第一章　头面部疼痛病

第一节　颈源性头痛和枕神经痛

颈源性头痛和枕神经痛都是比较有争议的话题，尤其是枕神经痛，有些观点认为枕神经痛这个概念已经过时，并且应该归属于颈源性头痛；也有观点认为两者虽然临床表现几近相似，但是属于不同类别的疼痛，应该区分对待。

一、颈源性头痛

【概述】

2013年国际头痛协会提出了颈源性头痛最新的概念，即颈椎包括组成它的骨、椎间盘和/或软组织疾患导致的头痛，通常但不总是伴有颈痛。在不同的人群和应用的诊断标准不同，颈源性头痛的流行病学数据有很大的不同，范围从1%～4.1%不等。在严重的头痛患者中，17.5%为颈源性头痛。不过，目前尚无严格的、大规模的相关流行病学研究。

【临床表现】

1.单侧或双侧头痛，单侧多发。

2.疼痛首先发生于颈枕部，随之扩散至病变侧的额、颞及眶部，以颞部为多见。

3.疼痛呈钝性、胀痛或牵拉样痛，常深在，无搏动性；颈部活动或劳累及处于不良姿势时可加重头痛，休息后能缓解。

4.间歇性发作，每次持续数小时至数天，后期可持续发作。

5.颈部活动、不良的颈部姿势及按压由眶上神经、高位颈神经所支配的结构可诱发头痛发作。

6.颈部僵硬，主动和被动活动受限，可伴有同侧肩部及上肢痛。

7.其他伴随症状大多数患者伴有恶心、头晕、耳鸣等。

【体格检查】

颈椎活动受限；压顶试验阳性；单侧或双侧的颈2横突压痛，甚至放射至患者头部，头夹肌、斜方肌、胸锁乳突肌及枕下肌群压痛；枕颈部、颈椎旁、乳突下后部压痛，头面部无压痛；单侧或双侧的枕大神经出口处压痛。可有颈3横突的压痛。

【辅助检查】

颈椎MRI表现为颈椎退行性变，颈椎间盘突出或膨出，其中以颈2～5为主。但仅根据平片、颈椎MRI和CT椎管造影的影像学检查并不能确诊颈源性头痛，影像学检查有助于寻找继发性疼痛的病因。

【诊断与鉴别诊断】

颈源性头痛的诊断主要基于详细的病史询问、体格检查和完整的神经系统评估，诊断性神经阻滞可用于确诊颈源性头痛。国际头痛分类第3版推荐的颈源性头痛诊断标准为：

A.源于颈部疾患的一处或多处的头面部疼痛，满足C和D项。

B.有临床、实验室和/或影像学证据发现能导致头痛的颈椎或颈部软组织疾患或损害。

C.至少符合下列4 项中的2 项以证明存在因果关系：①头痛的出现与颈部疾患或病变的发生在时间上密切相关。②头痛随着颈部疾患或病变的缓解或消失而明显缓解或消失。③刺激性动作可导致颈部活动受限和头痛明显加重。④诊断性神经阻滞其神经后头痛消失；

D.头痛在病因性疾病或病变成功治疗后3个月内消失。

颈源性头痛应该与以下疾病相鉴别：

1.紧张型头痛

①双侧疼痛。②压迫感、紧缩感。③发作性（数十分钟到数日）疼痛。④活动后不加重。⑤无恶心/呕吐。⑥压迫额肌、颞肌、咬肌、翼内外肌、胸锁乳突肌、斜方肌等处可加重头痛。

2.偏头痛

①多为单侧疼痛。②搏动性疼痛。③发作性（4～72小时）头痛。④活动后加重。⑤可伴有恶心/呕吐或畏光/畏声。⑥可有先兆症状：同侧视觉症状（闪光、暗点、线条或目盲）或感觉症状（麻木），持续时间≥5 分钟。⑦头痛发生在先兆期或先兆期后60分钟；⑧对麦角胺和曲坦类药物可能有效。

