的单糖提供到前体分子上，逐步合成寡糖，并与多肽结合形成糖蛋白。α-1，2-L-岩藻糖基转移酶可由两种基因编码，分别是 FUT1（ H）和 FUT2（ Se）基因编码，H是 FUT1的产物，在外胚层和中胚层起源的组织中合成H，Se是 FUT2的产物，负责内胚层起源组织及分泌液中可溶性H抗原的合成。 FUT1（ H）和 FUT2（ Se）均位于19号染色体长臂上，相距35kb，有70%的同源性。

A基因编码N-乙酰基半乳糖转移酶，功能是将尿苷二磷酸-N-乙酰氨基半乳糖上的N-乙酰氨基半乳糖转移到H物质的岩藻糖化半乳糖的残基上，形成A抗原。 B基因编码α-1，3-D-半乳糖基转移酶，功能是将尿苷二磷酸半乳糖上的D-半乳糖转移到H物质的岩藻糖化半乳糖的残基上，形成B抗原。所以说H抗原是A、B转移酶的受体底物，H抗原是A、B抗原的前体。

A、B抗原是在H抗原的基础上形成的，所以不同ABO型的红细胞均有H抗原成分。通过欧洲荆豆外源性凝集素的凝集抑制试验得知，不同ABO型红细胞上的H抗原含量均不相同，且存在以下规律：O>A ₂>B>A ₁>A ₂B>A ₁B。

抗-H一般出现在H缺乏的非分泌型个体血清中，如孟买型、A _h、B _h和O _h。抗-H会造成严重的HDN，如O型红细胞输给O _h患者、A _h患者输入A ₁红细胞等均会产生严重的溶血。血型鉴定时，如遇到反定型均凝集，且O型红细胞凝集强度最强时，需考虑抗-H的可能，并开展试验进一步验证，如需输血更应小心。

抗-HI则出现在分泌型的类孟买型，这种抗-HI大多属于不具临床意义的抗体，仅影响类孟买型的反定型鉴定，以及盐水法的不规则抗体筛查和交叉配血。如需进行交叉配血，建议采用抗人球蛋白法。

Bhende等在1952年报道了3例来自于印度孟买的特殊血型，他们的红细胞为O型，但H抗原为阴性，且血清中均含有抗-H抗体，所以以后将该类血型称为孟买型或O _h表型。绝大多数孟买型是ABH非分泌型，O _h红细胞从不表达Le ^b抗原，基因型通常是 Le（ a+b-）或 Le（ a-b-）。O _h个体的血型中均无α-1，2-L-岩藻糖基转移酶，所以说也无H抗原，即便 A基因和 B基因存在，血清中和红细胞上有相应转移酶，也不会形成相应的A抗原和B抗原。

类孟买型与孟买型相比，既有相同点，也有不同点，相同点在于均缺乏H抗原，不同点在于类孟买型属于分泌型，分泌液中含有相应的A、B和（或）H抗原。