第二节　脑膜膨出、脑膜脑膨出

胚胎发育期因神经管闭合不全发生颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外称为脑膜或脑膜脑膨出，现统称为脑膜脑膨出（meningoencephalocele）。大多属先天性异常，其发生率各家报道不一，为1/5 000～1/1 000。男性多于女性。按照侵入眼眶的部位可将其分为前部脑膜脑膨出和后部脑膜脑膨出。

【临床表现】

（一）临床特点

眶脑膜膨出和脑膜脑膨出临床上比较少见，多以个案报道。前部脑膜脑膨出临床表现为鼻侧、邻近内眦部光滑的、有波动感的肿物，少数病例发生于双侧。可有鼻泪管阻塞，也有些病例儿童时无症状，直到成年后形成继发性筛窦炎才发现原发病变。后部脑膜脑膨出比前部膨出发病慢，可使眼球向下方移位，眼球上转受限，眶深部可触及搏动性肿物。如果同时出现前后部脑膨出，可见眼球有节律地搏动，搏动的程度与骨缺失的大小有关。这种搏动性眼球突出应与颈动脉-海绵窦瘘及其他眶颅间骨缺失或眶上裂扩大性疾病相鉴别。脑膜脑膨出还可同时伴有无眼球、小眼球、先天性视神经和视盘缺损等疾病，后部脑膜脑膨出可见神经纤维瘤病的体征或外伤、脑手术史。

（二）影像学表现

1.超声检查

脑膜膨出可以探查到眶内无回声囊性病变，由于囊肿在超声上具有囊性效应，因此囊肿后界可以显示。超声检查对于眶骨缺失不能肯定。脑膜脑膨出显示至脑膜强回声后不能显示脑组织回声，但可见脑膜回声规律运动。

2.CT检查

CT扫描是检查脑膜脑膨出的最好方法，它不但可以发现眶骨缺失，还可以显示眶内软组织病变，并能够确定病变的位置、范围。轻度膨出可见脑膜脑组织占据小部分眼眶，重度者可占据大部分眼眶（图6-2-1）。脑组织均质，相应部位眶骨缺失。

图6-2-1　眼眶CT水平位示左眶内侧中低密度软组织影

3.MRI检查

MRI可以发现眶内或筛窦内软组织病变，形态同 CT（图6-2-2A、B），信号同脑组织，在T₁WI和T₂WI上均显示为中等信号强度。MRI对颅骨缺损情况的分辨力不如CT清晰，不能发现眶骨缺失，只能根据无信号的骨影被软组织占据来推测，但对膨出的内容物分辨力较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态（图6-2-2C），明显优于CT，特别是对同时伴有神经和大血管疝出者，MRI的检出对临床治疗方案的实施有特别意义。MRI可精确判断颅外疝出物与脑膜脑组织的关系，尤以冠状和矢状位为佳。

【诊断】

患儿出生后即发现鼻外或枕下的肿物，囊性，随年龄逐渐长大，并有搏动感。进一步确定疝出部位需做影像检查。

【鉴别诊断】

皮样囊肿和畸胎瘤都可以先天发病，且都属于囊性疾病，因此需与脑膜脑膨出相鉴别。皮样囊肿和畸胎瘤在CT上都可显示为不均质的低密度占位病变，和脑组织的密度有差异，且皮样囊肿呈环形强化，眶骨的改变主要表现为骨凹陷和骨增生。而脑膜膨出和脑膜脑膨出B超和CDI均有与心跳同步的搏动，在CT上的密度与脑组织相同，均质，眶骨改变则为骨缺失，借此可以鉴别。

【治疗】

联合脑外科手术治疗，术中还纳膨出的脑组织或脑膜组织，修复缺损的颅底骨质（图6-2-3）。

图6-2-2　脑膜膨出的MRI特点

A.眼眶MRI水平位示T₁WI肿物低信号，形状欠规则；B.眼眶MRI水平位示左眶内T₂WI肿物呈高信号；C.眼眶MRI冠状位示左眶内占位影

图6-2-3　手术中看到膨出的脑膜组织