3.丛集性头痛

①多为单侧疼痛。②重至极重度疼痛。③眶周、颞部疼痛多见。④发作具有时间规律性。⑤可伴有结膜充血/流泪、鼻塞/流涕、眼睑水肿。

4.其他原因引起的头痛

例如外伤后、高血压、颅内感染、颅内压异常，以及眼、耳、鼻窦、牙齿等病变引起的头痛。

【治疗原则】

颈源性头痛的治疗包括：药物治疗、物理治疗、神经阻滞治疗及微创介入治疗等综合治疗方法。

1.目前药物治疗颈源性头痛尚缺乏高等级证据，但药物治疗仍为基本治疗方法之一。常用的药物有以下几类：

（1）非甾体抗炎药（NSAIDs）：临床常用药物包括非选择性COX抑制剂及选择性COX-2抑制剂。

（2）肌肉松弛剂：具有中枢作用机制的替扎尼定、巴氯酚等可以提供一定的镇痛效果。

（3）抗癫痫药物与抗抑郁药物：合并神经病理性疼痛时，可选择抗癫痫药物及三环类等抗抑郁药物。临床上常用的药物包括：加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林、文拉法辛、度洛西汀等。

2.物理治疗可显著减少患者颈源性头痛的频率并能得到头痛的长期改善。建议将其作为颈源性头痛患者首选的初始疗法。

3.关节注射与神经阻滞治疗 包括寰枢关节注射、颈2～3关节突关节注射、颈脊神经根阻滞、第3枕神经阻滞及枕大神经阻滞。

4.微创介入治疗 对于下列患者可应用射频介入治疗：由颈2～3关节突关节引起的颈源性头痛；经诊断性神经阻滞后疼痛完全缓解且保守治疗无效的患者。经皮激光椎间盘减压术（PLDD）是对颈椎间盘膨出、突出或间盘退变并伴有颈肩痛及根性症状的患者疗效较好。臭氧具有强消炎镇痛作用，适合于糖皮质激素使用禁忌的患者，联合神经阻滞增强疗效。当一小部分颈源性头痛患者在经过药物、物理、神经阻滞、射频等治疗后，仍未达到满意的效果时，亦可考虑行等离子髓核成形术等治疗。

【康复和预后】

颈源性头痛应注意保持良好的姿势；注意颈部自我保护，如不大幅度摇头旋转，避免头顶重物，注意头颈肩部保暖，去除不良生活习惯，如：高枕睡眠、饮酒等；加强颈部功能锻炼，如：抬头看天、低头看地；头颈前伸、旋转及环绕等。

（刘 慧）

二、枕神经痛

【概述】

枕神经痛是指出现在头皮后部，枕大神经、枕小神经或第3枕神经分布区的疼痛，单侧或双侧阵发性撕裂样或针刺样疼痛，有时伴随受累区域的感觉消失或感觉迟钝，通常伴有受累神经的压痛。

枕大神经是第2颈神经后支的内侧支，分布于枕后及顶部的皮肤。枕大神经肌肉内段走行于枕下肌群、半棘肌和斜方肌腱膜间，肌间隙内结构宽松，神经活动度大，为活动区；皮下段神经分支与浅筋膜紧密附着，活动度小，为固定区。枕小神经由颈2～3脊神经前支纤维构成，沿胸锁乳突肌后缘上升至头部。穿出深筋膜，越过胸锁乳突肌止点到头部的侧前方，分布于耳郭上部和枕外侧的皮肤。第3枕神经来源于第3颈神经内侧支，支配颈2～3关节突关节，与枕大神经相交通分布于枕部皮肤。第1～3颈神经后支借交通支相连接形成神经环（颈上神经丛或Cruveihier后颈神经丛）。因枕神经大部分通过柔软的肌肉组织及包绕结缔组织悬浮网，因此软组织的炎症、缺血、损伤、压迫等可影响枕神经功能引发枕神经痛。

枕神经痛病因多样，各种病因影响枕大神经、枕小神经、第3枕神经均可引起枕神经痛，颈椎退行性变和肌肉痉挛是枕神经痛的直接原因。

常见的枕神经痛病因包括：

1.颈椎周围的退行性改变及损伤

颈椎病、颈椎及颈部软组织损伤、颈部肌肉慢性劳损累及颈2～3神经根。

2.炎症及肿瘤

上呼吸道感染或鼻咽部存在感染病灶，或受凉受潮后可引起枕神经发生炎症病变而引起疼痛。颈椎结核、类风湿脊椎炎、带状疱疹、硬脑脊膜炎、枕动脉血管炎、颈椎椎管内肿瘤、颅后窝病变如颅后窝肿瘤等也可引起。

