视神经脊髓炎100问
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6.视神经脊髓炎和多发性硬化是什么关系,如何区别

NMO和MS有相似的特点。MS常见大脑、脑干、小脑、脊髓及视神经脱髓鞘病变,少数患者可同时出现视神经与脊髓受累,临床颇似NMO;约25%的MS患者的首发症状为球后视神经炎,出现各种视力障碍或色觉缺失,临床常见复发-缓解病程。NMO也表现为视神经炎和脊髓炎反复发作,符合MS病变时间与空间多发特征,以及二者对激素等免疫抑制剂治疗有效。因此,NMO曾长期被视为MS的一个临床亚型,日本学者称为“多发性硬化亚洲型”或“多发性硬化脊髓炎型”。白种人具有MS的种族易感性,以脑干病损为主;非白种人则对NMO具有易感性,以视神经和脊髓损害常见。

从字面上看,视神经脊髓炎就是视神经炎加上脊髓炎,但并非简单等同,而是有条件的相加。因为MS也可见视神经炎合并脊髓炎,但两者在视神经损伤程度和脊髓病变程度上不同。Wingerchuk等(1999年)描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件(即视神经炎和脊髓炎)特点、脑脊液和血清学、MRI特征和长期病程评估,发现NMO的临床经过、脑脊液和神经影像学特点均与MS不同。

NMO病例呈复发病程多,年复发率比MS高。相对MS而言,NMO的视神经损伤更重,脊髓病变长度长,宽度为脊髓横断面的2/3。所以,当患者有视神经炎和脊髓炎的时候,诊断视神经脊髓炎或谱系病要慎重,需通过检测血清和脑脊液,以排除多发性硬化和其他神经系统疾病的可能。见到视神经炎和脊髓炎就认为是视神经脊髓炎的观点是错误的,极易误诊误治。

当然,很多患者从诊断脱髓鞘病到确诊为MS或NMO,经历了较长的时间。有些患者在医院甲和医院乙的诊断也不同,说明这两种疾病有时很相似,确诊有难度。

以下是视神经脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点(表1)。

表1 视神经脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点