任何引起腹内脏器血液经门静脉、肝窦、肝静脉、下腔静脉汇入心脏的通路上发生静脉回流受阻或血流量异常增加的因素，均可成为门静脉高压症发生的病因。在我国门静脉高压症患者中90%以上是由肝脏疾病引起，其中以肝硬化最为常见。一般按引起门静脉高压症的病因结合病变部位，将门静脉高压症分为四大类：

主要包括门静脉纤维化、门静脉血栓形成及闭塞、脾动静脉瘘、脾毛细血管瘤等。在小儿，肝前型主要为先天性畸形，如门静脉主干闭锁、狭窄或海绵样变性等。此型发病率在门静脉高压症中不足5%。这类患者肝脏功能受损较轻，门静脉压力增高引起的脾大脾亢显著，脾脏切除治疗效果好。

肝内型在我国最常见，占95%以上。肝内型门静脉高压症根据肝内门静脉血流受阻的部位又可分为窦前、窦性、窦后三种。窦前性主要包括血吸虫性肝硬化及原发性胆汁性肝硬化引起的门静脉高压症。血吸虫性肝硬化时虫卵引起汇管区门静脉小分支栓塞、内膜炎及周围纤维化，门静脉回流受阻，门静脉压力增高，表现为脾大脾亢等，肝脏功能受损较轻，手术治疗效果好；原发性胆汁性肝硬化为自身免疫性肝内小胆管病变，胆管长期梗阻，胆汁淤积，晚期其病理改变与窦性和窦后相似。窦性在我国主要包括各种病毒性肝炎、酒精性肝炎等所致肝硬化门静脉高压症，肝脏形态结构破坏严重，肝小叶内纤维组织增生、肝细胞结节状再生、肝窦变窄或闭塞、汇管区动静脉交通支开放、肝血液及淋巴回流受阻，压力增高，肝脏功能严重受损。常规手术治疗远期效果差，必要时可行肝脏移植术根治。窦后性主要是肝小静脉闭塞症，无有效治疗办法，肝脏功能严重受损、肝脏功能失代偿时可考虑肝脏移植术根治。

主要是因为肝静脉流出道发生梗阻性病变或回流障碍，可分为两大类：①巴德-吉亚利综合征：包括各种原因所致的肝静脉或肝静脉开口以上的下腔静脉梗阻性病变，保守治疗效果差，介入或手术治疗效果好；②心脏原因所致肝静脉血液回流障碍：如缩窄性心包炎、心功能衰竭等，保肝治疗无效。

临床上有些门静脉高压症患者，既无肝内又无肝外门静脉梗阻，而患者有脾大、食管胃底静脉曲张等表现，人们把这一类型的门静脉高压症称为特发性门静脉高压症，实际是一些原因不明性肝硬化引起的门静脉高压症，如原因不明性巨脾导致的门静脉高压症、内脏动静脉瘘引起门静脉血流量异常增高所致门静脉高压症也属于此类型。实际上，即使再正常的肝脏，入肝血流的控制机制亦不十分清楚。

在肝硬化时，随着病情的发展，肝内血管床受累的范围和程度也在加重，多种病理改变可在同一患者同时存在，也可在不同患者病变程度轻重不同。因此，以上门静脉高压症的分类不是截然分开、互不相干的。

门静脉系统解剖复杂，其血流受很多因素影响，但总体来讲，门静脉系统的血流动力学仍然遵守流体动力学的基本规律。根据欧姆（Ohm）定律，P=Q×R，门静脉压力（P）与门静脉血流量（Q）和门静脉阻力（R）成正比，由于门静脉压力受下腔静脉压力（P ₀）影响较大，故P=Q×R+P ₀，R=8ηl/πr ⁴，r为门静脉半径。由此看出，任何引起门静脉系统血流阻力增加或血流量增加的因素，均可引起门静脉压力增高，特别值得一提的是，门静脉系统血管管径的微小变化，即可引起门静脉系统阻力的显著变化，进而引起门静脉血流量和门静脉压力的显著变化，这就是门静脉高压形成的两个基本理论：

门静脉系统血流阻力增加导致门静脉系统压力增高。门静脉血流阻力增高可发生于肝前、肝内及肝后门静脉系统阻塞。肝前门静脉阻塞可见于门静脉狭窄、闭塞、血栓形成、门静脉海绵样变、门静脉主干受压（肿瘤、炎症、肿大淋巴结）等。肝内窦前门静脉系统阻塞可见于血吸虫性肝硬化，肝内窦性和窦后门静脉阻塞见于各种类型病毒性肝硬化、酒精性肝硬化、胆汁性肝硬化、先天性肝纤维化等。肝后型门静脉阻塞见于巴德-吉亚利综合征、缩窄性心包炎、心力衰竭等。这些病因共同的病理改变是：门静脉血液回流通路机械性受阻，直接导致门静脉压力增高，继而引起一系列相关的临床表现。门静脉回流受阻是门静脉高压发生的主要原因，但临床上可见到门静脉系统无明显梗阻，如存在动静脉瘘的患者却发生门静脉高压症；门静脉系统有明确梗阻，如结扎动物门静脉却不发生门静脉高压症；还可见到肝脏没有广泛纤维化及结节形成也存在门静脉高压，说明门静脉高压症不仅仅是门静脉回流受阻单一因素造成。

内脏高动力循环引起门静脉血流量增加导致门静脉系统压力增高。内脏血流指门静脉属支与肝动脉血流之和。正常情况下内脏血流与肝血流相近，在门静脉高压症时内脏血流等于肝脏血流与侧支循环血流之和。因此，门静脉血流量增加，不等于入肝血流量增加，在门静脉高压症门静脉血流增加的同时，往往侧支循环增加，入肝血流反而减少，引起肝脏功能受损及门体交通支形成及扩张，但门静脉的压力不因侧支循环的形成而降低。缩窄大鼠门静脉，侧支循环广泛形成，分流了几乎全部的门静脉血流，门静脉压力仍然维持在较高水平，其压力的持久升高不能以门静脉阻力的增高解释，实际维持其压力增高的主要因素是门静脉系统的血流量增加，也就是内脏高动力循环。内脏高动力循环的发生机制主要是：肝硬化门静脉高压症时内脏器官广泛的血管床扩张、动静脉短路形成及开放、内脏器官毛细血管改建及新生、血管平滑肌对缩血管物质的反应性降低、血管平滑肌对舒血管物质的反应性增加、内源性舒血管物质增加、内源性缩血管物质减少等。在门静脉高压症时参与血管舒张的血管活性物质有：NO、PGI ₂、CO、VIP、P物质、TNF-α、IL-6等，这些物质增加的机制还没有完全清楚，但与肝硬化时肝脏功能受损释放或不能灭活某些细胞因子、内毒素、激素等有关。内脏器官广泛血管床扩张，有效循环血量下降，代偿性引起循环血量增加，门静脉系统血流量增加，门静脉压力增高。内脏器官血管床改变及高动力循环同样是肝肾综合征、肝肺综合征、肝性脑病、腹水感染发生的基础。

目前认为，这两种机制在门静脉高压症的发生过程中同时存在。门静脉阻力增加引起门静脉回流受阻的前向性机制是门静脉压力增高的始动因素，内脏及全身高动力循环是维持门静脉在持续高压状态的主要因素，Benoit通过门静脉高压的输血模型预测出，在门静脉高压形成过程中，前向性机制（内脏血流增加）占40%，后向性机制（门静脉阻力增加）的作用占60%。