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第三节 泪腺病变
一、泪腺的先天异常
【概述】
泪腺的先天异常主要包括泪腺缺如及泪腺异位等。泪腺缺如临床上极为少见，通常为双侧，很少单侧发生，常有明显家族倾向。泪腺异位主要包括泪腺先天性脱位和迷走生长两种情况。前者为泪腺下垂而长入上睑外上方，可能由于固定泪腺的筋膜结构变弱所致，有遗传性。后者为泪腺窝以外其他部位发现泪腺组织，最常见的异位部位为角膜外上方和外侧的球结膜下，直达睫状体对应的巩膜表面。也有报道发现于睑结膜下、上方穹隆部、外眦部、内眦部、半月皱襞、泪阜、球后及外侧眶缘处等部位，更罕见的有生长于眼球内者。
【临床表现】
泪腺缺如表现为结膜囊只有很少泪液或完全无水样泪液，即使受刺激也无泪液或只有很少泪液分泌。由于眼部干燥，患者有畏光和结膜充血，结膜囊内有黏稠的分泌物。泪腺异位较少，可见于不同年龄、不同性别，青少年多见，单、双眼均可发病，表现为异位泪腺所在部位肿胀，形似囊肿，位于眼球后者主要表现为眼球突出。
【影像学表现】
泪腺缺如表现为泪腺窝内无正常泪腺结构显示。泪腺异位表现为相应区域不规则形软组织影，CT呈略高密度，MR T 1WI、T 2WI均呈等、略低信号，增强后可见不同程度强化。异位泪腺组织无特异性影像学表现，诊断依赖病理学。
【推荐影像学检查方案】
本病首选检查方法为CT，可显示病变部位、范围，为临床进一步检查及治疗提供参考。MRI为进一步检查的手段，可显示病变信号特征，为鉴别诊断提供依据。
【诊断与鉴别诊断】
本病缺乏典型影像学征象，诊断依赖于病理学。影像学检查可提供病变部位、范围。
由于本病形态多不规则，主要需与眼眶恶性肿瘤进行鉴别。眼眶恶性肿瘤起病急，可侵及邻近结构，邻近骨质可出现破坏征象。
二、泪腺脱垂
【概述】
泪腺脱垂（lacrimal gland prolapse）在临床不算少见，主要由泪腺支持韧带和眶隔松弛引起。可为先天性或遗传性疾病，常见于20岁前，女性多见；也可继发于外伤、眶内压增高（如眶内肿瘤或甲状腺眼病）或泪腺支持结构减弱（如年老或眼睑松弛）。泪腺脱垂可以发生于泪腺眶叶、睑叶或两叶均脱离正常位置，其中以睑叶脱垂多见。
【临床表现】
泪腺脱垂主要临床表现为双上睑颞上区隆起，可造成颞侧部的上睑下垂，触诊于上睑外侧皮下可触及滑动的软性肿块，可还纳入泪腺窝，松手后立即脱垂。压迫眼球可使肿块增大。部分患者提拉上睑颞侧，嘱其向内下方注视，可见外侧穹隆部脱垂的泪腺突现于结膜下。
【影像学表现】
泪腺脱垂影像表现主要为位置改变，大小、密度及信号无明显变化。在CT及MRI上其位置改变主要包括：①泪腺向前下方移位，横断面可见泪腺上部（眶部）向前移位超出眶缘，冠状面可见泪腺大部分位于眶缘前方眼球外侧，上缘内侧与上直肌群分界清楚；泪腺窝空虚；②部分可见脱垂的眶部向眶缘的前外侧呈结节样突出（图4-14）。
【推荐影像学检查方案】
CT为本病首选检查方法，可显示泪腺位置改变情况，同时可以初步显示可能存在的相关病变。MRI可进一步提供相关病变的影像学信息。
【诊断及鉴别诊断】
泪腺脱垂的诊断要点：①上睑颞上区隆起，可触及滑动的软性肿块；②CT、MRI显示泪腺位置不同程度前移；③泪腺大小、密度或信号无明显改变。
鉴别诊断：
（1）泪腺炎：
泪腺炎常表现为泪腺的弥漫性增大，MRI检查可见泪腺信号异常。
（2）泪腺上皮性肿瘤：
可见泪腺肿块，CT常可见眶壁骨质改变。
（3）眼结膜下脂肪疝：
较软，黄色，在结膜下可自由活动，常为双侧，CT表现为位于眼球表面颞上象限脂肪密度肿块，边界清楚，与眶内脂肪相连续，可与泪腺脱垂同时发生。
（4）球结膜皮脂瘤：
