第四节　空洞症

一、脊髓空洞症

脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性病，多位于颈、胸髓，可累及延髓（延髓空洞症）。

【临床表现】

1.多在20～30岁发病，男女比例为3∶1。双上肢及胸背部节段性感觉障碍。

2.病变节段肌萎缩、肌束震颤、肌张力降低和腱反射减弱。病变以下锥体束征，C8～T2 脊髓侧角交感神经受累，出现同侧Horner 征。

3.可见神经源性关节病如Charcot 关节，皮肤营养障碍，无痛区易烫伤。

4.常合并脊柱侧凸或后凸畸形、隐性脊柱裂、小脑扁桃体下疝和弓形足等先天畸形。

【辅助检查】MRI 可检出空洞，是首选的确诊方法。

延迟脊髓CT 扫描即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6h、12h、18h、24h 分别进行脊髓CT 检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。

【诊断】根据青壮年期隐匿性起病，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤及关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，不难诊断，MRI 或延迟脊髓CT 扫描发现空洞可确诊。

【鉴别诊断】本病需与脊髓肿瘤、脑干肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化症等疾病鉴别。

【治疗】本病进展缓慢，常可迁延数年之久，目前尚无特效治疗。

1.对症治疗　可予B 族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等，有疼痛者可予镇痛剂，痛觉消失者应防止烫伤或冻伤，辅助被动运动、按摩、针灸、防止关节挛缩等治疗。

2.手术治疗　对于Chiari Ⅰ型脊髓空洞症，唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术。张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术，外伤后脊髓病并发的脊髓空洞手术治疗的效果较好。脊髓积水可通过脑室腹腔分流术使之缓解。

二、延髓空洞症

延髓空洞症是延髓内空腔形成和胶质增生，常为颈髓空洞症向上延伸所致，亦可单独出现。

【临床表现】延髓空洞症可见呈洋葱皮样分布的面部痛温觉缺失（累及三叉神经脊束核）；吞咽困难、饮水呛咳（累及疑核）；舌肌萎缩和肌束震颤（累及舌下神经核）；周围性面瘫（累及面神经核）；眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳（累及前庭小脑束）。

【辅助检查】首选MRI。

【治疗】如可能应纠正基本的病因。不过由于空洞症症状与体征的病程不定，治疗效果难以评估，严重神经障碍的进展不能因外科治疗而逆转。

（王　欢）