第三节　脊髓神经生理与病理

一、脊髓的解剖

脊髓始于颈髓延髓交界处，止于圆锥。脊髓的前后径稍扁平。其外表面有裂、沟等标记。较深的前正中裂和后正中沟将脊髓分成对称的两半。前根和后根组成脊神经，31对脊神经呈节段性排列。其中有8对颈神经、12对胸神经、5对腰神经、5对骶神经和1个尾终丝，每个背根上均有背根神经节。

新生儿的脊髓可能向尾端延展至L₃椎体。但在成长过程中，由于脊柱生长的速度比脊髓快，使成人脊髓比脊柱短约25cm。在影像学上，成人的圆锥通常位于L₁~L₂之间，因此腰穿检查应在此水平下完成，如果圆锥尖端在L₂椎体中部以下，则提示是低位圆锥。由于脊柱和脊髓长度的差异，使脊髓节段和脊柱水平不一致。在上颈段，脊髓约比相应的脊椎棘突高1个节段（如C₅脊髓节段对应于C₄脊椎棘突）。在下颈髓和胸髓，脊髓约比相应的脊椎棘突高2个节段，从头至尾逐渐增加。这种长度的差异，使颈髓以下的脊神经在穿出椎间孔前要向下方走行一段距离。神经根与椎体的关系：C₁~C₇的神经根在同名椎体上方穿出，C₈神经根在C₇椎体下方穿出，从此以下的神经根均从同名椎体下方离开脊髓。腰和骶尾神经根在到达穿出椎管的椎间孔前几乎垂直下行，因此在圆锥下，上述神经根组成马尾。

颈髓和腰骶髓的宽度和半径比较大，构成颈膨大和腰膨大，是支配四肢的核团所在的位置。C₃~T₂脊髓节段增大形成颈膨大，发出神经支配上肢肌。L₁~S₃脊髓节段增大形成腰膨大，发出神经支配下肢肌。颈膨大大致与相应椎体节段相匹配。腰膨大位于T₉~T₁₂椎体相对应的椎管水平。T₁₂以下脊髓逐渐形成圆锥。

各个脊髓节段发出的混合脊神经包含运动、感觉和自主神经纤维。运动轴索从脊髓前角细胞发出，形成脊髓前根。后根神经节位于椎间孔近端的后根上，由单极神经元组成，后者的中枢突组成后根。前根的神经递质只有乙酰胆碱，后根则包含P物质、谷氨酸、降钙素基因相关肽、血管活性肠肽、胆囊收缩素、生长抑素和强啡肽等多种神经递质。前根发出的运动神经和自主神经纤维加入到后根形成混合脊神经根，在胸腰段，白、灰交通支将脊神经和椎旁交感链连接起来。

前期的神经生物学认为脊髓前根主管运动，脊髓后根主管感觉。然而，目前看来脊髓前根可能有一些传入感觉神经纤维，脊髓后根也有部分传出运动纤维，但数量不多，因此前根主要是运动根，后根主要是感觉根。前、后根分别从硬脊膜穿出，然后在后根神经节远端的椎间孔集合，形成混合脊神经根。混合脊神经根离开椎间孔后分成前、后初级支。稍小些的脊神经后支分布于背部皮肤和椎旁肌。脊神经前支是混合脊神经根的延续，支配躯体其他部分的感觉和运动。颈膨大和腰膨大的脊神经前支分别形成臂丛和腰骶丛，支配四肢。胸髓的脊神经前支延续为肋间神经。

脊髓由软膜、蛛网膜紧紧地包裹，而硬脊膜则在发出的神经根周围形成牢固的管状鞘。脊髓通过硬膜与椎管之间形成硬膜外间隙，硬膜外间隙包含蜂窝组织和静脉丛。硬膜下间隙是由少量液体组成的潜在间隙。蛛网膜下腔是一个定义明确的腔，大约延伸至L₂椎体水平，形成腰鞘囊。

