三、诊疗思路分析

淀粉样变性是由于蛋白折叠异常引起不可溶性的纤维淀粉样物质沉积于器官或组织，导致以单个或多个进行性器官功能不全为特征的疾病。心肌淀粉样变性临床表现为限制性心肌病、右心衰竭、心律失常、肺动脉高压和特征性心电图等。在原发性系统性淀粉样变性的基础上继发急性缺血性卒中于神经科就诊的个案少有报道。Zubkov等人回顾了原发性淀粉样变合并缺血性卒中的40个案例，其中32.5％的患者以缺血性卒中为首发症状，37.5％的患者会有缺血性脑卒中的反复发作，但其中仅有2例为心肌淀粉样变性合并急性缺血性脑卒中，提示缺血性脑卒中合并超声心动图常见心肌或瓣膜受累时，可能是淀粉样变性的首发表现。

由于淀粉样物质能够结合凝血因子导致其活性下降，且心功能减低出现肝淤血时会导致凝血因子合成减少，同时淀粉样物质直接浸润血管会导致毛细血管脆性增加，出血风险增高。因此该患者在心肌淀粉样变性的基础上继发急性脑梗死，治疗上有一定的矛盾之处，给急性脑梗死的治疗增加了难度。

患者脑梗死的发病机制考虑为心肌淀粉样变性造成的脑低灌注（不除外心源性栓塞）。淀粉样变性所致的限制性心肌病影响心脏舒缩功能，使心脏泵功能下降，引起脑灌注压下降，可以导致脑梗死，考虑为造成此次脑梗死的主要原因。患者心电图未提示房颤，脑梗死为单侧大血管支配区，且经过治疗后症状明显改善，均提示此次非心源性栓塞所致。患者平均动脉压波动在55～75mmHg，脑灌注压底限（脑灌注压=平均动脉压-颅内压，正常范围70～100mmHg），亟须改善低灌注状态，否则有脑梗死加重或再发风险。常规予脑梗死胶体和/或晶体补液扩容治疗，以提高灌注。但扩充血容量会增加心脏的前负荷，增加患者心衰风险。脑梗加重或心衰加重均会危及患者生命。对于此类患者的治疗既需要提高灌注又不能加重心衰，用药和入液量都需要慎重考虑。

淀粉样变性目前尚无特异性治疗方法，死亡率高。高剂量化疗和自体造血干细胞移植等治疗的副作用较大，治疗效果仍在临床试验中。中医治疗淀粉样变性疾病的案例较少，朱翠玲等人报道过一例心肌淀粉样变患者证属少阴虚寒证者，心脾肾阳俱虚，水饮凌心犯肺，给予温阳益气，活血利水法改善症状。肾淀粉样变性、皮肤淀粉样变性均有中西医治疗缓解的案例。

该患者口唇颜色紫暗，血瘀症状明显。舌面凹陷，提示脾胃功能较弱。舌苔黄白厚，痰热之象明显。因此选择院内协定处方健胃醒脾方合痰火方，以健胃醒脾，清化痰热。使痰热得解，瘀血得消，血脉得畅，使内环境平衡。加红景天、生黄芪益气活血，补气升阳。生黄芪中的皂苷、黄酮、多糖等成分，能够增加心肌收缩力、减轻心脏负荷、保护心肌细胞、改善心功能。红景天中红景天苷能抗炎抗氧化、改善能量代谢障碍、抑制心肌细胞凋亡、改善心功能、抑制血小板聚集、促进血管再生，发挥心血管系统的保护作用。瓜蒌皮归肺、胃经，能清化热痰、利气宽胸。其主要成分有保护血管内皮细胞、抑制血栓形成、增强内皮祖细胞功能、抗肾素及血管紧张素、抗炎、抑制血管平滑肌增殖、稳定动脉粥样硬化等作用。薤白可通阳散结，行气导滞，善散阴寒之凝结，通胸中之阳气。现代药理研究提示其能够调血脂、抗动脉粥样硬化、抑制内皮细胞凋亡、抗氧化、抑制血小板活化聚集及炎性反应等。两药合用有温阳化气、活血化痰、通络除痹的作用。葶苈子能泻肺降气、祛痰平喘、利水消肿，现代药理研究表提示葶苈子能够强心、改善心血管功能。大枣补脾和营与葶苈子配伍使其泻肺而不伤肺。加入瓜蒌皮、薤白、葶苈子、大枣，是瓜蒌薤白半夏汤合葶苈大枣泻肺汤之意。治痰浊阻滞、胸阳不振所致之胸痹证。

脑梗死会增加心肌淀粉样变性的全因死亡风险，且合并脑梗死的患者生存率及生存时间明显低于单纯心肌淀粉样变性患者。因此脑梗死是淀粉样变性疾病中需要重视的并发症。本案例从活血健脾、清热涤痰角度阐述中西医结合治疗心肌淀粉样变性继发脑梗死，为临床此类罕见病诊断和治疗提供了诊疗思路。