三、治疗目的及治疗方法
作为一种持续进展并会导致肺功能受损的慢性气道炎症性疾病，支气管扩张症不应局限于对症治疗，共识中提出其治疗目的应包括：①确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；②维持或改善肺功能；③减少急性加重；④减少日间症状以改善生活质量。
合并基础疾病应积极治疗，如合并体液免疫者可定期输注免疫球蛋白。
支气管扩张症患者气道内持续存在化脓性炎症，主动促进痰液排出，保持气道通畅是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节。可单独或联合应用体位引流、震动拍击、主动呼吸训练、雾化吸入盐水、胸壁高频振荡技术等祛痰技术促进痰液排出，每日1～2次，每次持续时间不应超过20～30分钟，急性加重期可酌情调整持续时间和频度。也可配合使用祛痰药物，如氯化铵、溴己新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等或吸入高渗药物如高张盐水。
支气管扩张症患者出现急性加重合并局部症状恶化［咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血］和（或）出现发热等全身症状时应考虑应用抗菌药物。急性加重一般是由定植菌群引起，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。应当定期评估患者支气管细菌定植状况，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险选择抗菌药物。若有一种以上的病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物（药物选择见表8-2）。若因耐药无法单用一种药物，可联合用药。急性加重期抗菌药物治疗疗程应为14天。采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，尚无有效证据支持支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物。
慢性气道炎症是支气管扩张症重要的发病机制。吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症，减少痰量，改善生活质量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。大环内酯类药物也有抗炎的作用，尚需有效证据支持。
大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合，稳定血流动力学状态。垂体后叶素可作为治疗大咯血的首选药物，也可选用氨基己酸、氨甲苯酸等促凝血药或普鲁卡因、酚妥拉明等血管扩张药物。支气管动脉栓塞术和（或）手术是大咯血的一线治疗。
大多数支气管扩张症患者不需要手术治疗。手术适应证包括：①积极药物治疗仍然难以控制症状；②大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；③局限支气管扩张，术后至少能保留10个肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局限性病变。
支气管扩张症可应用支气管扩张剂缓解症状，治疗前应进行支气管舒张试验评价气道对β2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导用药。
对合并呼吸衰竭有氧疗指征的患者应给予氧疗。
合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者应用无创通气可改善生活质量，缩短住院时间。
吸气肌训练可显著改善患者运动耐力和生活质量。
加强锻炼，改善营养可增强体质；接种流感疫苗、肺炎疫苗可减少急性加重次数；免疫调节如气管炎疫苗，卡介苗提取素可能对支气管扩张症的感染预防也有效。
教育的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重；还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段包括排痰技术、药物治疗及感染控制并制订个性化的随访及监测方案；还应向其解释痰病原学检查的重要性；不建议患者自备抗菌药物自行治疗。
我国支气管扩张症患者人数众多，但却缺乏规范化的诊疗方案，此次成人支气管扩张症诊治专家共识对支气管扩张症的诊断及治疗提出了较为详细的建议，详列了支气管扩张症的潜在病因并推荐进行相关的检查以明确病因。治疗上强调了排痰、抗炎、扩张支气管、康复治疗等长期治疗的重要性，规范了抗菌药物治疗规范，并强调应提高对支气管扩张症患者气道定植菌及耐药状况监测意识，重视患者痰细菌培养结果，采用抗菌药物轮换策略预防和改善细菌耐药。由于支气管扩张症相关的研究极为有限，该共识内的大部分内容都缺乏充分的循证医学证据，尚需以此为基础进行大规模研究以了解我国支气管扩张症患者病因分布、临床特征，针对各种治疗手段开展循证医学研究，进一步规范支气管扩张症的临床诊治工作。
（马艳良）