脊髓节段是指相邻脊神经根间的一节脊髓，尽管并无明确区分两个节段的分界标志，但每个脊髓节段都可以独立完成一些基本功能。每个脊髓节段均控制其支配肌肉静息时的肌张力，并通过支配相应运动单位的肌节执行随意运动。脊髓节段的运动功能同样受此节段以上多个下行运动纤维调节和影响。脊髓实质由一个蝴蝶形状的灰质及其周围的白质组成。灰质由神经细胞组成，白质由纵向排列的上、下行神经纤维组成。灰/白质的相对比例随脊髓水平的变化而变化。在灰质的中央，微小的中央管贯穿脊髓全长和终丝的一小段距离，中央管由单层的室管膜细胞构成。脊髓的两侧由中央的灰质联合及其周围的前、后白质联合连接在一起。白质内部可分为前索、侧索和后索。前索位于前根与前正中裂之间；侧索位于脊髓前、后根附着处之间；后索位于后正中沟至后外侧沟发出后根的附着处之间。在上胸髓的尾端，后中间沟将后索分为内侧的薄束和外侧的楔束。脊髓灰质由前、后角组成，侧方为凹面。在胸髓和上腰髓，交感神经元组成的中央外侧柱在前后角间形成小的突起，即侧角。交感神经轴索从前角和前根发出，经灰交通支进入交感神经链神经节。灰质包含神经元、神经纤维、起支撑作用的神经胶质和血管等。神经元并非均等分布，而是由柱状分布的细胞聚集成功能群，并延伸若干个节段；大致分为含感觉神经元的后角和含运动神经元的前角。后角相对较窄，由薄层的新月形Rolando胶状质封顶。后角的尖端由薄层白质背外侧束（Lissauer束）与脊髓表面分开。前角内存在α运动（骨骼肌运动）神经元、γ运动（梭形细胞运动）神经元、β运动神经元和中间运动神经元，α运动神经元发出神经支配梭外肌；γ运动神经元支配梭内肌纤维；β运动神经元支配梭内、外肌纤维。上述所有神经纤维都属于一般躯体传出纤维。运动神经元均按躯体顺序排列。贯穿脊髓全长的中间细胞群发出的神经支配躯干和近端肌肉；存在于颈、腰膨大的外侧细胞群发出神经支配肢体肌肉。脊髓前角在颈、腰膨大的扩大反映了该外侧细胞柱的存在。在颈、腰膨大，支配近端肌肉的神经元的位置更靠近头侧，而支配远端肌肉的神经元的位置更靠近尾侧；支配伸肌的神经元较支配屈肌的神经元更靠近腹侧。一些运动神经元聚集成定义明确的核团，膈核就是支配膈肌的C₃~C₇的神经核团的聚集。脊髓Onuf核是位于S₁、S₂的腹外侧细胞核团，支配会阴部的横纹肌，它在运动神经元病相对不受累，但在Shy-Drager综合征中会受影响，其原因不明。

运动神经元在脊髓灰质的聚集不如神经系统其他部位定义明确。在实验动物的研究中，Rexed在脊髓灰质发现10个区域（板层）。在脊髓神经元研究方面，Rexed板层较神经元命名系统更为常用。Ⅰ层囊括了后角的最后部，Ⅸ层存在于前角的最前部，Ⅹ层包绕在中央管周围。有证据表明人的脊髓也存在上述板层模式。Ⅸ层包含支配横纹肌的运动神经元。体积小的神经元发出的神经趋于支配S型运动单位（慢肌，抗疲劳性）；体积大的神经元发出的神经趋于支配FF型（快肌，易疲劳）和FR（介于中间，快肌但较FF型抗疲劳）运动单位。Ⅰ~Ⅳ层组成后角大部分，接受皮肤初级传入纤维。位于后角基底部的Ⅴ、Ⅵ层主要接受梭肌传入和该节段以上运动传导束的纤维。Ⅶ层包括灰质中间外侧柱和背核。Ⅷ层与结合层和脊髓对侧密切相连。

