第十六节 颅内压相关性头痛
一、低颅内压头痛
【概述】
低颅内压头痛主要表现为直立位后出现头痛，而平卧位后症状缓解或消失。脑脊液压力常＜ 60mmHg。虽然颅内压降低是低颅内压头痛的决定性特征，但有个别患者颅内压正常，推测其可能的机制是脑脊液漏致脑脊液容量减少。低颅内压头痛常见的原因包括硬脊膜穿刺术后头痛、外伤，如果没有明确的原因，要考虑自发性低颅内压综合征。自发性低颅内压综合征多是由自发性脑脊液漏引起，大多数脑脊液漏发生在椎管，尤其是颈胸部。常见的病因有：①神经根袖硬膜损害；②与腰椎间盘突出相关的腹侧硬膜撕裂；③脑脊液-静脉瘘，脑脊液与脊髓表面静脉之间存在异常通路，致脑脊液丢失。
【临床表现】
直立性头痛是最常见的临床特征，即在直立位后即刻或迅速发生头痛和平躺后头痛迅速缓解（1分钟之内）。通常部分患者可以回忆起头痛出现的确切时间。病程越长，体位性头痛的特点越不明显。头痛部位包括：额部、额枕部、全头部、枕部。头痛程度可轻微而被忽视，也可重至影响日常生活。
已报道的其他临床特点还有：颈部疼痛或僵硬感；上肢神经根性疼痛；恶心，有时甚至是呕吐；头晕、耳鸣、听觉过敏、眩晕、复视、视野缺损、视觉模糊；面瘫或面肌痉挛；面部麻木或疼痛；共济失调、延髓麻痹；重症患者可因为硬膜下血肿而导致意识障碍，甚至发生脑疝。
【体格检查】
低颅内压可累及颈神经根出现颈强，可累及单侧或双侧第Ⅵ脑神经，其次是第Ⅲ和第Ⅳ脑神经，表现为相应眼球运动障碍。也可累及面神经出现周围性面瘫表现，累及三叉神经出现相应支配区域感觉减退或过敏。
【辅助检查】
1.腰穿侧卧位
脑脊液压力＜60mmHg，白细胞数正常，偶可轻度升高。部分患者脑脊液蛋白轻度增高。糖和氯化物正常。
2.影像学
头部影像学改变与病程和病情相关，病程短、病情轻的低颅内压头痛患者颅脑影像学可正常，而病程长、病情重的患者可出现特征性表现。
（1）颅脑MRI平扫及增强：
是诊断低颅内压性头痛的敏感检查，MRI增强扫描可见特征性改变：①弥漫性硬脑膜增强，而软脑膜、蛛网膜无增强，是自发性低颅内压头痛患者最常见并具有特征性的表现，如直立性头痛患者出现硬脑膜均匀强化，基本上可以诊断自发性低颅内压头痛。②硬膜下积液，但占位效应不明显，随头痛消失而恢复正常。③脑下坠表现：小脑扁桃体可逆性下降至枕骨大孔以下（Chiari畸形Ⅰ型）、桥前池消失、视交叉池消失、视交叉弓形突出。④静脉系统扩张充血，主要见于大的脑静脉和/或静脉窦。MRI显示弥漫性脑膜增强可解释为由于硬膜血管扩张，硬膜微脉管组织和硬膜间液中含有较高浓度的钆。硬膜下积液、脑下坠可能是由于脑脊液量减少和流体静压改变引起脑膜血管扩张和血管渗漏，以及脑脊液浮力支撑减弱。
（2）头部CT：
可见双侧硬膜下积液或出血、蛛网膜下池消失。敏感性不如MRI，但是适用于急诊检查。
（3）脊柱MRI：
可见硬膜外和硬膜内静脉的扩张、硬膜强化和硬膜憩室，脂肪抑制成像可发现硬膜外的水样异常信号，从而推测可能的脑脊液瘘口。
（4）脊髓造影：
可以直接查找脑脊液漏的确切位置。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断
头痛疾患国际分类标准第3版（International Classif i cation of Headache Disorders，3rd edition，ICHD-3）的诊断标准如下：
A.任何头痛符合标准C。
B.存在低颅内压（脑脊液压力低于60mmH2O）和/或脑脊液漏的影像学证据（见上述影像学改变）。
C.头痛的发生与脑脊液压力低下或者脑脊液漏在时间上密切相关，或因头痛使后者被确诊。
D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
2.鉴别诊断
低颅内压性头痛应注意与硬膜下积液或血肿、肥厚性硬脑膜炎、蛛网膜下腔出血、中枢神经系统感染、脑静脉系统血栓形成、转移性脑膜癌、Chiari畸形、姿势性直立性心动过速综合征等相鉴别。
【治疗原则】
多数低颅内压性头痛经过去枕平卧、口服补液、绑腹带、静脉输注大量生理盐水等保守治疗后可以好转，对于有比较明确瘘口的，应使用自体血硬膜外修补术。虽然硬膜外自体血贴对脑脊液漏非常有效，单次修补术的作用可能不会持久，要使症状完全缓解或许需要2次甚至更多次的修补。不过，大多数情况可以改善到一定程度并维持数天。对一些病例来说，多次的修补术或许也不能达到持续改善，这时可能需要外科手术干预。若漏的位置已明确，手术可有效。还有一些短期（如10天）应用糖皮质激素治愈自发性低颅内压的报道。
【康复和预后】
大多数患者预后良好，早期诊断及时治疗很重要。
（
董 钊）
二、高颅内压头痛
【概述】
