二、临床评估和检查
支气管扩张症患者临床评估检查的目的为明确诊断、查找病因及评估病情严重程度。当成人出现下述表现时均应进行临床评估(除外支气管扩张):持续排痰性咳嗽,且年龄较轻,症状持续多年,无吸烟史,每天均有咳痰,咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植;无法解释的咯血或无痰性咳嗽;“慢性阻塞性肺疾病”患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者。诊断支气管扩张症后还应详细采集病史、完善相关检查查找病因。支气管扩张症病情严重程度尚无明确分级。研究表明,喘息症状、FEV1、痰量,以及是否存在铜绿假单胞菌感染与患者生活质量相关,对所有患者也应进行相应评估。
诊断支气管扩张症时应全面采集病史,包括既往史(特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史)、误吸病史、呼吸道症状(包括上呼吸道症状)和全身症状及有害物质接触史等。
对于确诊支气管扩张症的患者应记录痰的性状、评估24小时痰量,每年因感染导致的急性加重的次数,以及抗菌药物使用情况,还应查找支气管扩张病因并评估疾病严重程度。
共识中列出了支气管扩张症患者应当进行的主要检查(或基本检查)和次要检查(表8-1),推荐在所有患者中进行主要检查以明确诊断及病情严重程度;建议当患者存在可能导致支气管扩张症的特殊病因时选择次要检查以明确病因。
胸部HRCT扫描是确诊支气管扩张症的主要手段,支气管内径与其伴行动脉直径对比超过正常比值(0.62±0.13)即为支气管扩张(“印戒征”),其他征象还包括支气管呈柱状或囊状扩张所致的“双轨征”或“串珠”状改变,气道壁增厚(支气管内径<80%外径)、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。胸部X线检查诊断支气管扩张的敏感性及特异性均较差,但有助于确定肺部并发症(如肺源性心脏病等)及与其他疾病鉴别,所有患者均应有基线X线胸片。支气管碘油造影现已逐渐被胸部HRCT所取代,极少应用于临床。
所有患者均建议每年行肺通气功能检查(FEV1、用力肺活量、呼气峰流速),免疫缺陷或原发性纤毛运动障碍患者每年至少复查4次。阻塞性通气功能障碍较为多见(>80%患者),弥散功能也可出现进行性下降。合并气流阻塞的患者应行舒张试验评价用药后肺功能的改善情况,40%患者可以出现舒张试验阳性。33%~76%患者合并气道高反应性。
支气管扩张症患者不需常规进行支气管镜检查。病变局限者可行支气管镜检查除外异物堵塞;多次痰培养阴性、治疗反应不佳或怀疑非典型分枝杆菌感染时可经支气管镜获取下呼吸道分泌物。
血常规白细胞和中性粒细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)等血液炎症标记物可反映疾病活动性及感染导致的急性加重;血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳有助于筛查免疫缺陷病或结缔组织病;所有支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查,其结果对抗菌药物的选择具有重要的指导意义;患者还应常规行血气分析评估是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。
必要时可检测血清IgE、烟曲霉特异性抗体以除外变应性支气管肺曲霉菌病;类风湿因子、抗核抗体、ANCA除外结缔组织病;怀疑免疫缺陷时还可测定血清IgE或IgG亚群,筛查针对破伤风类毒素和肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌荚膜多糖(或其他可选肽类、多糖抗原)的特异性抗体的基线水平。糖精试验和(或)鼻呼出气一氧化氮测定可用于筛查纤毛功能异常,疑诊者须进行鼻和支气管黏膜活检的电镜检查;两次汗液氯化物检测及CFTR基因突变分析有助于除外囊性纤维化。