第二节　偏 头 痛

【概述】

偏头痛是临床常见的原发性头痛类型之一，是由于发作性血管舒缩功能不稳定及某些体液物质暂时性改变所致的一种伴有或不伴有脑及自主神经功能暂时性障碍的头痛，具有反复发作的特点，多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰。世界卫生组织（WHO）2013年全球疾病调查的研究结果表明，偏头痛为人类第三位常见疾病，第六位致残性疾病。我国偏头痛的患病率为9.3%，女性与男性之比约为3：1。偏头痛还可与多种诸如焦虑、抑郁的疾病共患。国外的研究表明2/3的患者在发作偏头痛时有日常生活、工作或学习的损害，近半数会因此而不能完成家务活动、工作或上学。

【临床表现】

偏头痛为一发作性疾病，发作间歇期可无任何不适，发作期包括前驱期、先兆期（见于有先兆的偏头痛）、头痛期（有伴随症状）及恢复期，任何一期都不是诊断必需的，大多数患者没有完整的4期。

1.前驱期和先兆期

前驱症状并不经常出现，且常常不被识别，比如头痛前24小时出现易激惹、兴奋、疲劳、多食或口渴等。

先兆症状是复杂的神经系统症状，一般发生在头痛前，也可与头痛同时发生，或者持续到头痛阶段。①视觉先兆：最常见，超过90%的有先兆偏头痛患者的先兆为视觉先兆。发作时视野中心的齿轮样图像并逐渐向左或向右扩散，边缘散光成角凸出，遗留完全或不同程度的暗点。一般持续15～30分钟，然后消退。少数患者有暂时性全盲。②躯体感觉异常：属于皮层感觉障碍，常常以身体一侧、面部或舌头的缓慢移动的局部针刺样感觉障碍逐渐变大或变小。可以有麻木，但麻木也可以是唯一的症状。③运动障碍：基底动脉性偏头痛的先兆可有基底动脉缺血的表现；家族性偏瘫型偏头痛的先兆可出现肢体无力或偏瘫；眼肌瘫痪性偏头痛的先兆可出现眼运动神经麻痹。

2.头痛期

60%的偏头痛患者头痛位于一侧，从一侧太阳穴扩展至整个一侧头部，头痛可在同一次发作中转向另一侧或不同发作表现不同侧的头痛。有时也可表现为双侧头痛但以一侧为主。呈中度至重度的疼痛，多为搏动性头痛，也可表现为钻刺样痛或胀痛。若未经治疗或治疗无效，头痛可持续4～72小时。增加颅内压的姿势或活动（如弯腰、低头、咳嗽、打喷嚏、上下楼及体力活动等）可加重头痛。头痛时常伴有恶心和/或呕吐、畏光、畏声。其他伴随症状可能有感知觉增强、畏嗅、出汗、皮肤苍白、情绪不稳、眩晕、易激、言语表达困难、记忆力下降、注意障碍等神经、精神功能障碍。一般在安静或黑暗环境内、呕吐后、睡眠后头痛缓解。

3.恢复期

头痛消失后可表现为欣快和精力旺盛，亦可表现为困倦和疲劳；女性患者妊娠后偏头痛发作减少。

【辅助检查】

1.脑电图、脑血流图检查：不具特异性。

2.脑血管造影检查：在严重的头痛发作，高度怀疑为蛛网膜下腔出血的患者才进行脑血管造影检查，以期排除颅内动脉瘤、动静脉畸形等疾患。偏头痛患者脑血管造影绝大多数是正常的。

3.脑脊液检查：通常是正常的，偶可出现淋巴细胞增高。

4.免疫学检查：可出现免疫球蛋白IgG、IgA、补体C3等偏高。

5.血小板功能检查：血小板聚集性可升高。

【诊断与鉴别诊断】

根据国际头痛协会（international headache society，IHS）最新版“头痛疾患国际分类”（the international classif i cation of headache disorders 3rd edition-beta version，ICHD-3-Beta），各类偏头痛的诊断标准如下：

1.无先兆偏头痛

A.符合B～D 标准的头痛至少发作5次。

B.头痛发作持续4～72 小时（未治疗或者治疗未成功）。

C.至少符合下列4 项中的2 项（＜ 18 岁的患者多表现为双侧颞顶部痛）：①单侧；②搏动性；③中至重度头痛；④日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动。

D.发作过程中，至少符合下列2 项中的1项：①恶心和/或呕吐；②畏光和畏声。

E.不能用ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

2.有先兆偏头痛

A.至少有2次发作符合B～D。

B.至少有1 个可完全恢复的先兆症状：视觉、感觉、语音和/或语言、运动、脑干、视网膜。

C.至少符合下列4 项中的2 项：①至少有1个先兆持续超过5 分钟，和/或2 个或更多的症状连续发作。②每个独立先兆症状持续5～60 分钟。③至少有一个先兆是单侧的。④与先兆伴发或者在先兆出现60分钟内出现头痛。

D.不能用ICHD-3 中的其他诊断更好地解释，排除短暂性脑缺血发作。

3.慢性偏头痛

A.符合B 和C 的头痛（符合紧张型头痛或者偏头痛特征的头痛）每月发作至少15天，至少持续3个月。

B.符合1 无先兆偏头痛诊断B～D 或2有先兆偏头痛B 和C 的头痛至少发生5次。

C.头痛符合以下任何1 项，且每月发作大于8 天，持续大于3个月：①无先兆偏头痛的C 和D。②有先兆偏头痛的B 和C。③患者所认为的偏头痛发作并可通过服用曲普坦或者麦角类缓解。

