第二节　系统性血管炎心脏损害

【概述】

心脏是系统性血管炎中较为常见的受累器官，供应心脏的血管、心外膜、心肌、心内膜、心脏瓣膜、心脏传导系统均可受累，心脏受累为血管炎患者死亡的主要原因之一。治疗系统性血管炎的药物有增加心血管不良事件的风险，如糖皮质激素已被证实能增加心肌梗死的风险，而氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗等免疫抑制剂通过抑制全身炎症反应可以减少心血管不良事件的发生。

大、中、小血管炎均可引起心脏损害，尤以中血管炎和小血管炎常见，如大动脉炎（Takayasu arteritis， TA）、 川崎病（Kawasaki disease， KD）、 白塞病（Behcet disease， BD，又称贝赫切特病）、结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。系统性疾病相关性血管炎如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等也常伴心脏损害。

【临床表现】

系统性血管炎心脏损害表现多样，包括心肌炎、心力衰竭、心包炎、心律失常、冠状动脉炎、心瓣膜病、心腔血栓形成。不同的心脏损害相应的临床表现也不相同。

（一）冠状动脉受累

冠状动脉发生炎症、狭窄或形成瘤样扩张可致心绞痛或心肌梗死，这是系统性血管炎心脏病变的重要表现之一，常见于 TA、巨细胞动脉炎　（giant cell arteritis，GCA）、KD、BD、EGPA等。系统性血管炎引起的冠状动脉病变与动脉粥样硬化不同，主要鉴别点为：①患者通常较年轻，而冠状动脉粥样硬化多为中老年患者；②通常无高血压、高血脂、糖尿病等冠状动脉粥样硬化的高危因素；③眼底血管、颈部血管等其他部位的血管未发现动脉粥样硬化的表现；④冠状动脉病变常与其他系统病变表现（如口腔溃疡、血压不对称、无脉症、皮疹、尿检异常、外周神经病变、肌痛等）伴随出现。

（二）瓣膜病变

好发于年轻患者，常不伴有风湿热、高血压、冠状动脉心脏病等基础疾病。形态学改变主要为脱垂、穿孔及撕裂，功能学改变主要为瓣膜关闭不全。以主动脉瓣受累多见，为急性或慢性主动脉瓣关闭不全，其次是无菌性赘生物，需与感染性心内膜炎相鉴别。超声心动图是诊断系统性血管炎心脏瓣膜病变的重要手段。瓣膜病变多见于BD、TA、EGPA、MPA等。

（三）心律失常

部分患者可出现心律失常，表现为房室传导阻滞、束支传导阻滞、心房颤动，甚至发生心室颤动致患者猝死。常见于EGPA、KD、系统性红斑狼疮等。

（四）主动脉窦瘤

表现为心悸、全身乏力、劳力性呼吸困难、晕厥、充血性心力衰竭、胸腔积液等，可合并感染性心内膜炎、心脏传导阻滞。可见于GCA、TA、KD、BD等。

（五）心力衰竭

多继发于血管炎引起的心肌病、心肌血管炎、心肌梗死、瓣膜病变等，均可造成心肌结构和功能的变化，最终导致肺淤血和（或）体循环淤血表现。

【诊断】

系统性血管炎所致的血管、心脏病变临床表现多样化，缺乏特异性，这对病因学诊断带来困难。对中青年患者，若临床上以心血管系统损害为突出表现，如不明原因的瓣膜病变，冠状动脉及升主动脉扩张、狭窄、动脉瘤形成、血栓形成、肺动脉高压，尤其是无发生动脉粥样硬化的相关危险因素证据时，应警惕系统性血管炎心脏病变的可能。

核磁共振成像在早期诊断心脏损害的不同类型以及评估功能与预后是非常有优势的。心脏超声、经食管超声心动图（trans-esophagealechocardiography，TEE）、计算机断层扫描血管造影（computed tomographic angiography，CTA）、正电子发射计算机断层/计算机断层扫描（positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）、心脏磁共振检查也是诊断和评估心脏病变的影像学方法。

