第8章　先天性肛管直肠畸形手术技巧

先天性肛管直肠畸形是胚胎后期肠发育障碍所致的消化道畸形，属小儿外科疾病。肛肠科偶尔可见肛门膜状闭锁，占先天性消化道畸形的首位，其发病率为1∶1500～1∶5000。男女大致相等，据甘伟国统计1959～1981年520例中，男女之比为1∶1. 7。这些畸形有40%～50%同时合并其他先天性畸形，如先天性心脏病、食管及十二指肠闭锁、输尿管、肾脏、盆底神经、骶骨及脑脊膜膨出症等。这些多发性先天畸形，不但增加治疗上的困难，而且还影响肛门直肠畸形的治疗效果。即使是先天性肛门直肠畸形，近年来手术方式虽有较大改进，挽救了不少患儿的生命，但术后并发症仍然很多，尤其是排便失控，仍是难题，是治疗中首要解决的问题。这些畸形本属小儿外科的急症，肛肠科极为少见。偶见肛门半闭锁、肛门会阴瘘、直肠前庭瘘、直肠阴道瘘和肛门直肠狭窄，因为排便不畅或漏便当作肛瘘而来肛肠科就诊。但是肛肠科医师也必须了解这些知识以免误诊误治。

先天性肛管直肠畸形的分类方法繁多，各有优缺点。

Ⅰ型：肛门已形成，但肛门或直肠下端狭窄而无闭锁（肛门或直肠狭窄）。称为肛门直肠先天性狭窄。此型较少见，约占肛门直肠畸形的6%。

Ⅱ型：肛门闭锁，肛膜未破裂，只有一层薄膜覆盖于肛门，称为肛门膜状闭锁，此类患者较少见，约占总数的3%。

Ⅲ型：肛门闭锁、直肠闭锁，直肠盲端未完全下降，直肠盲端距肛门部皮肤有一定距离，称为肛门闭锁。此型最常见。约占总数的88%，且50%的病例合并直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘、直肠阴道瘘、直肠会阴瘘等。

Ⅳ型：肛门及肛管均正常存在，直肠下端盲闭，但直肠盲端未完全下降，直肠盲端与肛管的距离不等，称为直肠闭锁。

1970年在澳大利亚召开的国际小儿外科会议，一致同意santulli等人提出的国际分类法：即分为高位，中间位和低位三类和27种亚型，比较合理，但因分型太复杂，不易为临床医师所记住。

1984年世界小儿外科医师会议制定了Wingspread新分类法（表8- 1），在高、中间、低位分类中减少分型，便于记忆，是目前我国绝大多数小儿外科医师采用分类法。依据直肠盲端与肛提肌的相互关系来分类：高位畸形：直肠盲端在肛提肌以上。中位畸形：直肠盲端位于肛提肌中间或其稍下方者。低位畸形：直肠盲端位于肛提肌以下。按性别分男、女两组。男孩肛管直肠畸形50%为高位畸形，女孩高位畸形占20%，低位畸形男女均为40%。

先天性肛管直肠畸形手术目的是解除肠梗阻，重建肛门直肠功能和切除瘘管。首先抢救生命使粪便排出，解除梗阻。低位畸形一般采用会阴部手术；中位较高的低位和较低的高位畸形做骶会阴手术；高位畸形先做肠造口术，待一周岁后足以支持大手术时，再做腹会阴联合肛管成形术或骶腹会阴直肠拉出术。