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病例22 2个月来间断无热抽搐4次——儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波
【病例资料】
患儿，男，8岁。反复性发作性 无热抽搐2个月。
重要提示（采集临床资料时需注意）
◆ 病史
（1）男孩，8岁。
（2）病程2个月。
（3）主要表现为反复性发作性无热抽搐，发作均于刚入睡不久出现，发作初期神志清楚抽搐是以口咽部为主的部分性发作但不能言语，发作后期意识丧失。
（4）发作间期精神反应好。
（5）发作诱因？与睡眠的关系？
（6）家族史？既往史？
病史
患儿于2个月前无明显诱因出现间断无热抽搐，均于刚入睡十余分钟出现，表现为眼神发直，眼睑快速眨动，口角向左侧歪斜抽动，流涎，发作初期患儿神志清楚，但不能言语，发作后期四肢僵硬抽动，意识不清，每次持续约1～2分钟逐渐缓解，之后患儿有一过性吐字不清，患儿疲劳乏力继续入睡，醒后精神反应恢复正常。发作间期精神反应尚好。近2个月来间断发作4次。
出生史：患儿为足月顺产，生后无缺氧，从小智力体力发育正常。
既往体健，2岁时有1次高热惊厥。
家族史：无类似疾病家族遗传病史。
◆ 体格检查
（1）内科系统检查。
（2）神经系统检查。
◆ 辅助检查
（1）脑电图。
（2）头颅MRI平扫。
（3）血生化、血常规及心电图。
（4）智力测定。
体格检查
体温36.8℃，呼吸24次/分，脉搏80次/分，血压100/65mmHg。神志清晰，精神反应好，对答切题，吐字清晰。面色红润，呼吸平稳，皮肤未见牛奶咖啡斑及色素脱失斑。脑神经检查未见异常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常引出，病理征阴性。心肺腹检查未见异常。
辅助检查 （1）头颅MRI平扫：
未见异常。
（2）脑电图：
发作间期：背景活动正常，清醒及睡眠期左侧中央、顶、枕、中颞、后颞导联可见单个或成簇中高波幅棘波、棘慢波，以左侧中央、中颞导联为主，睡眠期异常放电明显增多，右侧中颞、后颞导联可见散在中高波幅棘波、棘慢波（图1-4-4）。
（3）韦氏智力测试：
IQ：95。
（4）血生化、血氨、血乳酸：
正常。
（5）心电图：
窦性心律。
【诊断】
1.定性诊断
儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波（benign partial epilepsy of childhood with centro-temporal spikes，BECT）。
2.诊断要点［1］
起病年龄2～18岁，起病前无神经系统或智力缺陷，睡眠期为主的部分运动性发作，常伴有躯体感觉症状，脑电图发作间期背景活动正常，棘波灶位于中央-中颞区，睡眠期异常放电明显增多。青春期发作自然消失。
本例患儿为8岁男孩，病史2个月，临床上以反复性、发作性无热抽搐为主要表现，发作间期精神反应好，神经系统及内科系统体格检查未见异常，脑电图可见痫样放电，故癫痫诊断成立。根据患儿发作时表现为以口咽部为主的肌肉抽搐，发作初期意识清楚，发作后期意识丧失，四肢僵硬抽动，故癫痫发作类型为简单部分运动性发作泛化全身。根据患儿出生史、既往史正常，从小智力体力发育正常，结合发作特征及脑电图显示中央-中颞区痫样放电，故考虑诊断为儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波。
图1-4-4 BECT发作间期脑电图
左侧中央、顶、枕、中颞、后颞导联可见单个或成簇中高波幅棘波、棘慢波，以左侧中央、中颞导联为主，睡眠期异常放电明显增多，右侧中颞、后颞导联可见散在中高波幅棘波、棘慢波。
【鉴别诊断】
1.伴有中央-颞区放电的正常儿童［2］
中央-颞区放电可见于从无癫痫发作的正常儿童，文献报道在有中央-颞区放电的儿童中30%～50%为无症状的“携带者”，仅因其他原因检查脑电图时偶然发现，如儿童抽动-秽语综合征、热性惊厥、偏头痛等。如无典型临床症状，不能仅根据脑电图做出癫痫或BECT的诊断。
2.伴有中央-颞区棘波的异常儿童［2］
中央-颞区放电还见于Landau-Kleffner综合征、小儿脑瘫、先天性外侧裂综合征、儿童孤独症、Rett综合征及感觉运动皮层区有结构性或功能性病变者，可根据神经影像学检查及神经系统查体来鉴别。
【治疗及转归】
患儿诊断明确后，予奥卡西平口服，起始剂量10mg/（kg·d），每日2次，每周加量一次，每次加量为10mg/（kg·d），根据患儿发作控制情况逐渐增加剂量，目标剂量为30～40mg/（kg·d）。服药过程中注意监测血常规、肝肾功能及血电解质，注意药物不良反应。患儿目前服药近1年，一直无发作，无药物不良反应。
点评
儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波（benign partial epilepsy of childhood with centro-temporal spikes，BECT）是儿童最常见的特发性良性部分性癫痫综合征，发病年龄2～12岁，多见于4～10岁，高峰年龄7～9岁，一般青春期后发作自然缓解。BECT与遗传关系密切，目前认为它很可能是在脑的发育过程中有遗传性损伤造成。其发作与睡眠关系密切，常在刚入睡不久或晨起欲醒前发生，典型发作为以口咽部为主的简单部分性发作，包括一侧舌、口唇、牙龈及面颊感觉异常或僵硬或痉挛，多伴有言语困难，流涎，意识多存在，若持续时间长可有意识丧失甚至继发全身强直-阵挛性发作。脑电图显示背景活动正常，在中央和（或）中颞区可见中高波幅棘波、棘慢波，这种异常放电可局限于中颞和（或）中央区，也可向周围扩散，并且在睡眠期明显增多。神经影像学及其他检查大多正常。本病远期预后良好，故并非每个患儿都需要抗癫痫治疗，多数学者建议最好等待间隔时间较短的第二次甚至第三次发作后再用抗癫痫药。卡马西平常是首选的抗癫痫药，且疗效尚好。其他抗癫痫药如苯妥英、丙戊酸钠和苯巴比妥，对有些病人也是有效的。新型抗癫痫药，如奥卡西平、左乙拉西坦治疗效果也很好。关于抗癫痫药的疗程目前多数学者认为治疗以2～4年为宜，或脑电图恢复正常为减药指征，也有人主张不管脑电图正常与否，发作控制2～3年即可逐渐减药。
（陈春红）
参考文献
［1］Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy.Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes.Epilepsia，1989，30：389-399.
［2］左启华.小儿神经系统疾病.第2版.北京：人民卫生出版社，2002：288-290.