D.不能用ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

4.偏头痛并发症

（1）偏头痛持续状态

A.符合 B 和 C 的头痛。

B.符合 1无先兆偏头痛和 2 有先兆偏头痛的诊断，除了持续时间和疼痛程度外，发作典型。

C.符合下列全部2 项特点：①持续超过72 小时。②疼痛或者相关症状逐渐减轻。

D.不能用ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

（2）持续先兆不伴脑梗死

A.先兆符合B。

B.发生在有先兆偏头痛患者，除了持续时间大于或等于1 周，先兆呈典型表现。

C.神经影像学没有脑梗死的证据。

D.不能用ICDH-3 中的其他诊断更好地解释。

（3）偏头痛性脑梗死

A.偏头痛符合B 和C。

B.有先兆偏头痛患者先兆时程大于60 分钟。

C.神经影像学证实先兆相应脑区的梗死灶。

D.不能用ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

5.很可能的偏头痛

A.符合 1 无先兆偏头痛诊断标准A～D 中的3 项或 2 有先兆偏头痛A～C 诊断标准中的2 项。

B.不符合ICDH-3 中其他诊断的标准。

C.不能用ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。

6.可能与偏头痛相关的周期综合征

（1）反复胃肠功能障碍

A.明确的腹痛，或腹部不适，或恶心，或呕吐发作，至少发作5次。

B.胃肠检查和评估正常。

C.不能归因于其他疾病。

（2）良性阵发性眩晕

A.符合B 和C 发作至少5次。

B.没有预兆的眩晕，开始即最重，数分钟至数小时后可自行缓解，没有意识丧失。

C.至少存在下列症状或者体征中的1 项：①眼球震颤。②共济失调。③呕吐。④苍白。⑤害怕。

D.发作间期神经系统检查与听力、前庭功能检查正常。

E.不能缘于其他疾病。

（3）良性阵发性斜颈

A.符合B 和C，儿童期反复发作。

B.头转向一侧，可伴或不伴旋转，数分钟或数天内自行缓解。

C.至少存在下列中的1 项：①苍白。②易激惹。③全身乏力。④呕吐。⑤共济失调。⑥发作间期无神经系统阳性体征。

D.不能缘于其他疾病。

临床上，偏头痛需要与以下疾病鉴别：

1.丛集性头痛（cluster headache）是最少见的原发性头痛。表现为反复发作的、密集性的、短暂的单侧头痛，剧烈疼痛，常疼痛难忍，并出现面部潮红，结膜充血、流泪、流涕、鼻塞，少数患者头痛中可出现Horner征。头痛起病突然而无先兆，发作一般从一侧眼球、前额或颞部不适开始，迅速加重，几分钟内变为难以忍受的刀割样、压榨样或烧灼样剧痛。在一个丛集期内，发病时间固定，在丛集期之间无任何症状。发病年龄多在20～40岁，男女之比约5：1。

2.紧张型头痛（tension headache）主要特点为慢性头部紧箍样或压迫样钝痛，程度为轻至中度，单侧或双侧头痛，多不伴有恶心、畏光、畏声或因体力活动而加剧。头痛部位较弥散，可位于前额、双颞、顶、枕及颈部。多数患者头皮、颈部有压痛点，按摩头颈部可使头痛缓解。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。

3.痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）是一种以头痛和眼肌麻痹为特征，涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病。为阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，伴随动眼、滑车和/或展神经麻痹，眼肌麻痹可与疼痛同时出现或疼痛发作后两周内出现，MRI或活检可发现海绵窦、眶上裂或眼眶内有肉芽肿病变。本病持续数周后能自行缓解，但易于复发，适当的糖皮质激素治疗可使疼痛和眼肌麻痹缓解。

【治疗原则】

目前无特效治疗方法可根除偏头痛，最有效的治疗方式是在偏头痛的间隙期避免头痛诱发因素：日常生活中应避免强光线的直接刺激，如避免直视汽车玻璃的反光，避免从较暗的室内向光线明亮的室外眺望，避免对视光线强烈的霓虹灯。避免情绪紧张，避免服用血管扩张剂等药物，避免饮用红酒和进食含奶酪的食物、咖啡、巧克力、熏鱼等。要放松心情、生活规律、规律运动、营造安静的环境等。

预防性药物治疗适用于：①频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；②急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；③可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。预防性药物需每日服用，用药后至少2周才能见效。若有效应持续服用6个月，随后逐渐减量到停药。临床用于偏头痛预防的药物包括：①β肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔。②钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪、维拉帕米。③抗癫痫药，如丙戊酸、托吡酯。④抗抑郁药，如阿米替林、氟西汀。⑤5-HT受体拮抗剂，如苯噻啶。其中，普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物，是主要的预防性治疗药物，一种药物无效可选用另一种药物。

偏头痛的治疗：

1.非药物治疗主要是物理疗法，可采用磁疗、氧疗、心理疏导，缓解压力，保持健康的生活方式，避免各种偏头痛诱因。药物治疗分为发作期治疗和预防性治疗。发作期的治疗为了取得最佳疗效，通常应在症状起始时立即服药。

2.治疗药物包括非特异性止痛药如非甾体抗炎药（NSAIDs）、巴比妥类镇痛药、阿片类药物、中医中药，特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物，其他药物如钙离子拮抗剂、5-HT拮抗药、抗癫痫药、三环类抗抑郁药等。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，进行个体化治疗。

3.神经阻滞或射频治疗 星状神经节阻滞、颈2背根神经节阻滞或射频治疗、眶上神经/枕大神经/枕小神经阻滞、颞浅神经阻滞等。

4.手术治疗 枕神经电刺激可以显著降低偏头痛的发作频率、持续时间、疼痛强度等。

【康复和预后】

大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛可随年龄的增长而症状逐渐缓解，部分患者可在60～70岁时偏头痛不再发作。

（刘 庆）