脊髓白质由上行和下行的长纤维传导束和节段间、节段内部的短传导束组成。上行通路将来自四肢、躯干或颈部的各种感觉冲动传至更高级中枢，主要包括后索、脊髓包括丘脑前/外侧系统和脊髓小脑束。下行通路传导高级中枢的神经冲动，下行通路终止于具有调节或抑制功能的脊髓核团。最主要的下行传导束是锥体束，包括皮质脊髓侧束（交叉的锥体束）和皮质脊髓前束（不交叉的锥体束）。皮质脊髓侧束位于脊髓小脑后束内侧的皮质脊髓束，包括由少量发自大脑前回运动皮质巨大锥体Betz细胞的下行锥体束和大部分发自皮质其他区域的传导束纤维构成。皮质脊髓束在沿脊髓下行中，其外侧的轴索不断中止于其支配节段的运动神经元，因此皮质脊髓侧束随着不断下行而逐渐减小。

人类的皮质脊髓侧束纤维源于中央前回（4区），中央前回之前（6区），不仅与中间神经元形成突触，直接与Ⅸ层内的大多极脊髓运动神经元形成突触。这种与前角运动神经元的直接突触联系是皮质脊髓系统的典型特征之一。中央前回到脊髓运动神经元的直接投射与不连续的、分解的肢体运动和精细运动的控制有关，它们主要支配肢体远端肌肉的运动。其他影响脊髓节段运动功能的下行传导束包括红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓内束和外束、橄榄脊髓束和顶盖脊髓束。肢体的随意运动和姿势调节主要由皮质脊髓束和红核脊髓束控制；肢体近端的运动和姿势的维持主要由锥体外系通路支配，尤其是网状脊髓束和前庭脊髓束。脊髓白质内还有一些缺乏明确定义的传导束和节段内、节段间以及相关传导束等。

脊髓的血液供应有一定的个体差异。脊髓前动脉由椎动脉的分支在枕骨大孔中线附近汇聚而成。在前正中裂内或其附近下行，贯穿于整个脊髓全长。在C₄或C₅脊髓节段以下，脊髓前动脉有来自脊髓外侧动脉的不对称的前髓动脉加入。脊髓外侧动脉由椎间孔进入椎管，在颈段是颈动脉的上行分支，在胸段是肋间动脉分支；在腹部是腰动脉、腰骶动脉和骶骨动脉的分支。脊髓外侧动脉穿过脊神经根的硬膜鞘，分成前、后根动脉。根动脉是非对称性的，有时还可缺如。Adamkiewicz动脉是最大的髓状动脉，一般来自T₉~L₂的脊髓外侧动脉，通常位于左侧，供应圆锥和腰骶段。任一个脊髓节段的血液供应与该节段横断面上的灰质面积成比例，因此在颈、腰膨大水平的前动脉管径最粗。脊髓后动脉由血管丛组成，位于后外侧沟和脊髓后根的入髓处。脊髓后动脉也起源于椎动脉，后髓动脉以不规则的间隔加入脊髓后动脉。中央动脉是脊髓前动脉的分支，供应各自节段脊髓的前部和中部。动脉冠是脊髓前、后动脉的分支在其周围吻合形成的，提供脊髓外周（包括侧索和前索）的血供。该吻合支的灌注效率在外侧柱区是最低的。在脊髓内部，脊髓后动脉供应后角和大部分后索，脊髓前动脉供应其余大部分脊髓的血供。某些上行和下行血供来源的分界带是脊髓血循环最不充足的部位。颈髓和腰骶髓的血管较胸髓丰富，上、中段胸髓（T₁~T₄）对缺血最敏感，脊髓静脉毛细丛引流至外周椎静脉丛。脊髓静脉主要从椎间孔引流至胸髓、腹部和盆腔静脉，但由于椎静脉丛没有静脉瓣，脊髓静脉也可向上进入颅腔和静脉窦，这可能是肿瘤细胞播散的方式之一。

二、脊髓的生理和病理

脊髓反射是指由脊髓介导的对刺激的反应，可以是单突触或多突触的。单突触反射仅由相应的传入和传出两个神经元及其间的突触构成，而多突触反射涉及一至多个中间神经元。脊髓反射可以是单节段的（仅由一个脊髓节段介导），也可以多节段的（有很多节段参与），长的反射环甚至可远达大脑皮质。

