患者表现为无症状性血尿，伴或不伴轻度蛋白尿（少于1g/d），肾功能正常。我国一项试验对表现为单纯镜下血尿的IgA肾病患者随访12年，结果显示14%的镜下血尿消失，但是约1/3患者出现蛋白尿（超过1g/d）或者肾小球滤过率（GFR）下降。这个结果也提示对表现无症状性血尿伴或不伴轻度蛋白尿的IgA肾病患者，一定要长期随访，因为其中部分患者随后可能出现病变进展。

多于上呼吸道感染（细菌性扁桃体炎或病毒性上呼吸道感染）后3天内发病，出现全程肉眼血尿，儿童和青少年（80%～90%）较成人（30%～40%）多见，多无伴随症状，少数患者有排尿不适或胁腹痛等。一般认为肉眼血尿程度与疾病严重程度无关。患者在肉眼血尿消失后，常遗留下无症状性血尿、伴或不伴轻度蛋白尿。

常表现为镜下血尿、不同程度的蛋白尿（常＞1. 0g/d，但少于大量蛋白尿），而且随病情进展常出现高血压、轻度水肿及肾功能损害。这组IgA肾病患者的疾病具有慢性进展性质。

表现为肾病综合征的IgA肾病患者并不少见。对这类患者首先要做肾组织的电镜检查，看是否IgA肾病合并微小病变病，如果是，则疾病治疗及转归均与微小病变病相似。但是，另一部分肾病综合征患者，常伴高血压和（或）肾功能减退，肾脏病理常为Lee氏分级（详见下述）Ⅲ～Ⅴ级，这类IgA肾病治疗较困难，预后较差。

IgA肾病在如下几种情况下可以出现急性肾损害（AKI）：①急进性肾炎：临床呈现血尿、蛋白尿、水肿及高血压等表现，肾功能迅速恶化，很快出现少尿或无尿，肾组织病理检查为新月体肾炎。IgA肾病导致的急进性肾炎还经常伴随肾病综合征。②急性肾小管损害：这往往由肉眼血尿引起，可能与红细胞管型阻塞肾小管及红细胞破裂释放二价铁离子致氧化应激反应损伤肾小管相关。常为一过性轻度AKI。③恶性高血压：IgA肾病患者的高血压控制不佳时，较容易转换成恶性高血压（参见第九篇第三章），伴随出现AKI，严重时出现急性肾衰竭（ARF）。

上述各种类型IgA肾病患者的血尿，均为变形红细胞血尿或变形红细胞为主的混合型血尿。

免疫病理检查可发现明显的IgA和C3于系膜区或系膜及毛细血管壁沉积，也可合并较弱的IgG或（和）IgM沉积，但C1q和C4的沉积少见。有时小血管壁可以见到C3颗粒沉积，此多见于合并高血压的患者。

光镜下IgA肾病最常见的病理改变是局灶或弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多，因此最常见的病理类型是局灶增生性肾炎及系膜增生性肾炎，有时也能见到新月体肾炎或膜增生性肾炎，可以伴或不伴节段性肾小球硬化。肾小球病变重者常伴肾小管间质病变，包括不同程度的肾间质炎症细胞浸润，肾间质纤维化及肾小管萎缩。IgA肾病的肾脏小动脉壁常增厚（不伴高血压也增厚）。

电镜下可见不同程度的系膜细胞增生和系膜基质增多，常见大块高密度电子致密物于系膜区或系膜区及内皮下沉积。这些电子致密物的沉积部位与免疫荧光下免疫沉积物的沉积部位一致。肾小球基底膜正常。

所以，对于IgA肾病诊断来说，免疫荧光（或免疫组化）表现是特征性表现，不做此检查即无法诊断IgA肾病；电镜检查若能在系膜区（或系膜区及内皮下）见到大块高密度电子致密物，对诊断也有提示意义。而光镜检查无特异表现。

目前临床常用的IgA肾病病理分级为Lee氏（表1-2-1）和Hass氏分级（表1-2-2）。这两个分级系统简便实用，对判断疾病预后具有较好作用。

国际IgA肾病组织（International IgA Nephropathy Network）与肾脏病理学会（Renal Pathology Society）联合建立的国际协作组织，2009年提出了一项具有良好重复性和预后预测作用的新型IgA肾病病理分型——牛津分型（the Oxford classification of IgA nephropathy）。