常为单侧，临床上少见，部位多在球结膜下，外观呈黄色，质地软，棉签压迫体积发生变化，有一定活动度，压迫眼球病变无变化，CT或MRI表现为肿块包膜完整，与眶内脂肪不连续。
（5）眼睑脂肪过多及眼睑慢性炎症：
眼睑脂肪过多及眼睑过敏性炎症、某些自身免疫疾病发作时，表现为眼睑肿胀，泪腺位置正常。
图4-14 双侧泪腺脱垂
A、B为同一患者，C～E为另一患者。A．CT横断面软组织算法重建图像，示双侧泪腺位置前移，眶部部分向前超出眶缘泪腺眶缘前部分增大，密度无明显改变；B．CT冠状面软组织算法重建图像，示泪腺位于眶缘前方、眼睑皮下、眼球外侧长轴由内上向外下走行；C．横断面MR T 1WI，D．横断面MR T 2WI，E．MR增强后脂肪抑制，示泪腺眶部向眶缘前外侧呈结节状突出，信号无明显改变，增强后无异常强化
【诊断精要】
双上睑颞上区隆起，影像学检查显示泪腺位置前移，大小、密度或信号无改变，应考虑泪腺脱垂。
三、泪腺炎症
（一）急性泪腺炎
【概述】
急性泪腺炎（acute dacryoadenitis）多为病原体感染所致，最常见的病原体为金黄色葡萄球菌或肺炎球菌，也可见于某些病毒，真菌罕见。急性泪腺炎常为一种单纯性炎症过程，发病多为小儿及青壮年，多为单侧，双侧少见。
【临床表现】
急性泪腺炎多呈单侧急性起病，表现为泪腺部疼痛、有流泪或脓性分泌物，患者常感到不适及发热，检查见眶外上方局部肿胀、触痛。炎症迁延可形成亚急性或慢性泪腺炎，严重时可发展成眶内蜂窝织炎、脓毒血症，因此早期诊断较为重要。
【影像学表现】
急性泪腺炎表现为泪腺增大，多为睑部受累，边缘不规则，周围脂肪间隙模糊，在CT上呈等密度，在MR T 1WI呈等信号，T 2WI呈略高信号，增强后可见较明显强化（图4-15）。鼻窦、眶组织及周围骨壁一般不受累。
【推荐影像学检查方案】
急性泪腺炎症状较典型，临床诊断较为容易，多不依赖影像学检查。影像学检查的主要目的在于判断病变范围及进行鉴别诊断。CT为首选检查方法，可确定病变部位及范围，进行初步的鉴别诊断。MRI是进一步检查的手段，可清晰显示病变范围及信号特征，为鉴别诊断提供可靠依据。
【诊断及鉴别诊断】
急性泪腺炎的诊断要点：①小儿及青壮年；②急性起病，炎性体征；③影像学显示泪腺增大，边缘毛糙，眶壁骨质未受累。
鉴别诊断：
（1）眼睑脓肿：
影像学检查可见眼睑增厚，内有脓腔形成，泪腺形态多正常。
（2）泪腺肿瘤：
起病相对较慢，良性肿瘤边界清晰，恶性肿瘤可见邻近结构受累。
【诊断精要】
小儿及青壮年，急性起病，泪腺部肿胀、疼痛，影像学检查见泪腺增大，边缘毛糙，邻近结构无明显受累，应考虑到急性泪腺炎的可能。
（二）慢性泪腺炎
【概述】
慢性泪腺炎（chronic dacryoadenitis）为病程缓慢的增殖性炎症，可单侧发病，但多为双侧性。慢性泪腺炎可由急性泪腺炎迁延而来，但多为原发性，常见于良性淋巴细胞浸润、结核等，慢性结膜炎也可累及泪腺。
【临床表现】
慢性泪腺炎多为双侧发病，进展缓慢，可反复发生。眼睑外上侧出现分叶状无痛性包块，质软，活动性好。眼球突出少见，多不伴有流泪。泪腺炎型炎性假瘤激素治疗有效。切除泪腺作组织病理检查有助于诊断。
【影像学表现】
泪腺弥漫增大，可向前越过眶缘，向后沿眼眶外侧壁及外直肌走行，肿大的泪腺与邻近结构轮廓一致，可包绕眼球，可伴有周围结构炎症。病灶边缘模糊，眶壁骨质无受压及侵蚀性改变。在CT上病变泪腺呈等密度（图4-16），MRI上呈等信号，有时T 2WI信号可略低，增强后可见较明显强化（图4-17）。
图4-15 左侧急性泪腺炎
A～C为同一患者。A．横断面MR T 1WI，示左侧泪腺增大，与脑灰质相比，呈等信号，边缘毛糙，周围脂肪间隙模糊，邻近左颞部软组织增厚，内见片状等信号影；B．横断面MR T 2WI，与脑灰质相比，左侧增大泪腺呈高信号，邻近颞部软组织内片状影呈高信号；C．增强后横断面脂肪抑制，示病变明显强化，边缘毛糙
