第六节 维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency）是由于儿童体内维生素D不足使钙磷代谢紊乱，导致的以骨骼病变为特征的全身慢性营养障碍性疾病，三岁以下小儿多见。

诊断要点

一、病史

1．母孕期胎儿维生素 D储存不足 母亲妊娠期严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻以及早产、双胎使婴儿体内贮存不足。

2．需要量增加 生长速度快，早产及双胎多见。

3．食物中维生素D不足及日光照射不足

4．疾病及药物 长期腹泻及肝肾功能障碍，使用皮质激素、抗癫痫药物时间过长。

二、临床表现

主要为神经精神症状和骨骼病变。重症患儿还可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下：

1．初期 症状以神经精神症状为主，如夜惊、多汗、易激惹、烦躁不安；体征主要为枕秃，此期骨骼改变不明显。

2．活动期（激期）仍有神经精神症状，还可出现明显的骨骼改变和全身症状。

（1）骨骼改变。包括颅骨软化、方颅、前囟增大、囟门变软、闭合延迟、出牙晚，牙列不齐，或出牙顺序改变，胸廓畸形（肋缘外翻、漏斗胸、鸡胸、肋骨串珠），下肢呈“X”形或“O”形，腕部和踝部有“手镯”“脚镯”样膨大，重者可有脊柱弯曲，骨盆变形。

（2）全身症状。肌肉关节松弛，如头颈无力、抬头、翻身、坐、立、行落后，蛙腹、神经系统发育迟滞，包括语言发育及神经反射落后，可有贫血、肝脾大，易患呼吸道和消化道感染。

3．恢复期 经治疗后症状消失，体征逐渐减轻或基本恢复。

4．后遗症期 三岁以后，无症状，只遗留骨骼畸形。

三、辅助检查

四、鉴别诊断 应与低磷抗维生素D佝偻病、肾小管酸中毒、维生素D依赖性佝偻病、脑积水、呆小病、先天性成骨不全等鉴别。

治疗原则

治疗目的为控制疾病的发展，防止和矫正畸形，主要是应用维生素D，同时增加钙剂的摄入，激期阶段减少患儿坐、立姿势，以免骨骼畸形的发生。

一、一般治疗 针对发病原因采取相应措施，鼓励母乳喂养，多进行户外活动，增加日光紫外线照射时间，多吃含钙丰富的食物（如蛋黄、肝、海鱼及乳制品）。

二、药物治疗

1．维生素 D治疗 以口服为主，开始剂量为2000～4000IU/d（50～100μg/d）或1,25-（OH）2D3（罗盖全）0.5～2.0μg/d，以后视临床表现和X线骨骼改善情况于2～4周后改为维生素D预防量（400IU/d）。口服困难或吸收障碍时，可采用大剂量突击疗法：维生素D320～30万IU/次，肌注，2～3月后改为口服预防量。

2．钙剂 维生素D治疗期间应同时补充钙剂。～同时应注意其他微量营养素（多种维生素、微量元素）的补充。

三、外科手术治疗 严重骨骼畸形可手术矫正畸形。