第七节 维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症（tetany of Vitamin d-deficiency）又称佝偻病性低钙惊厥，主要为维生素D缺乏甲状旁腺不能代偿，造成血钙降低，导致神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6个月以内的小婴儿。

诊断要点

一、病史 主要由日照不足，早产，人工喂养儿食用含磷过高的奶制品导致高磷、低钙血症；长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。

二、临床表现

1．显性症状 典型发作主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搐，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。多发生于血钙低于1.75mmol/L时。

（1）惊厥。突然发生四肢抽动，两眼上翻，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至多至1日数十次，一般不发热，发作轻时仅仅有短暂的眼球上翻和面肌抽动，神志清楚。

（2）手足抽搐。可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部弯曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。

（3）喉痉挛。婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。

2．隐性体征 没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉而引出体征。血钙多在1.75～1.88mmol/L，或离子钙低于1.0mmol/L。

（1）面神经征（Chvostek sign）。以手指尖或叩诊锤轻叩患儿颧弓与口角间的面颊部（第7颅神经孔处）引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性。

（2）腓反射（Peroneal reflex）。以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。

（3）陶瑟征（Trousseau sign）。以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛状属阳性。

三、诊断性治疗 用钙剂治疗后抽搐停止，手足痉挛很快缓解有助于诊断。

四、辅助检查 总血钙低于1.75～1.88mmol/L，离子钙低于1.0mmol/L。

五、鉴别诊断 应与低血糖、低血镁、婴儿痉挛症、原发性甲状旁腺功能减退、中枢神经系统感染（脑炎、脑膜炎、脑脓肿）、急性喉炎等相鉴别。

治疗原则

一、急救处理

1．氧气吸入 惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，以保证呼吸道通畅，必要时行气管插管。

2．迅速控制惊厥或喉痉挛 可用10%水合氯醛，每次40～50mg/kg，保留灌肠、或地西泮每次0.1～0.3mg/kg肌肉或静脉注射或苯巴比妥静脉给药治疗。

二、钙剂治疗 可给10%葡萄糖酸钙1～2ml/kg加入10%～25%葡萄糖液10～20ml，缓慢静脉注射（10min以上），不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。

三、维生素D治疗 急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。