图4-16 双侧慢性泪腺炎
A～C为同一患者。A．CT横断面软组织算法重建，B．CT冠状面软组织算法重建，示双侧泪腺弥漫增大（箭），边界模糊，与脑实质相比，呈等密度
图4-16 双侧慢性泪腺炎（续）
C．CT横断面骨算法重建，示双侧泪腺窝区骨质无异常改变
图4-17 双侧慢性泪腺炎
A～C为同一患者。A．横断面MR T 1WI，示双侧泪腺增大，与脑灰质相比，呈等信号，信号均匀；B．横断面MR T 2WI，与脑灰质相比，双侧增大泪腺信号略低；C．MR增强后脂肪抑制，示双侧病变较明显强化
【推荐影像学检查方案】
CT对于发现眶内病变敏感性较高，但缺乏特异性，当有全身病变、怀疑眼眶及泪腺受累时可使用C检查。MRI的敏感性及特异性相对较高，在慢性泪腺炎时首选MRI检查。泪腺炎症眶外侵犯，特别是海绵窦侵犯时，MRI显示较好；泪腺炎症的眼眶脂肪浸润及神经周围炎在增强后MR T 1WI脂肪抑制序列显示较好。
【诊断及鉴别诊断】
慢性泪腺炎的诊断要点：①眼睑外上侧无痛性包块，发展缓慢，可反复发生；②影像学显示双侧泪腺肿大，多无眶壁骨质改变；③激素治疗有效。
鉴别诊断：
（1）泪腺肿瘤：
通常起自泪腺的一侧，呈肿块状生长，有时可压迫眼球，使肌锥结构变形，使眶壁凹陷或骨质破坏，轮廓较圆，一般不包绕眼球。
（2）淋巴增生性病变：
可为单侧或双侧发病，在CT和MRI上与炎性假瘤表现相似，鉴别比较困难因缺乏特异性影像表现，鉴别只能依靠活检或随访观察。
（3）Mikulicz病：
目前单纯依靠影像学表现无法鉴别Mikulicz病与泪腺炎型炎性假瘤，对可疑泪腺病灶应进行活检。
【诊断精要】
缓慢发生的眼睑外上侧无痛性包块，影像学显示双侧泪腺肿大，无眶壁骨质改变，激素治疗有效，应考虑慢性泪腺炎的可能。
（三）Mikulicz病
【概述】
Mikulicz病又称为良性淋巴上皮病变，是一种临床描述，包括多种同时累及泪腺和唾液腺的疾病，其以双侧对称性泪腺和涎腺肿大为特征。目前Mikulicz病的病因不明确，可能与遗传、性激素（雌激素）、免疫及病毒感染等多种因素有关。EB病毒、丙肝病毒和人类免疫缺陷病毒（HIV）被认为可能是本病的致病因素。本病多见于30岁以上人群，多发于女性，可能与性激素（雌激素）水平有关。近年来发现Mikulic病患者血液中IgG4抗体水平远高于干燥综合征患者，提出Mikulicz病是与IgG4相关的全身免疫性疾病
【病理】
Mikulicz病组织病理学特征为：腺体内淋巴细胞弥漫性增生浸润，腺体实质萎缩，被肉芽组织和结缔组织取代，导管肌上皮反应性增生。
【临床表现】
泪腺肿大，可单侧或双侧，常缓慢发展，不伴有局部疼痛和全身反应。肿大的泪腺质地柔软，无触痛可于几周或几年后腮腺出现肿大，唾液分泌减少，导致口干症状。因副泪腺未受累，多无眼干症状。一般认为本病预后良好，少数病例有可能发展为恶性淋巴上皮病变、恶性淋巴瘤、涎腺黏膜相关淋巴瘤或未分化癌。
【影像学表现】
Mikulicz病表现为单侧或双侧泪腺弥漫肿大，边缘光滑。不伴有眼外肌及眼环改变。CT平扫显示密度均匀，眶壁骨质无改变；MR T 1WI、T 2WI呈等信号，增强后可见明显强化（图4-18）。若同时发现涎腺对称性肿大，有助于诊断。
【推荐影像学检查方法】
CT为本病首选检查方法，可显示泪腺形态改变，并可观察邻近骨质情况。MRI软组织分辨率高，为本病补充检查方法，除可观察泪腺异常改变外，可清晰显示眶内及邻近结构有否异常。Mikulicz病单靠影像学诊断困难，确诊需进行泪腺活检。
【诊断及鉴别诊断】
