衣櫃裏的殺手
“我近來沒有接觸過樟腦或臭丸呀!”年青女教師以不及剛才一半堅決的語氣向我表白。
她數分鐘前還信誓旦旦地說從來沒有任何嚴重的疾病,被我查出破綻後,又瞪着鑲在蒼白面孔上微黃的雙眼,滿腹狐疑地嚷了起來。
受過之前的教訓,我對她剛才那句話的可信性難免打了一個很大的折扣。
大約在十年前,27歲的女教師因為暈眩(Dizziness)和心悸(Palpitation)持續了兩天,在男友陪同下到急症室求診。她自稱從沒有任何大病,也沒有其他病徵。分流站的護士為她作了簡單的鑒別,得到以下的一組生理數據。
血壓 103/63 mmHg
脈搏頻率 每分鐘108次
體溫 37.2攝氏度
意識水平 完全清醒
成年人心跳頻率的正常值,介乎每分鐘60至100次之間。她除了心跳頻率略快外,其餘的維生指標一律正常。
不論暈眩還是心悸,都是急症室常見的病徵,同時也是醫生們不太願意處理的病症。這兩個病徵之所以常見,是因為兩者都不是一些具體明確的徵狀,潛在的病因極多,可以由源自不同器官、不同系統的疾病所引起。以這名年輕病人為例,只需約略盤算一下,就可以列出涉及心血管系統(Cardiovascular system)、中樞神經系統(Central nervous system)、呼吸系統(Respiratory system)、新陳代謝系統(Metabolic system)、內分泌系統(Endocrine system)、血液系統(Haematological system)、傳染病、婦產科病、心理病、中毒等等致病的原因,而且每個系統裏面可以再羅列出無數的可能性。要在成千上萬個可能性中毫不含糊地找出那個唯一的正確答案,就必須花上一番苦工和時間。對於平常被各種工作壓得透不過氣的急症室醫生而言,比必須花上一番苦工和時間更殘酷的是,辛勞過後,最終往往仍是找不到病因,以致付出與收穫難以建立對等的關係。這就是醫生們不太願意處理暈眩和心悸這兩種病徵的主要原因。
異常入微的觀察
病人獨自一人推開診療室的門,把同行的男友關在外面。外貌娟秀的女老師梳着一頭及肩的黑色長髮,髮絲繞到輪廓線條格外靈巧細膩的耳朵背後,嫻靜地垂掛在嬌小的臉頰兩側,默默散發着勤於翻卷的人獨有的幽香。一身淺灰色的辦公室套裝恰如其分,不帶半點浮誇和妖嬈,絲毫沒有試圖逾越老師端莊儒雅的界線。這位五官細節都別致得無法挑剔的女子,若非在眉目之間不經意地鎖上一縷愁絲,真無法讓人把她與病人的稱謂扯上任何關係。
我必須在全書的第一個故事就刻意聲明,我對這名女性病人的細緻觀察,確實超出了一名男士對異性的正常反應,但此舉動僅止於診症時對每一位病人的例行做法而已。這種觀察遠在病人開口說出第一句話之前就在悄然進行,而且往往早於病人察覺之先就讓我收集到不少有用的資料。
女教師關上門甫坐下,我瞥了一下如抹上最名貴化妝品一般潔白的臉龐,就趕在那白色影像從眼睛傳送到大腦皮層之前,找到了第一條破案的線索,心中也頓時冒起了病症的初步答案。我不禁暗自慶幸,儘管今天不太走運,又碰上暈眩和心悸,但這次應該不難追蹤到病因。
詳盡的病歷
作過簡單的自我介紹後,我就開始一邊跟她談起病情,一邊用墨水筆以醫生中少見的俊秀字體,在病歷表上寫下她的人生故事。她從我右手在紙上勾勒出的完美線條,不難看出大家都是熱愛書本和文字的人,不安的神情也漸漸踏實下來。
大約四、五分鐘後,病歷表已被深黑色墨水的筆跡填滿了一大片。
病 歷
既往病史(Past medical history):
健康狀況良好,不吸煙,不喝酒。
主訴(Chief complaint):
暈眩和心悸兩至三天。
現在病史(History of present illness):
·兩至三天前開始突然出現暈眩、心悸、全身乏力(Malaise)的徵狀。
·運動耐量(Exercise tolerance)明顯下降。
·沒有胸痛、呼吸困難和踝部水腫等心血管系統疾病的病徵。
·沒有咳嗽、發燒、呼吸困難、咯血(Haemoptysis)等呼吸系統疾病的病徵。
·沒有腹痛、嘔吐、腹瀉、排黑色大便(Melena)等消化系統疾病的徵狀。