心脏血管炎的诊断是基于临床病史、体格检查、实验室检查、影像学检查等综合判断，有时甚至需依靠病理诊断。

【鉴别诊断】

不同血管炎的临床表现、肺部影像学改变、实验室检查及组织病理表现具有相应的特点。心脏血管炎鉴别见表1-2-2-1：

【主要的系统性血管炎心脏损害】

（一）大血管炎

1.大动脉炎

TA是累及管壁全层的肉芽肿性大血管炎，主要受累血管为主动脉弓及其主要分支，但是仍有约三分之一的患者出现冠状动脉、肺动脉等中等血管受累。因此TA患者心脏受累亦较为常见，主要表现为心绞痛、急性心肌梗死、充血性心力衰竭、瓣膜病变、肺动脉高压等，是导致患者死亡率增加的重要危险因素。此外，通过冠状动脉造影或心脏磁共振检查可以发现高达四分之一的患者存在无症状性心肌缺血。40%～45%的TA患者出现抗磷脂抗体升高，提示可能增加心血管并发症的风险。

2.巨细胞动脉炎

与TA相比，GCA心脏受累较为罕见，有一些个案报道出现心包积液、冠状动脉炎、主动脉夹层等病例。

（二）中等血管炎

1.结节性多动脉炎

4%～18%的结节性多动脉炎患者可出现心脏受累，主要表现为冠状动脉炎、心肌梗死、心包炎、瓣膜病变等。心脏受累是结节性动脉炎预后不良的重要危险因素，其死亡风险可增加两至三倍。

2.川崎病

KD是好发于婴幼儿的血管炎性疾病，心血管受累非常常见，是儿童最常见的后天性心脏病之一。在疾病初期，即可出现冠状动脉扩张，部分患者经过积极治疗后仍可出现冠状动脉动脉瘤、冠状动脉狭窄、血栓形成等。此外，KD也可影响心肌。一项KD儿童尸体解剖的研究结果显示，在病程第6天患儿心肌可发现炎性细胞浸润，至第10天达到高峰后缓慢下降，病程第20天消失。

（三）小血管炎

1.肉芽肿性多血管炎

GPA出现心脏受累较为少见，主要表现为心包炎、心肌病变、充血性心力衰竭、瓣膜病变等。

2.显微镜下多血管炎

MPA的心脏受累也不常见，以心包积液、心包炎、心肌炎、心力衰竭等表现为主。

3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎

在ANCA相关性血管炎中，EGPA出现心脏受累最为常见，可见于约三分之二的成人EGPA患者及44%的儿童EGPA患者中。表现为心包积液、心肌炎、充血性心力衰竭、心内膜纤维化、瓣膜病变、心律失常等，常提示预后不良。研究发现，ANCA阴性患者比ANCA阳性患者更易出现心脏受损，因此ANCA阴性是EGPA心脏受累的危险因素之一。通过PET/CT、心脏超声及心脏磁共振等检查仍可发现高达90%的临床缓解EGPA患者存在心脏异常，提示亚临床受累。

（四）变异性血管炎

1.白塞病

约6%的BD患者可出现心脏受累，表现为心包炎、瓣膜病变、心腔内血栓形成、心内膜炎、冠状动脉瘤、心肌梗死、心肌炎、传导系统障碍等。研究显示男性BD患者的心脏损害更常见。与神经系统或其他血管受累相比，心脏白塞病患者的死亡风险明显增加。

【治疗原则】

对于心脏的合并症，如瓣膜病变、主动脉窦瘤等，药物常常难以完全改善心脏功能和缓解控制疾病，随着临床症状加重，甚至出现心功能不全、瘤体破裂等危及生命，患者往往需行手术治疗。但对于系统性血管炎引起的心脏病变，应在使用激素及免疫抑制剂控制活动性炎症后再进行，且术后仍需长时间维持治疗。若在疾病活动期进行手术，发生瓣周漏、操作部位的血管炎症反应等风险明显增高。因此，对于需要进行手术的重症患者，心外科和风湿免疫科医师的相互配合共同治疗对手术的成功及长期预后改善非常重要。具体外科治疗参见第一篇第五章相关内容。

（马玲瑛）

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