Mikulicz病诊断要点：①中老年女性好发；②影像学检查发现单侧或双侧泪腺肿大，密度或信号均匀；③同时可发现涎腺肿大。
图4-18 Mikulicz病
A～E为同一患者。A．CT横断面软组织算法重建，示双侧泪腺肿大，与脑实质相比，呈等密度，密度均匀，边界清晰，包绕眼球外缘，眼环形态无改变；B．CT横断面骨算法重建，示双侧泪腺窝区骨质无异常变化；C．横断面MR T 1WI，与脑灰质相比，双侧肿大泪腺呈等信号，信号均匀，边界较清；D．横断面MR T 2WI，与脑灰质相比，双侧泪腺呈等、略高信号；E．MR增强后脂肪抑制，示双侧泪腺明显强化
鉴别诊断：
（1）泪腺炎：
可表现为泪腺肿大，但多无涎腺肿大，无口干症状。
（2）淋巴增生性病变：
可表现为单侧或双侧泪腺增大，可包绕眼球生长，影像学表现与Mikulicz病鉴别较难，若胸、腹部检查发现病变可提示诊断。
【诊断精要】
中老年女性，泪腺及涎腺无痛性肿大，影像学表现为泪腺及涎腺弥漫肿大，应考虑Mikulicz病的可能
四、泪腺囊肿
【概述】
泪腺囊肿（lacrimal gland duct cyst）又称为泪腺导管囊肿，十分少见，可起源于泪腺睑部或眶部，以睑部多见。传统认为该病发生原因与炎症、外伤或分泌物过浓所致导管阻塞有关，也有学者认为此病发生与分泌导管的先天异常有关。本病尚未发现性别和年龄差异。泪腺导管囊肿大多单眼发病，也可双眼。
【病理】
泪腺导管囊肿诊断主要依靠病理学检查，镜下可见囊壁多由双层细胞构成，一般内层细胞为立方状外层细胞为扁平状，囊壁可见部分瘢痕及纤维化表现。囊内液呈无色或黄色，含有蛋白质、上皮细胞、白细胞和胆固醇。周围多数呈炎性浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，亦可见组织纤维化改变。
【临床表现】
睑部泪腺囊肿可表现为上睑无痛性肿胀，亦可伴胀痛或触痛。眶部泪腺囊肿可引起眼球突出和眼球向内下方移位。肿块彻底切除多不易复发。
【影像学表现】
泪腺囊肿表现为位于眼眶外上象限、泪腺窝区肿块，发生于睑叶时，病灶位于眶缘前，与泪腺分界不清。病灶呈椭圆形或圆形，边界清楚。B超探查表现为低回声囊性病变，病变内回声均匀或不均匀，彩色多普勒检查病变内无血流信号。CT扫描显示为密度低的囊性占位病变，包膜密度略高，邻近骨质多无明显改变。MR T 1WI显示病变呈低信号，T 2WI呈高信号，增强后无明显强化（图4-19）。由于囊液内还含有一定量的蛋白质、上皮细胞、白细胞和胆固醇等，囊肿的CT值及MRI信号可有一定范围的波动。
图4-19 右侧泪腺囊肿
A～D为同一患者。A．横断面MR T 1WI，示右侧泪腺一卵圆形低信号影（箭）；B．横断面MR T 2WI，示右侧泪腺病变呈高信号（箭），信号均匀，边界清
图4-19 右侧泪腺囊肿（续）
C、D．MR增强后脂肪抑制，示右侧泪腺病变无强化，边界清晰
【推荐影像学检查方案】
MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点，是泪腺囊肿的首选方法。CT对于眶壁骨质显示清晰，可帮助进行鉴别诊断。
【诊断及鉴别诊断】
泪腺囊肿的诊断要点：①位于泪腺窝，边缘清晰光滑，与泪腺相连；②CT、MRI显示呈囊性密度、信号；③增强后无强化。
鉴别诊断：
（1）眼眶表皮样囊肿：
与泪腺无关，泪腺可呈受压改变，可见邻近眶壁骨缝扩大。
（2）结膜起源上皮性囊肿：
多位于眼眶鼻上方，鉴别困难时需依赖病理学检查。
【诊断精要】
眼眶泪腺窝区类圆形肿块，内呈囊性密度或信号，增强后无明显强化，与泪腺局部分界不清，应考虑到泪腺囊肿的可能。
五、泪腺肿瘤
（一）多形性腺瘤
【概述】