运动单位由一个α运动神经元及其支配的肌纤维构成。支配肌梭的γ运动神经元是与其平行的神经支配系统。肌梭（也叫神经肌肉肌梭）是由特殊肌纤维构成的较小结构。肌梭在肌肉内广泛散布，与大的梭外肌纤维平行地由结缔组织固定。那些需要控制精细活动的肌肉，如手部小肌肉，其肌梭分布的密度更高。梭外肌纤维提供肌肉的收缩力，肌梭调整和控制这种收缩力。肌梭也有助于调控肌肉本身的内在张力。肌肉收缩总是在对抗某些背景肌张力的情况下产生的。当肌肉肌张力水平过高或过低时，随意动作不能以正常的效率产生；γ传出系统是控制肌张力的关键。下行的锥体外系运动通路，如网状脊髓束和前庭脊髓束，对于γ传出系统有重要的影响。从运动皮质和小脑传来的通路同时影响α和γ运动神经元，即α-γ共激活效应。

肌梭由一小群被结缔组织囊包绕的梭内肌纤维构成。γ运动神经元的基础放电使梭内肌产生轻微的收缩，保持其紧张度。肌梭可向脊髓传递张力水平的信息。梭内肌纤维主要有两种：核袋纤维和核链纤维。每3~4个核链纤维对应于1个核袋纤维。核袋纤维的细胞核聚集在纤维中心形成一个凸起，核链纤维的细胞核呈线性分布。核袋纤维有两种，即核袋纤维1和核袋纤维2。核袋纤维2较核袋纤维1小一些，大小介于核袋纤维1和核链纤维之间。肌梭提供给神经系统关于肌肉长度是否变化和长度变化速率的信号。核袋纤维1传递长度改变的动态信息；核袋纤维2传递肌肉静态长度的数据。核链纤维仅对静态的肌肉长度有反应。γ或δ运动神经元产生的传出神经支配肌梭。传出神经末端有两种构型：盘状末端和蔓状末端。前者主要见于核袋纤维，后者在核袋纤维和核链纤维均很常见。肌梭的传入神经纤维是Ⅰa类（初级肌梭传出纤维）和Ⅱ类（次级肌梭传出纤维）纤维。Ⅰa类传入纤维源于环绕在核袋纤维的中纬线部周围的环形螺旋末端；Ⅱ类传入纤维主要源于核链纤维的螺旋和花散形末端。初级肌梭传出纤维是快速传导的有髓纤维。在脊髓中枢，初级肌梭传出纤维与支配主动肌和协同肌的α运动神经元形成单突触接触。它还发出侧支至支配同一肌肉的γ运动神经元，以及抑制性侧支至支配拮抗肌的α运动神经元（交互抑制）。次级肌梭传入纤维只与主动肌运动神经元形成单突触接触。肌梭传入纤维属于躯体传入纤维。Renshaw描述了运动神经元对邻近运动神经元的放电作用，α运动神经元发出侧支与邻近的抑制性中间神经元形成突触联系，后者反过来控制该α运动神经元的放电（回返性抑制）。Renshaw细胞存在于Ⅶ和Ⅷ层，紧邻Ⅸ层运动神经元的内侧。Renshaw细胞与α运动神经元的突触是胆碱能突触。抑制性氨基酸甘氨酸和γ-氨基丁酸（GABA）可能都在Renshaw细胞对运动神经元的回返抑制性机制中起作用。GABA合成过程中的一种关键酶——谷氨酸脱羧酶（GAD）的自身抗体可导致僵人综合征，即由于抑制机制受损而引起的全身僵直和肌张力增高的状态。回返性抑制中另一个重要的成分是高尔基腱器官（GTO）。高尔基腱器官位于肌腹与肌腱连接处，调节肌张力。与肌梭的并行排列相反，高尔基腱器官与肌肉串行连接，使其成为一种对肌肉收缩力量的负反馈机制，还可通过肌肉的主动收缩或被动牵张而为对抗肌腱的过度牵张提供一种保护性机制。当肌张力的增加超过一定水平时，神经腱的信息经Ⅰb类纤维向心性传入，反馈抑制主动肌收缩，并引起拮抗肌收缩。对主动肌的抑制（自发性抑制）是由氨基丁酸能中间神经元介导的。对于肌肉主动收缩时产生的肌力，自发性抑制通过使肌肉放松来帮助解除肌腱的张力。高尔基腱器官/Ⅰb纤维系统的效应（抑制主动肌）与肌梭/Ⅰa纤维系统的效应（促进主动肌）相反。来自皮肤和关节的传入纤维传递肢体空间位置的附加信息，有助于对局部节段运动系统的进一步调控。