高颅内压头痛是指脑脊液压力增高（脑脊液压力＞250mmH2O或者肥胖儿童＞280mmH2O）引起的头痛，常伴有颅高压引起的其他症状和/或临床体征，高颅内压头痛在脑脊液压力恢复正常后，头痛缓解。常见病因包括脑膜炎、脑肿瘤、脑积水、颅内静脉窦血栓形成、特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）和继发于其他代谢中毒性疾病，本节主要指IIH性头痛。
【临床表现】
IIH是指一种原因不明确的非占位性疾病导致的颅内压增高，最常见于青年肥胖女性。头痛是IIH最常见的症状，但头痛没有特异性，经常被描述为全头部、搏动样疼痛，部分可同时伴有偏头痛或紧张型头痛。日常服用对症治疗药物的患者可能会继发药物过量性头痛。患者可有其他症状或体征，包括视力下降、视野缺损、短暂性视物模糊（一种单侧或双眼视觉模糊发作，通常持续几秒钟）、复视、和脉搏同步的耳鸣（搏动性耳鸣）和颈部或背部疼痛。视力下降是由于长期颅高压致视乳头水肿视神经萎缩引起，可出现不可逆性严重视力障碍。
【体格检查】
约90%IIH头痛患者眼底检查有双侧视乳头水肿。展神经麻痹可见于部分IIH患者。视野检查可呈现早期盲点扩大和周围视野缩小，尤其是鼻下方。
【辅助检查】
1.腰穿侧卧位脑脊液压力＞ 250mmH2O（或者肥胖儿童＞ 280 mmH2O），脑脊液细胞数、糖和氯化物均正常，蛋白一般正常。
2.影像学检查 颅脑MRI正常，部分患者可见空蝶鞍、眼周蛛网膜下腔扩张、视乳头突入玻璃体、巩膜后扁平化和大脑横窦狭窄等表现。颅脑CT和MRI扫描可排除颅内占位、脑积水或脑静脉血栓形成。
【诊断与鉴别诊断】
头痛疾患国际分类标准第3版（International Classif i cation of Headache Disorders，3rd edition，ICHD-3）的诊断标准如下：
1.新发头痛或者既往头痛显著加重，符合标准3。
2.已确诊为特发性颅内压增高，并测的脑脊液压力＞ 250mmH2O（或者肥胖儿童 ＞ 280 mmH2O）。
3.至少符合下列2项中的1项：
1）头痛的发生或显著加重和IIH在时间上密切相关或IIH因头痛而被诊断。
2）头痛伴随以下至少1项：
A.搏动性耳鸣。
B.视乳头水肿。
4.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
IIH头痛的诊断需排除引起视乳头水肿和头痛的其他病因，如颅内肿瘤、脑室系统的梗阻或畸形、脑静脉血栓形成等，可行脑部CT或MRI扫描以除外。
【治疗原则】
IIH的治疗原则是消除病因、降低颅内压和防治视力障碍，措施包括内科治疗和外科治疗。内科治疗包括饮食运动治疗降低体重。研究表明，减轻体重可缓解头痛、减轻视乳头水肿和有助于视力恢复。在一项研究观察中，3个月内减去2.5kg或以上体重的肥胖女性患者，其视乳头水肿和视野功能障碍恢复更快。如通过饮食运动不能有效减轻体重的患者，可行减肥手术。
药物治疗可能有效。乙酰唑胺可抑制碳酸酐酶从而减少脑脊液的生成，可能会有效，开始剂量500mg一天2次，根据患者对该药的反应，逐渐加到一天4g甚至更多。如妊娠时发病，在妊娠20周后才可服用乙酰唑胺。不良反应包括手、脚、口周麻木和麻刺感、恶心和肾结石。每天40～160mg呋塞米同时补充钾也可能有效。
预防偏头痛药物对顽固性头痛患者有一定疗效。经常应用止痛剂会诱发药物过量性头痛，从而使得情况更加复杂。对某些病例，预防偏头痛药物和利尿剂合用有一定的价值（除了托吡酯）。由于托吡酯对头痛有效，较弱的抑制碳酸酐酶和可以减轻体重的作用，采用逐渐加量的方案（根据疗效由小量开始逐渐加量到每天100～200mg）对IIH非常有效。因托吡酯不良反应，如感觉异常、嗜睡、肾结石，使其服用率明显下降。皮质激素经常作为对即将发生的视力丧失的紧急治疗。皮质激素的不利之处包括激素停药时颅内压反弹性升高、体重增加和水钠潴留，尤其对已是肥胖的患者。
如果经正规内科治疗无效，视力仍然进行性下降、视野缺损范围逐渐扩大的患者，或应用药物治疗后有明显不良反应的患者尽早手术治疗。手术治疗的目的是减低颅内压，减轻视乳头水肿，挽救视力及视野，提高患者生活质量。传统的手术包括脑室-腹腔分流术、三脑室底造瘘术、视神经鞘开窗术、颞肌下减压术等。视神经鞘开窗术通常可改善或稳定视野和视敏度，甚至可使高达65%的头痛改善。由于改善了视神经轴浆流动和连续性的眶内脑脊液引流，此手术可能有效。
【康复和预后】
对IIH患者应早诊断、早治疗，尤其是对出现视力视野损害的患者，如内科治疗效果不好，应尽早手术治疗。外科治疗虽可将颅内压恢复正常、视乳头水肿消失，但对于已损伤并死亡的视神经节细胞则不能恢复其功能。
（董 钊）