泪腺多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）又称为良性混合瘤，是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种，占泪腺上皮性肿瘤的60%，占眼眶肿瘤的10%～15%。好发人群为40～50岁，无性别及种族差异，患者单侧受累，多起源于泪腺眶部，极少数发生于泪腺睑部或异位泪腺。
【病理】
肉眼形态为单个多叶性包块，周围常有被膜，包块表面常可见多个小结节状突起，为瘤细胞浸润被膜所致，切面可见软的黏液样区与纤维样组织。镜下示肿瘤假包膜外有瘤细胞，并可见正常残余泪腺组织附于肿瘤上，高倍镜下肿瘤为分化的上皮细胞构成的大量双层管状结构及形态各异的片状、条索状和乳头状上皮细胞巢，间质分化区可见大量散在或密集的星形、梭形细胞和透明样、黏液样、假状软骨、钙化和骨组织样结构。
【临床表现】
典型症状为泪腺区无痛性包块，眼球向前下方突出，上睑可轻度肿胀或下垂，局部可扪及肿物，质地有软有硬，或呈结节状。肿物可向后延伸进入眶内表现为眼球突出和眼外肌运动受限，常无疼痛。病灶缓慢长大，病程较长，常超过12个月。切开活检、肿物切除不完全或术中肿物囊膜破裂易导致复发，少数可恶变。
【影像学表现】
表现为位于眼眶外上象限、泪腺窝区的肿块（图4-20）。发生于睑部时，病灶位于眶缘前（图4-21）病灶呈椭圆形或圆形，边界清楚（图4-20A），较大者表面可有分叶或结节。80%病例可见残存的正常泪腺组织，多位于病变前下方，局部与病变分界不清（图4-22A）。眼球受压移位，一般无变形。不常见的表现为肿瘤呈扁长形，形态不规则，边缘有明显的结节。
图4-20 右侧泪腺多形性腺瘤
A～E为同一患者。A．CT横断面软组织算法重建图像，示右侧泪腺区卵圆形肿块，边界清晰，与脑实质相比，肿块内呈等密度，密度不均匀，可见略低密度区；B．CT横断面骨算法重建图像，示右侧泪腺窝骨质呈受压改变，边缘光滑；C．冠状面MR T 1WI，示右侧泪腺窝肿块边界清，与脑灰质相比，呈等、略低信号，信号不均匀；D．横断面MR T 2WI，示病变内呈略高信号（与脑灰质相比），信号不均匀；E．增强后MR冠状面，示病变明显强化，强化不均匀
CT表现：多数密度均匀，与眼外肌呈等密度，较大的肿瘤内常有囊变或坏死，表现为密度不均匀，内有低密度区（图4-20A），有文献报道肿瘤内可有钙化（图4-22B）。增强后肿块轻至中度强化。眶骨改变为受压性改变，呈现眶骨凹陷，多无骨质破坏（图4-20B，4-22C）。
图4-21 右侧泪腺多形性腺瘤
眼眶CT横断面软组织窗示睑部泪腺区椭圆形肿块，边界清楚，与脑实质相比呈等密度
图4-22 右侧泪腺多形性腺瘤
A～C为同一患者。A．CT横断面软组织算法重建图像，病变下方层面，可见残存泪腺组织（箭），与病变分界不清；B．CT冠状面软组织算法重建图像，示右侧泪腺窝卵圆形肿块，与脑实质相比，呈等密度，密度不均匀，内见片状高密度钙化影；C．CT冠状面骨算法重建图像，示右侧泪腺窝骨质受压凹陷，边缘光滑
MRI表现：与脑白质相比，平扫T 1WI呈等信号，T 2WI由于组织结构复杂呈等、高混杂信号，信号不均匀，可有囊变坏死，增强后呈轻至中度均匀或不均匀强化（图4-20C～E）。眼眶外上壁骨质受压变形骨皮质信号连续，骨髓腔信号正常。
【推荐影像学检查方案】
MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤的信号特点，是泪腺多形性腺瘤的首选方法。CT对于眶壁骨质显示清晰，可帮助进行鉴别诊断。
【诊断及鉴别诊断】