脊髓节段调节运动单位的典型实例就是单突触牵张反射。肌肉被突然牵拉（如用反射锤叩击肌腱使其被动伸长）时，肌腹被拉长，进而使肌梭被动牵张。此时梭内肌纤维的拉长触发了一系列初级肌梭传入纤维的冲动。该冲动与支配该肌肉的α运动神经元形成突触联系。α运动神经元放电，产生肌肉收缩，由于梭内肌和梭外肌纤维的平行构型，继而解除肌梭的拉伸，肌肉继而恢复到放松状态。从叩诊、肌肉收缩到放松的过程是一次肌肉牵张反射或肌伸张反射。由于肌肉牵张由叩击肌腱引出，因此也普遍应用肌腱反射或深部腱反射这一术语。主动肌的收缩可能伴随由抑制性中间神经元介导的拮抗肌的放松。如果静止时肌梭的张力增高，且梭内肌张力高于正常水平，则由于叩击肌腱而引发的被动牵张反应会变得明显而夸大，这就是反射活跃，见于上运动神经元病变。

除单突触反射弧外，还有涉及激动或抑制主动肌、协同肌和拮抗肌，甚至对侧肌肉的多突触脊髓反射。退避反射由逃避皮肤刺激的运动组成，这种刺激通常为有害性刺激（如下肢对痛性足底刺激的屈曲反应）。皮肤感受伤害性刺激的传入纤维与兴奋和抑制性中间神经元形成突触联系，适度地抑制拮抗肌，导致臀部和大腿的收缩以及足背屈。反射冲动是多个节段的，在数个脊髓节段内传播。更加复杂的是交叉伸性反射，当受刺激侧肢体逃避痛性刺激时，对侧肢体伴发的伸展有助于支撑躯干。交叉伸性反射不仅仅是多突触和多节段反射，对侧脊髓也有参与。交叉屈性反射时对侧腿屈曲而非伸直。

三、脊髓节段抑制解除的临床表现

脊髓运动神经元的活性是由节上的下行运动通路来调节和控制的。当下行运动通路的影响被解除（如脊髓损伤）时，对病变水平以下的运动神经元的抑制被解除，静息状态下的γ传入水平增高，从而加强了肌梭的作用，使其静息时的张力增高，导致痉挛和反射亢进。

脊髓的节段性反射只调节运动现象。狗被抓伤时用力踢的动作就是复杂、多突触、多节段的脊髓反射。下行运动通路（尤其锥体束）通常抑制节段反射和多余的活动。当节段以上的控制出现缺陷时脊髓反射才会处于优势地位。新生儿的神经系统不成熟，节段以上的通路尚未充分发育，正常情况下可有很多脊髓反射，如迈步和放置反射、交叉伸性反射和紧张性颈反射。正常的新生儿在1~2个月龄内，其交叉伸性反射和迈步/放置反射自然消失；紧张性颈反射在3个月龄内消失；跖反射伸性表现在12月龄内消失。严重脊髓病的患者，其下行的节上通路受损，包括回避和交叉伸性反射等在内的脊髓反射可能变得显著。巴宾斯基征和相关的伸性跖反射是下行运动通路损伤时出现的撤回反射的一部分。三屈反射是其表现完整的变异：大趾背屈、足背屈和屈膝、髋，其本质是撤回反射。