·泌尿系統和神經系統徵狀並不明顯。
……
藥物史(Drug history):
無
旅行史(Travel history):
近來一直留在香港。
月經史(Menstrual history):
·定期而且準時,流量正常,一般約持續4天。
·上次月經在4天前完結。
過敏史(Allergy history):
無
在查問完一個比較完整的病歷後,我緊接着為她完成了詳細的身體檢查。除了蒼白(Pallor)的面色、疲倦的神情和心跳頻率較快以外,她的整體狀況還可以,其他的檢查結果全都看不到有任何異樣。
早在進行病歷查詢和身體檢查之前,單憑她比舞台上的演員粉飾得更為純潔美白的臉龐,我就料到她患上了貧血症(Anaemia)。從病歷查詢和身體檢查之中獲得的資料,與我的推測吻合得天衣無縫。暈眩、心悸、全身乏力、運動耐量下降、膚色蒼白和心動過速(Tachycardia),皆是貧血的典型徵兆。下一步我要做的,就是運用一些在急症室裏用得上,既簡單又具針對性,而且可以在短時間內給出結果的檢測手段,以客觀的方式印證自己推想的真確性。
我隨即親自為她進行了簡單的臨床血液測試。兩、三分鐘之後,枱上的打印機發出機械式的叫聲,單調地列印出報告。結果顯示她的血紅素(Haemoglobin, Hb)只有6.9g/dL,而成年女性的正常值介乎11.5至15.5 g/dL之間。
這個數值毫無異議地證實了我對病情作出的判斷,而我對這個比正常值銳減了一半的數字,一點兒也不感到驚訝。或許,一個正常的數字反過來倒會讓我吃驚,因為那代表了我的臨床診斷能力出現了連自己也無法容忍的偏差。
排除不可能的成因
身體一直健康的女性突然出現貧血,常見的原因不外乎是因月經血量過多(Menorrhagia)或腸胃出血而導致的缺鐵性貧血(Iron-deficiency anaemia)。在我之前的詳細問診之中,我已特別騰出額外的精力追查這兩種情況。然而,出乎我意料之外,她並沒有這兩方面的跡象。因月經血量過多或腸胃出血而導致缺鐵性貧血的假設,顯然不能成立。
導致貧血的原因成千上萬,大部分是由屬於內科範疇的病因所致,也可以由外科或婦產科的病症引起;既可是先天遺傳(Inherited)的,也可是後天得來(Acquired)的;既可是急性的(Acute),也可是慢性的(Chronic);既可由良性的(Benign)疾病引起,也可由各類惡性的(Malignant)癌症造成。概括而言,這些林林總總的貧血成因,實在難以在缺乏詳細化驗報告的支持下,單憑臨床技巧作出診斷。正常來說,急症室醫生到了這個階段,可說是已盡了應有的責任,下一步只要把病人送進病房作進一步檢驗即可。
這樣處理雖說已負清了急症室醫生的責任,但依然會產生不少問題。現實中經常會出現這種危險,如果把一名屬於某個專科範疇的癌症病人錯誤地收進另一個專科病房,由於缺乏對自己專科範疇以外的診治經驗,病房醫生可能像急症室醫生一樣,無法找出引致貧血的根本原因。若果病房醫生誤把找到的一些小問題歸咎為導致貧血的主要原因,便有可能致使病人錯失接受治療的最佳時機,對患者造成難以承受的後果。
避免自己墮入這種陷阱,亦步亦趨地竭力接近真相,就是我一直鍥而不捨地追求最後答案的原動力。
“近來妳的小便是甚麼顏色的?”我那尋根究底的性格驅使我另闢蹊徑,像獵犬一般繼續在黑暗中四處尋找線索。
“最近兩、三天變成了茶褐色。”女老師有條不紊地牽動嘴唇,平和的臉上驀然翻起一陣雪白的浪花。
我的臉上隨即掠過一絲笑意,第一條問題就幸運地讓我嗅到了獵物的味道。剎那間,獵犬的雙眼在黑暗處閃耀着鋒利的光芒。茶褐色的小便(Tea-coloured urine)標示着病人患上溶血性貧血(Haemolytic anaemia)。
我本能地把身子從椅子中挺直,並傾前靠向老師的一方,右手迅速把她左眼的下眼皮翻下,又再把結膜(Conjunctiva)重新檢視了一次。由於這次知道她患有溶血性貧血,心中已有所準備,我隱約看見眼結膜泛起一抹微黃。黃疸(Jaundice)是茶褐色小便之外,溶血性貧血的另一個典型徵狀。我對剛才在身體檢查中忽視了這個徵狀,回想起來也並不過分責備自己。因為那着實不太明顯,錯過了也情有可原。或許,我在第二次檢查中加入了主觀的想像也說不定。