泪腺多形性腺瘤的诊断要点：①常见于中年女性；②缓慢发生的眼球突出，无疼痛或眼球运动障碍③位于泪腺窝或睑部泪腺区，相应区域未见正常泪腺或与泪腺分界不清；④形态规则；⑤边界清楚；⑥增强后轻到中度强化，常不均匀；⑦泪腺窝骨质受压扁平或骨质吸收变薄。
鉴别诊断：
（1）泪腺恶性上皮性肿瘤：
病程较短，疼痛较明显。肿瘤大多表现为边界不清，形态不规则，信号较混杂，病变有沿眼眶外侧肌锥外间隙向后蔓延的趋势。邻近眶壁骨质破坏，呈虫蚀状或锯齿状。
（2）泪腺窝非上皮性肿瘤：
形态多不规则，一般呈长扁形，肿块常包绕眼球生长，邻近骨质无破坏。
（3）泪腺窝区神经源性肿瘤：
正常泪腺组织呈受压表现，与病变分界清。肿瘤较大时较难鉴别。
【诊断精要】
泪腺窝区圆形或类圆形、边界清楚、轻到中度强化的肿块，邻近泪腺窝骨质受压变形，需考虑泪腺多形性腺瘤。
（二）多形性腺癌
【概述】
泪腺多形性腺癌（malignant pleomorphic adenoma）又称为泪腺恶性混合瘤，其发病率约占泪腺窝原发性上皮性肿瘤的12%～20%，占泪腺肿瘤的13%，为泪腺上皮性肿瘤中第三位常见病变，在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第二位。可由多形性腺瘤复发恶变而来。泪腺多形性腺癌发病年龄比良性混合瘤稍大。
【病理】
肿瘤多无包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黄色，质脆。镜下见良性混合瘤病变中有恶性病灶，可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂象。
【临床表现】
典型的泪腺多形性腺癌有三种临床表现方式：①有多形性腺瘤手术切除病史，术后局部出现肿块，临床症状发展迅速时，应考虑到肿瘤复发恶变的可能；②多年前已被确诊的良性泪腺混合瘤，近期肿块突然增大并伴有压痛；③没有良性泪腺混合瘤的病史，突眼、眼眶包块等症状发展迅速。
【影像学表现】
泪腺多形性腺癌表现为泪腺窝圆形或卵圆形肿块，边界可清楚或不清楚，形态不规则，边缘呈锯齿状，CT上呈等密度，密度多均匀，较大者可有囊变坏死；MR T 1WI呈等信号，T 2WI呈略高信号，信号多不均匀，增强后较明显强化。邻近眶壁骨质破坏，骨皮质毛糙。较大肿块可侵犯眶外结构，或向前、中颅窝及颞窝或鼻窦蔓延（图4-23）。少数肿瘤形态、边缘规则，而且未见明确骨质破坏，此时，诊断较困难，多被误诊为良性肿瘤。
【推荐影像学检查方案】
CT是泪腺多形性腺癌检查的首选方法，可直接观察肿瘤位置、形态及邻近骨质破坏情况。MRI能够帮助判断病变范围，提供更多鉴别诊断信息。
【诊断及鉴别诊断】
泪腺多形性腺癌的诊断要点：①泪腺区肿块近期突然增大并伴有压痛；②泪腺窝规则或不规则肿块CT呈等密度，MR T 1WI呈等信号，T 2WI呈略高信号；③伴有眶壁骨质破坏。
鉴别诊断：
（1）泪腺多形性腺瘤：
肿块生长缓慢，无压痛。影像学检查示泪腺窝肿块，邻近眶壁骨质呈受压改变，无破坏。
图4-23 右侧泪腺多形性腺癌
A～E为同一患者，为泪腺多形性腺瘤术后复发恶变病例。A．CT横断面软组织算法重建图像，示右侧泪腺窝、眼眶肌锥内、外间隙及颞窝不规则形肿块，与脑实质相比，呈等密度，密度较均匀，右眼眶外壁骨质不完整；B．CT冠状面骨算法重建图像，示右眼眶外上壁变形，局部骨质毛糙（箭），提示为骨质破坏；C．横断面MR T 1WI，与脑灰质相比，病变呈等信号，边界不清，右眼眶外壁正常形态显示不清，被病变信号取代（箭）；D．横断面MR T 2WI，与脑灰质相比，病变呈略高信号，信号不均匀；E．MR增强后脂肪抑制，示病变较明显强化，强化不均匀，范围弥漫
（2）泪腺腺样囊性癌：
病变发展迅速，症状较重，肿块形态不规则，呈扁平状，早期即可沿眶外壁向眶尖生长。
