一般资料:

老年男性,拔牙8小时后出现伤口渗血不止。无皮肤出血点,无血尿,既往无类似表现,亦无类似家族史。患者有风湿性心脏病、房颤病史多年,长期服用多种治疗风湿性心脏病药物,用药品种及剂量均不详。

实验室检查:

PLT 152×10 ⁹/L, PT 126秒, APTT 84秒, TT 23秒, FIB 2.45g/L,肝功能正常。

分析:

以PT, APTT同时延长为出血原因的疾病状态通常有以下几种:特殊药物的使用(最常见是肝素或华法林的过量使用)、特殊物质的中毒、严重的肝脏功能损害、弥散性血管内凝血。该病员无肝病史,肝功能正常,排除肝病引起的凝血障碍,患者也无诱发DIC的基础疾病, DIC得以排除。患者有心脏病病史,且长期服用多种治疗风湿性心脏病药物(抗凝药物华法林,抗血小板制剂阿司匹林,双嘧达莫等)。

诊断意见:患者过量服用华法林引起凝血功能障碍。

一般资料:

男性患者, 18岁。因拔牙后出血不止入院。既往偶有皮肤瘀斑现象,未就诊。无手术史。幼时曾患“风湿性关节炎”,无发热现象,以后曾间断复发,症状较轻,未就诊。未问出阳性家族史,关节无畸形。

实验室检查:

血小板125×10 ⁹/L。TBT 8分钟(正常) , PT 12秒(正常) , APTT 62秒(延长) , TT 14秒(正常)。

进一步实验室检查:

该患者延长的APTT可被正常混合血纠正至正常, FⅧ: C为14%, vWF: Ag, vWF: CBA均正常。

分析:

该患者筛选试验中只有APTT延长,考虑为先天性或获得性内源性凝血因子缺乏,该患者延长的APTT可被正常混合血纠正至正常,考虑该凝血因子的缺乏为先天性。进一步检测,发现FⅧ: C为14%,考虑血友病A或血管性血友病, vWF: Ag, vWF: CBA均正常排除了血管性血友病。

轻型血友病一般关节、肌肉出血很少,也无关节畸形,多在创伤或手术后出血。患者幼时曾有“风湿性关节炎”,当时无发热,可能为血友病关节出血,因患者FⅧ: C为14%,故关节出血症状很轻,未遗留关节畸形。

诊断意见:血友病A (轻型)。

一般资料:

青年女性,胆囊结石术前常规检查发现APTT延长。皮肤无瘀斑,有月经过多史,其母也有月经过多史,均未进行治疗。

实验室检查:

血细胞分析正常,肝功检测正常,多次复查APTT均轻度延长。

进一步检查:

TBT 延长,该患者延长的APTT可被正常混合血纠正至正常, RIPA 降低, vWF: Ag, vWF: CBA均降低。

分析:术前检查发现APTT延长,患者为女性,临床出血表现为一期止血障碍,且有家簇史,疑诊血管性血友病(vWD)。选择vWD筛选试验TBT发现结果延长,进一步检查该患者延长的APTT可被正常混合血纠正至正常,考虑凝血因子的缺乏为先天性,与其阳性家族史相符。确诊试验发现RIPA、vWF: Ag、vWF: CBA均降低,且vWF: Ag/vWF: CBA约为1。

诊断意见: 1型vWD。

一般资料:

青年男性,以皮肤瘀斑及牙龈出血就诊。

实验室检查:

血红蛋白46g/L,白细胞3×10 ⁹/L,血小板25×10 ⁹/L, ;肝功能正常; PT 18秒, APTT 60秒, TT24秒, FIB 0.6g/L。

进一步检查:

D-二聚体明显增高。

分析:

患者PT、APTT、TT均延长,提示凝血因子消耗过多或合成不足,考虑DIC或严重肝病。肝功能检测正常可排除严重肝病;血小板数量减少、D-二聚体明显增高、AT减低, ELT正常、血涂片查见红细胞碎片可确立DIC的诊断,并与原发纤溶相鉴别。

诊断意见:急性早幼粒细胞白血病诱发DIC。

一般资料:

中年女性,拔牙术前常规检查发现APTT 延长。皮肤无瘀斑,无月经过多史,无家族史,确诊SLE 6年,门诊治疗随访。

实验室检查:

血细胞分析正常,肝功检测正常, TBT正常,多次复查PT正常, APTT均延长。

进一步检查:

该患者延长的APTT不能被正常混合血浆纠正,混合血浆孵育后的APTT时间更长。

分析:

该患者筛选试验中只有APTT延长,考虑为先天性或获得性内源性凝血因子缺乏,但由于该患者延长的APTT不能被正常混合血浆纠正,初诊为抗凝物质存在。混合血浆的孵育后APTT时间更长,提示该抗凝物质为抗凝血因子抗体。

诊断意见: SLE引起抗凝血因子抗体产生致凝血功能障碍。

一般资料:

中年男性,因乏力、腹胀伴皮肤巩膜黄染1个月入院, B超示肝脾增大,中量腹水。20年前患急性肝炎。

实验室检查:

血细胞分析三系轻度减低,肝功检查示双相性黄疸、白蛋白低、酶学增高,两对半检查为大三阳。PT、APTT、TT均延长, FIB减低。

进一步检查:

FⅧ: C正常, D-二聚体轻度增加。

分析:该患者有明确的肝炎史,肝功能明显异常,血细胞分析三系轻度减低,符合脾功能亢进; PT、APTT、TT的延长和FIB减低均是由于肝脏合成凝血因子障碍所致,但由于FⅧ不在肝脏合成,其活性可正常,同时FⅧ: C正常, D-二聚体轻度增加也不支持DIC。

诊断意见:肝脏病性凝血功能障碍。