牛津分型应用了4个能独立影响疾病预后的病理指标，并详细制订了评分标准。这些指标包括：系膜细胞增生（评分M0及M1）、节段性硬化或粘连（评分S0及S1）、内皮细胞增生（评分E0 及E1）、及肾小管萎缩/肾间质纤维化（评分T0、T1及T2）。牛津分型的最终病理报告，除需详细给出上述4个指标的评分外，还要用附加报告形式给出肾小球个数及一些其他定量病理指标（如细胞及纤维新月体比例、纤维素样坏死比例、肾小球球性硬化比例等），以更好地了解肾脏急性和慢性病变情况。

牛津分型的制定过程比以往任何分级标准都严谨及科学，而且聚集了国际肾脏病学家及病理学家的共同智慧。但是，牛津分型也存在一定的局限性，例如新月体病变对肾病预后的影响分析较少，且其研究设计没有考虑到不同地区治疗方案的差异性，亚洲的治疗总体较积极（用激素及免疫抑制剂治疗者较多），因此牛津分型在亚洲的应用尚待进一步验证。

综上可见，病理分级（或分型）的提出需要兼顾指标全面、可重复性好及临床实用（包括操作简便、指导治疗及判断预后效力强）多方面因素，任何病理分级（或分型）的可行性都需要经过大量临床实践予以检验。

IgA肾病是一种依赖于免疫病理学检查才可确诊的肾小球疾病。但是目前国内外进行肾活检的指征差别很大，欧美国家大多主张对持续性蛋白尿＞1. 0g/d的患者进行肾活检，而在日本对于尿检异常（包括单纯性镜下血尿）的患者均建议常规做肾活检。笔者认为，掌握肾活检指征太紧有可能漏掉一些需要积极治疗的患者，而且目前肾穿刺活检技术十分成熟，安全性高，故肾活检指征不宜掌握过紧。确有这样一部分IgA肾病患者，临床表现很轻，尿蛋白＜1. 0g/d，但是病理检查却显示中度以上肾损害（Lee氏分级Ⅲ级以上），通过肾活检及时发现这些患者并给予干预治疗很重要。所以，正确掌握肾活检指征，正确分析和评价肾组织病理检查结果，对指导临床合理治疗具有重要意义。

IgA肾病是一个肾小球疾病的免疫病理诊断。免疫荧光（或免疫组化）检查见IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈颗粒状于肾小球系膜区或系膜及毛细血管壁沉积，并能从临床除外过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾小球疾病、强直性脊柱炎肾损害及银屑病肾损害等继发性IgA肾病，诊断即能成立。

IgA肾病应注意与以下疾病鉴别：

需要与薄基底膜肾病及Alport综合征等遗传性肾小球疾病鉴别。前者常呈单纯性镜下血尿，肾功能长期保持正常；后者除血尿及蛋白尿外，肾功能常随年龄增长而逐渐减退直至进入ESRD，而且还常伴眼耳病变。肾活检病理检查是鉴别的关健，薄基底膜肾病及Alport综合征均无IgA肾病的免疫病理表现，而电镜检查却能见到各自特殊的肾小球基底膜病变。

需要与非IgA肾病的系膜增生性肾炎鉴别。两者都常见于青少年，肾病综合征表现相似。假若患者血清IgA增高或（和）血尿显著（包括肉眼血尿），则较支持IgA肾病。鉴别的关键是肾活检免疫病理检查，IgA肾病以IgA沉积为主，而非IgA肾病常以IgM或IgG沉积为主，沉积于系膜区或系膜及毛细血管壁。

少数IgA肾病患者临床呈现急进性肾炎综合征，病理呈现新月体性肾炎，他们实为IgA肾病导致的Ⅱ型急进性肾炎。这种急进性肾炎应与抗肾小球基底膜抗体或抗中性白细胞胞浆抗体致成的Ⅰ型或Ⅲ型急进性肾炎鉴别。血清抗体检验及肾组织免疫病理检查是准确进行鉴别的关键（详见第一篇第三章）。