（3）泪腺窝非上皮性肿瘤：
形态多不规则，一般呈长扁形，密度或信号多较均匀。肿块常包绕眼球生长。
【诊断精要】
泪腺区肿块近期突然增大并伴有压痛，影像学检查显示泪腺窝肿块伴邻近骨质破坏，需考虑到泪腺多形性腺癌。
（三）腺样囊性癌
【概述】
泪腺腺样囊性癌（adenocystic carcinoma）为泪腺最常见的恶性上皮性肿瘤，占泪腺所有上皮肿瘤的29%，占眼眶所有肿瘤的1%～6%。发病年龄一般较轻，发病高峰年龄为40岁左右，性别无明显差异。该病复发转移率高，预后不良。大多数腺样囊性癌起源于泪腺的眶部，睑部较少见，但就诊时多已累及整个泪腺。
【病理】
肉眼观，肿瘤无包膜或包膜不完整，切面可见乳头状及囊状结构。其组织学表现有三种类型：腺样（筛状），瘤巢呈筛状，一些空腔分泌黏蛋白；小导管样，衬以多层上皮细胞的管状结构；实性，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状。
【临床表现】
泪腺腺样囊性癌典型的临床表现为眼球突出并向内下方移位、眶区疼痛及压痛，也可出现麻木、上睑下垂、复视等。疼痛为较特征性的临床表现，也是与泪腺区其他病变鉴别的重要参考征象，病变早期即可出现，主要由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所致。触诊于眶缘处可触及粘连性肿块，边界不清，可有压痛。
【影像学表现】
泪腺腺样囊性癌发生于眼眶外上象限泪腺窝区，泪腺眶部正常结构消失。肿块形态、边缘大多不规则，呈扁平状，多数病变边界尚清楚，早期即可沿眶外壁向眶尖生长，与外直肌分界不清。少数病例可呈圆形或类圆形，边缘光整，无眶壁骨质破坏，此时在影像学上难以与泪腺区其他病变鉴别。
CT表现：肿块多呈等或略高密度，少数伴有点或结节状钙化；病变边缘常不规则，呈锯齿状；增强后中到高度强化，部分病灶强化不均匀，内可见未强化的囊变坏死区；病变常沿眼眶外壁呈匍匐状向眶尖区、海绵窦方向生长，包绕并浸润邻近的外直肌；病变邻近眶壁多伴有虫蚀样骨质破坏（图4-24），为本病诊断和鉴别诊断的重要征象，薄层HRCT显示更清楚；进展期病变可向颅内、颞下窝、翼腭窝、鼻腔、鼻窦等邻近结构蔓延，多为直接侵犯，部分也可沿神经周转移，甚至在远处出现转移灶，可能并不与泪腺区病变相连，即所谓“跳跃转移”，此征象也是腺样囊性癌常见表现之一。
MRI表现：本病MRI表现缺乏特异性，与正常眼外肌比较，T 1WI呈低或等信号，T 2WI多呈高信号多数信号不均匀，中到高度强化（图4-24C～E）；周围可出现卫星灶。MRI能更清楚显示病变与眼外肌视神经的关系，以及向邻近结构蔓延的范围，尤其发现病变沿神经周转移更敏感、更准确，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示效果最佳（图4-24E）。
【推荐影像学检查方案】
B超可发现病变，但对其生长方式和范围判定不满意，可作为本病的筛选检查方法；CT可较准确地显示病变的生长方式、范围以及特征性骨质改变，是本病诊断和鉴别诊断的最佳方法，但对眶外蔓延显示不理想。MRI可清楚显示病变内部结构、与邻近结构关系及蔓延范围，尤以眶外延伸的病变显示最佳，可作为补充检查方法。
【诊断及鉴别诊断】
泪腺腺样囊性癌诊断要点：①病变发展迅速，眶区疼痛明显；②肿块位于眼眶外上象限泪腺窝区形态不规则，呈扁平状，早期即可沿眶外壁向眶尖生长；③骨质呈虫蚀样或广泛破坏；④病变侵及眶外结构。
鉴别诊断：
（1）泪腺炎性病变及淋巴增生性病变：
