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第七节 上皮样滋养细胞肿瘤
一、临床表现
患者通常是在育龄期并出现异常的阴道出血。偶尔，上皮样滋养细胞肿瘤可以先出现在子宫以外部位，如肺，伴随葡萄胎、侵蚀性葡萄胎甚至正常足月妊娠之后。血HCG水平通常轻度升高。偶尔，可以合并绒癌或胎盘部位滋养细胞肿瘤。
二、大体特点
子宫的上皮样滋养细胞肿瘤通常表现为分散的出血性实性和囊性病变。病变可以发生在子宫底部、下段或宫颈。也可以发生在少见部位如阔韧带。
三、镜下特点
镜下，相对一致的单核滋养细胞呈巢状和实片状排列，周边可见广泛坏死和玻璃样基质（图7-14），形成特征性的地图样结构。肿瘤细胞胞质嗜酸或透明，核呈圆形，免疫组化染色H3D3B1，CD10，cyclin E，细胞角蛋白（cytokeratins），EMA和p63呈阳性（图7-15）。其他滋养细胞标记物，例如HPL、HCG、抑制素、Mel-CAM和HLA-G可呈局灶阳性。MIB增殖指数（Ki-67）为10%~25%（图 7-16）。
四、诊断中的问题
单一形态的上皮样滋养细胞肿瘤容易与绒癌鉴别，后者表现为合体滋养细胞和细胞滋养细胞的双相生长。与胎盘部位滋养细胞肿瘤鉴别时，后者呈浸润性生长，而上皮样滋养细胞肿瘤呈结节状。而且，上皮样滋养细胞肿瘤的瘤细胞相对较小并缺乏核的多形性。
图7-14 上皮样滋养细胞肿瘤的肿瘤细胞类似绒毛膜型中间型滋养细胞，含有丰富的纤维蛋白沉积物
图7-15 上皮样滋养细胞肿瘤 p63高度表达
宫颈部位的上皮样滋养细胞肿瘤类似于宫颈原发癌。玻璃样物质如角化物而使肿瘤容易误诊为宫颈角化型鳞癌。如果肿瘤细胞仅占据宫颈表面和腺上皮则类似于高级别鳞状上皮内病变。
图7-16 上皮样滋养细胞肿瘤 Ki-67 高度表达
上皮样滋养细胞肿瘤还应该与非肿瘤性中间型滋养细胞病变鉴别，包括胎盘部位过度反应和胎盘部位结节。胎盘部位结节是一种细胞较少、弥漫玻璃样变的病变。细胞核分裂不活跃，cyclin E呈阴性，MIB1增殖指数小于5%。
五、临床行为
上皮样滋养细胞肿瘤是非常罕见的妊娠性滋养细胞肿瘤。它具有恶性的生物学行为，其侵袭能力低于绒癌，但接近于胎盘部位滋养细胞肿瘤。