笑容只維持了嘴角向上牽起的那一、兩秒,我的面很快就回復了本來的棱角。雖然貧血的原因在數秒鐘之內已經大幅縮窄了範圍,但溶血性貧血的成因仍然成千上萬。同樣,既可是先天遺傳的,也可是後天得來的;既可是急性的,也可是慢性的……我只是在一所擁有無數房間的神秘大宅之內,找到了埋藏着寶藏的那個房間,但寶藏是埋藏在地板下、牆壁中,還是在天花板之上,甚至房間是否另有秘道或密室,我仍然一無所知。
逐步尋出病根
“妳有G6PD缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency,中文學名為“葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症”)的病史嗎?”我試着先以一個較常見的病因碰一下運氣。
老師先是猶疑了一會,把鎖得緊緊的眉宇進一步擠成密不透風的堡壘。然後隨着雙眉之間的距離驟然拉開,她忍不住驚呼起來:“有啊!只是從不曾病發,所以早忘了。”
重遇湮沒了近廿年的記憶,恍如隔世。
G6PD缺乏症是其中一個較常引起溶血性貧血的原因。但此病症在正常狀況下不會引起溶血反應,患者也毫無病徵。只有在一些額外的誘發因素(Precipitating factor)介入後,才會導致病發。所以,接下來我要幹的活,就得證實溶血性貧血是否由G6PD缺乏症引起。若然是,又是由何種誘發因素所導致。
“那麼妳近來有接觸過樟腦或者臭丸嗎?”我自信滿滿,差點按捺不住撲向獵物之前的激動。我得到的卻是故事開端的那個答案,就如一整桶的冷水從頭頂淋下來,一下子澆滅了滿腦子的希望。
我是個從不輕易認輸,不願向失敗低頭的人,何況這次我很有把握。接觸樟腦或臭丸,是誘發G6PD缺乏症患者出現溶血反應的其中一個最常見原因。我在剛才的病歷查詢過程中,幾乎已排除了其他所有的誘發因素。不論在機會率上還是在純粹的邏輯分析上,我的猜想都應該是最合理的解釋。於是稍微定過神後,我又厚起了臉皮向瞪着眼的老師請求:“妳可以向在外面等候的男朋友確認一下嗎?”
老師點了點頭,便拖着疲憊的身軀轉了過去。她輕輕把門推開,趁着門再關起來之前走了出去。
數分鐘後倆口子一起回到了診症室,還未來得及坐穩在椅子上,她就向我報以尷尬的微笑,並開始迫不及待地向我表達歉意。如果要比拼尷尬的程度,站在她身後的男朋友面上的微笑,看來比她不遑多讓。
在講述前因後果的時候,她的臉上泛起了一抹難得一見的嫣紅,這比她的道歉更能讓我感到欣慰。
原來個多月前女老師搬到男友的新居。由於男友對她的G6PD缺乏症病史一無所知,在女方不知情下於衣櫃內放置了大量臭丸,試圖闢除新傢具的異味,卻因此意外地誘發了女方嚴重的溶血性貧血。
到此為止,我確信憑着這個迂迴曲折之下湊合而成的完整病歷,已經解開所有疑團。華特曼牌墨水筆的筆尖,不多久後就在病歷表上刻畫出堅定有力的弧線,於診斷結果一欄留下幾個英文字。
G6PD def i ciency induced acute haemolytic anaemia
翻譯成中文,就是G6PD缺乏症誘發的急性溶血性貧血。
作者心目中的內科。
接着,深黑色的墨水在住院所屬專科的欄目,錯落有致地張羅出烙有強烈個人色彩的“內科”圖案。那個由我自己設計的圖案,表達了我對這個專科的理解,抒發了我對這個專科的冀盼。由心型圖案帶領下拱曲起來的象形符號,代表內科是以愛心在醫學與病人之間築起的一道橋樑。整所醫院內科部的醫生,即使與我素未謀面,也必定對這個特殊的符號不會感到陌生,也許還會暗自忖測經常在病歷表上留下這個暗號的急症室神秘人物,是何許人也。我也正因為隱藏在這個符號之中的意義,才得以獲取足夠的力量為女教師找到病因。
女教師在內科病房留醫了數天,輸過血後情況大為改善。出院的病歷記錄與我寫下的資料如出一轍,而診斷結果也就是我寫下的那段英文字。
何為蠶豆症?