二者常同时发生于泪腺眶部及睑部，故表现为泪腺弥漫性肿大，形态与肿大的泪腺相仿，较少向后发展。炎性病变MR T 1WI多呈等信号，T 2WI多呈低信号，淋巴增生性病变T 1WI及T 2WI多呈等信号，信号相对均匀，增强扫描呈均匀强化，大多不伴有眶壁骨质的改变。
图4-24 右侧泪腺腺样囊性癌
A～E为同一患者。A．CT横断面软组织算法重建图像，示右侧泪腺窝不规则形肿块，沿眶外壁向后蔓延，与脑实质相比，呈等密度，密度尚均匀，边缘毛糙；B．CT冠状面骨算法重建图像，示右眼眶外、上壁骨质毛糙（箭）；C．横断面MR T 1WI，示病变与脑灰质相比呈等信号，信号均匀，边界不清；D．横断面MR T 2WI，与脑灰质相比呈等信号，信号不均匀；E．MR增强后脂肪抑制，示病变明显强化，范围显示清晰，病变累及右侧颅内
（2）泪腺多形性腺癌：
有原发泪腺区肿块突然增大病史，肿块形态不规则，无典型扁平状、向眶尖蔓延的形态。有时仅靠影像学鉴别困难。
【诊断精要】
出现眶区疼痛，影像学检查显示泪腺区肿块，沿眶外壁向眶尖生长，邻近骨质破坏，应考虑到泪腺腺样囊性癌的可能。
（四）其他上皮性肿瘤
泪腺上皮性肿瘤除多形性腺瘤、多形性腺癌及腺样囊性癌外，其他较为少见，主要包括嗜酸细胞瘤良性肌上皮瘤、原发性腺癌、黏液表皮样癌、鳞癌、皮脂细胞癌、腺泡细胞癌、导管癌等多种类型。
1．泪腺嗜酸细胞瘤
【概述】
泪腺嗜酸细胞瘤（oxyphilic adenoma）是一种少见的良性上皮性肿瘤，多见于60岁以上老年女性。
【病理】
肉眼所见，泪腺嗜酸细胞瘤一般为圆形或类圆形肿物，有完整包膜或假包膜，少数瘤体可呈分叶状或不整齐肿块，表面光滑或呈结节状。瘤体实性，有弹性，切面均质状，灰红或淡红，多被纤维性间隔分成小叶状或结节状。镜下所见：肿瘤内间质纤维组织较丰富，将瘤实质分隔成粗大的分叶状，其内夹有少量或灶状分布的淋巴细胞。
【临床表现】
泪腺嗜酸细胞瘤缺乏特殊的临床征象，但呈良性表现，多数患者无明显自觉症状，偶有异物感、流泪眼红痛或头痛等不适。由于原发灶生长缓慢，病程相对较长，发展缓慢。生长在眶内的肿瘤不易切除干净。往往容易复发。恶性嗜酸细胞腺瘤更为罕见，多由良性发展而来。
【影像学表现】
其影像表现文献报道罕见。CT示肿瘤呈类圆形，密度不均匀，中央密度较低，病灶内可见钙化。泪腺窝骨质受压、变薄。与良性混合瘤表现相似。
【诊断与鉴别诊断】
泪腺嗜酸细胞瘤临床症状及影像学表现不典型，与泪腺其他良性常见肿瘤较难鉴别，鉴别诊断需依赖病理。
2．泪腺原发性腺癌
【概述】
泪腺原发性腺癌（adenocarcinoma）占泪腺原发性上皮性肿瘤的4%，平均发病年龄为50～56岁，男性多见。泪腺腺癌可起源于泪腺腺泡的分泌细胞或泪腺导管肌上皮。
【临床表现】
泪腺原发性腺癌的主要症状为泪腺区疼痛，眼球突出，眼球运动障碍，可出现复视或视力下降。病程进展快，倾向于沿眶外侧壁生长，易侵犯并破坏眶骨。该病恶性度高，容易复发，预后差。
【影像学表现】
泪腺原发性腺癌影像学表现无明显特征性，表现为泪腺窝不规则形肿块，CT呈等密度，MR T 1WI呈等、略低信号，T 2WI呈略高信号，增强后明显强化，邻近骨质呈溶骨性骨质破坏（图4-25）。
【诊断与鉴别诊断】
泪腺原发性腺癌诊断要点：①临床症状重，病变发展快；②影像学见泪腺窝不规则形肿块伴溶骨性骨质破坏。本病少见，与泪腺其他恶性肿瘤较难鉴别。
六、泪腺淋巴增生性病变
见第三章第十二节。
图4-25 右泪腺原发性腺癌
A～C为同一患者。A．横断面MR T 1WI，示右泪腺区不规则形肿块，与脑灰质相比呈等信号，信号尚均匀，边界不清，右眼球受压变形，右眼眶外壁骨质部分被破坏，为肿瘤信号取代（箭）；B．横断面MR T 2WI，与脑灰质相比，病变呈略高信号，信号不均匀；C．MR增强后脂肪抑制，示肿块中度强化，强化不均匀
（张征宇 鲜军舫）