3.寰枕部畸形

寰枕关节融合、上颈椎椎体分隔不全、枕大孔狭窄等导致上颈段脊神经受压牵扯。

4.全身性疾病

糖尿病、风湿病、尿毒症、动脉硬化、有机磷中毒、长期饮酒等可引起枕神经退行性病变。

5.手术方法的影响

寰枢椎螺钉内固定术时切断颈2神经根可以导致枕神经痛或加重已有的枕神经痛。建议进行内固定时切忌切断或损伤颈2神经根。

【临床表现】

1.大多发生于成年人，多见于中年女性，70%以上的患者无明显诱因，绝大多数为枕大神经痛。

2.单侧发病较多见，阵发性剧烈疼痛起于枕部，可向头顶（枕大神经）、乳突部（枕小神经）或外耳部（耳大神经）放射。

3.疼痛呈自发性，头颈部的动作、寒冷、劳累、饮酒、情绪激动、喷嚏、咳嗽等可诱发疼痛。

4.疼痛常为持续性，可阵发性加剧或呈间歇性发作，在发作间歇期枕部可有钝痛。

5.触压头半棘肌枕神经出口处，患者可感到剧烈的疼痛，并沿着神经放射。枕大神经的体表压痛点位于乳突与第1颈椎后面连线中点，枕小神经的体表压痛点位于胸锁乳突肌附着点后上缘。

6.枕神经分布区皮肤常有感觉过敏或减退。

【诊断与鉴别诊断】

国际头面痛学会分类委员会确定的枕神经痛诊断标准为：单侧或双侧疼痛符合以下标准，且不能用ICHD-3 中的其他诊断解释：

1.疼痛位于枕大神经、枕小神经和/或第3枕神经分布区内。

2.疼痛至少符合下列3项中的2项

（1）反复发作的阵发性疼痛，持续数秒至数分钟。

（2）重度疼痛。

（3）撕裂样、针刺样或锐痛。

3.疼痛伴发下列全部2项

（1）对头皮和/或头发的良性刺激可出现明显的感觉减退和/或触痛。

（2）至少符合下列2项中的1项

1）受累神经分支的压痛。

2）枕大神经出颅处或颈2 分布区为诱发点。

4.受累神经局麻药阻滞可使疼痛暂时缓解。

神经痛须与下列疼痛相鉴别：

（1）由寰枢椎关节或上颈部关节突引起的枕神经放射痛。

（2）由颈部肌肉压痛诱发的枕部放射痛。

（3）神经系统感染性疾病，如脑膜炎、脑炎等导致的枕部疼痛。

【治疗原则】

1.病因治疗

针对病因进行治疗。①治疗全身性疾病，如感染、糖尿病、尿毒症、风湿热、中毒等原发性疾病。②有结构损害基础的患者采用应尽可能进行病因治疗，如采用手术切除肿瘤和解除压迫。

2.药物治疗

非甾体抗炎药、抗惊厥药、肌肉松弛药、阿片类镇痛药、B族维生素等均对枕大神经痛有一定的临床疗效。

3.物理治疗

可采用超短波、短波透热、中频电、温热疗法、脉冲射频等物理治疗方法。

4.针刺治疗

通过利用针刺对神经的调节作用，抑制了纤维对于痛觉的传导能力，而达到了镇痛的功效。

5.神经阻滞治疗

常规治疗无效者可行局部神经阻滞疗法，超声引导下枕神经阻滞可提高阻滞枕神经的成功率。

（1）枕大、枕小神经阻滞：

枕大神经阻滞穿刺点在患侧乳突与第2颈椎脊突之间连线中点处或枕骨后隆起的外下方2.5cm处，该处常有压痛，用3.5cm长，7号短针垂直进针，避开枕动脉，直至触及枕骨，此时患者有可能会出现放射痛，充分回吸无血后即可于帽状腱膜上、下注射药物5～6ml。枕小神经阻滞的穿刺点在枕大神经阻滞穿刺点外2.5cm处。可在局麻药中加入糖皮质激素和B族维生素。对于反复阻滞无效者，可考虑应用神经破坏药，如无水乙醇或10%～15%苯酚甘油阻滞，但临床使用需慎重。

（2）颈2～4神经阻滞术：

在影像学设备的引导下进行颈2～4神经阻滞术治疗，用药同上，每个部位不超过2ml。避免双侧同时阻滞。

6.手术治疗

疼痛严重患者，保守治疗后反复发作，严重影响患者的生活质量，可考虑手术治疗，可采用枕神经电刺激、神经松解术或者破坏性手术；对于因寰枢椎关节不稳所致的枕神经痛，也可采用颈1～2路径螺钉内固定术治疗。

（程智刚）