G6PD缺乏症,俗稱蠶豆症,是人類最常見的遺傳性疾病,全球受影響人數接近四億,在本港也十分普遍。
“葡萄糖六磷酸去氫酵素”是人體內一種重要的催化劑,主要作用是催化“磷酸戊糖途徑”(Pentose phosphate pathway)中的第一個化學反應,起到保護紅血球(Red blood cell, RBC)的作用。G6PD缺乏症由基因變異而引起,導致人體製造出結構異常的“葡萄糖六磷酸去氫酵素”。如果紅血球上的“葡萄糖六磷酸去氫酵素”數量不足夠或催化功能下降,紅血球就不能有效抵抗氧化損傷而遭受破壞,引發溶血性貧血。G6PD缺乏症並非只由單一的基因變異引起,而是具有廣泛的異質性(Heterogeneity),存在不同方式的基因變異。每種基因變異都可以令到人體製造出不同結構和形狀的“葡萄糖六磷酸去氫酵素”,後者的抗氧化功能也因而受到不同程度的損害。直至現在為止,醫學研究共發現近400種不同的結構變異。
G6PD的基因存在於X染色體的長臂之上,因此G6PD缺乏症是X染色體連鎖遺傳病,幾乎只影響男性,而由女性攜帶給下一代。統計數據顯示,約4.4%居住在中國南部的男性為此病患者。在正常情況下,患病的男性是完全不受影響的,過着和正常人一模一樣的生活,只有曝露在誘發因素之下,紅血球無法有效抵禦氧化損傷而遭到破壞,才會出現急性溶血反應,引致排茶褐色小便、黃疸、貧血等病徵,最嚴重的情況更會危及性命。常見的誘發因素包括服食蠶豆、奎寧(Quinine)和伯氨喹(Primaquine)等抗瘧疾藥物、磺胺類(Sulphonamide)及氯黴素(Chloramphenicol)等抗生素藥物、阿士匹靈(Aspirin)、川蓮和麻黃等中藥,以及接觸樟腦和臭丸等生活用品。所以每位患者都必須認識清楚這些風險,避免意外接觸。
帶有此病基因的女性通常一生都不會有任何病徵,只有在極罕見的情況下才會出現溶血反應。由於本港的教育水平較高,而且醫療資訊發達,由G6PD缺乏症在男性患者身上誘發的急性溶血性貧血已不多見,在女性身上的病例更是絕無僅有。時至今日,那名教師成為了我行醫生涯中逮到的唯一一個女獵物!
這個病例說明,當醫生跟當偵探在工作性質上其實並無二致。過去多年的探案經驗,促使我一直堅守着一個信念。完整的病歷資料就是最具威力的武器,能讓我在急症室擊破不少兇惡的對手。只要肯動腦筋思考,努力不懈地搜證,不管面對多麼罕見的奇難雜症,即使缺乏先進的檢測儀器輔助,都可以憑籍一份詳盡的病歷資料破解懸案,最終擒獲躲藏在暗處的殺手。
醫學偵探小知識
病歷的重要
一個正常的病歷,主要由既往病史(Past medical history)、主訴(Chief complaint)、現在病史(History of present illness)、藥物史(Drug history)、旅行史(Travel history)及過敏史(Allergy history)幾個部分組成,每個部分在臨床診斷上都有其重要意義,不可或缺。
主訴就是病人是次求診的原因,通常以一個簡潔的句子表達。例如,斷斷續續地發燒了三天,或始於兩小時前的突發性腹痛等等。佔整過病歷最長篇幅的必定是現在病史,它詳述了與病患有關的所有細節。醫生主要是依據這個部分的資料,對病情作出分析及診斷。
如果求診者是一名女性,病歷中更要包含月經史(Menstrual history)、性行為史(Sexual history)及避孕方式等資料。不少藥物和檢測方法,如X-光和電腦掃描等,對懷孕初期的胎兒或會構成危險。這些病歷資料就是要提醒醫生病人懷孕的可能性。若有懷疑,應先進行驗孕測試以作證實或排除,從而避免病人腹中胎兒遭受不必要的風險。