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第一节 概述
脑血管疾病(cerebrovascular disease)是指各种原因导致的脑血管病变或血流障碍所引起脑部疾病的总称。其分类和发病形式多种多样,熟悉和掌握其病因、发病机制、临床表现、影像学诊断及鉴别诊断,对发现和治疗脑血管病至关重要。
【分类】
脑血管疾病的分类方案是临床进行疾病诊断、治疗和预防的关键,根据不同的角度可提出不同的分类方法。根据起病的形式可分为急性和慢性脑血管病两种类型。慢性脑血管病是指因长期血液供应不足而导致脑代谢障碍和功能衰退,症状隐匿,缓慢进展;如脑动脉硬化症、脑血管性痴呆等。急性脑血管病又称脑卒中(stroke),是指由于急性脑局部血液循环障碍所导致的局限或全面性神经功能缺损综合征。脑卒中能引起急性局灶性症状和体征,与受累脑血管的血供区域相一致。按病理改变可分为缺血性卒中和出血性卒中,前者包括脑血栓形成、脑栓塞和腔隙性脑梗死,后者包括脑出血和蛛网膜下腔出血,二者兼有又称为混合性卒中。
最新中国脑血管疾病分类于2015年正式发表,将我国脑血管病进行了如下分类。
1.缺血性脑血管病
(1)短暂性脑缺血发作:
①颈动脉系统:包括一过性黑矇;②椎-基底动脉系统。
(2)脑梗死:
包括脑动脉或颈(椎)动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死。①大动脉粥样硬化性脑梗死:颈内动脉闭塞综合征、大脑前动脉闭塞综合征、大脑中动脉闭塞综合征、大脑后动脉闭塞综合征、椎-基底动脉闭塞综合征、小脑后下动脉闭塞综合征;②脑栓塞:心源性、动脉源性、脂肪性、其他(反常栓塞、空气栓塞)等;③小动脉闭塞性脑梗死;④脑分水岭梗死;⑤出血性脑梗死;⑥其他原因:真性红细胞增多症、高凝状态、Moyamoya病,动脉夹层等。
(3)脑动脉盗血综合征:
①锁骨下动脉盗血综合征;②颈动脉盗血综合征;③椎-基底动脉盗血综合征。
(4)慢性脑缺血
2.出血性脑血管病(不包括外伤性颅内出血)
(1)蛛网膜下腔出血:
①动脉瘤破裂:先天性动脉瘤、动脉硬化性动脉瘤、感染性动脉瘤等;②脑血管畸形;③中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血;④其他原因:Moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病、抗凝治疗并发症等。
(2)脑出血:
①高血压脑出血:壳核出血、丘脑出血、尾状核出血、脑叶出血、脑干出血、小脑出血、脑室出血(无脑实质出血)、多灶性脑出血;②脑血管畸形或动脉瘤;③淀粉样脑血管病;④药物性:溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等;⑤瘤卒中;⑥脑动脉炎;⑦其他原因:Moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等。
(3)其他颅内出血:
①硬膜下出血;②硬膜外出血。
3.头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞(未形成脑梗死)
头颈部动脉粥样硬化;颈总动脉、颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、椎动脉、基底动脉、大脑后动脉、多发性脑动脉、其他头颈部动脉狭窄或闭塞。
4.高血压脑病
5.颅内动脉瘤
先天性动脉瘤、动脉粥样硬化性动脉瘤、感染性动脉瘤、外伤性假性动脉瘤。
6.颅内血管畸形
脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉性血管畸形、颈内动脉海绵窦瘘、毛细血管扩张症、脑-面血管瘤病、颅内-颅外血管交通性动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘等。
7.脑血管炎
包括原发性中枢神经系统血管炎和继发性中枢神经系统血管炎。
(1)感染性疾病导致的脑血管炎:
梅毒、结核、钩端螺旋体、HIV、莱姆病等。
(2)免疫相关性脑血管炎:
大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮性脑血管炎、其他(抗磷脂抗体综合征、Sneddon综合征、白塞综合征等)。
(3)其他:
药物、肿瘤、放射性损伤等。
8.其他脑血管疾病
脑底异常血管网症(moyamoya病)、肌纤维发育不良、脑淀粉样血管病、伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)和伴有皮层下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(CARASIL)、头颈部动脉夹层、可逆性脑血管收缩综合征、可逆性后部脑病综合征等。
9.颅内静脉系统血栓形成
上矢状窦血栓形成、横窦、乙状窦血栓形成、直窦血栓形成、海绵窦血栓形成、大脑大静脉血栓形成、脑静脉血栓形成等。
10.无急性症状的脑血管病
无症状性脑梗死(未引起急性局灶神经功能缺损的脑梗死)、脑微出血(未引起急性局灶神经功能缺损的脑实质内小量出血)。
11.急性脑血管病后遗症
12.血管性认知障碍
非痴呆性血管性认知障碍与血管性痴呆。
13.急性脑血管病后抑郁
【病因和病理】
1.血管壁病变
是大多数脑血管病发生的基础,主要原因有动脉粥样硬化和高血压性细小动脉硬化,导致管壁增厚变硬,失去弹性和管腔变小,甚至完全闭塞,易于破裂。
2.动脉栓塞
来自心脏、大动脉或其他器官的不溶于血液中的栓子,随血流进入颅内动脉造成脑血管阻塞。
3.动脉炎
包括感染性如风湿、结核、梅毒、寄生虫等动脉炎,非感染性的结缔组织病性脉管炎、巨细胞动脉炎。
4.发育异常
如先天性颅内动脉瘤、脑动静脉畸形。
5.血管损伤
颅脑损伤、手术等直接损伤。
6.心脏病
除瓣膜病变易发生心源性栓子外,心律失常、心肌梗死等也可影响脑血液循环,导致脑卒中。
7.血液病和血流动力学异常
如白血病、严重贫血、红细胞增多症、血黏度异常、凝血机制异常等。
8.代谢病
糖尿病、高脂血症可促进或造成动脉硬化等血管损伤。
9.药物反应
过敏、中毒,伴发血管改变。
【脑供血及脑血管解剖】
人脑的血液供应非常丰富,在安静状态下仅占体重2%的脑,大约需要全身供血总量的20%,所以脑组织对血液供应的依赖性很强,对缺氧十分敏感。脑血管的特点是:动脉壁较薄;静脉壁缺乏平滑肌、无瓣膜,静脉不与动脉伴行,形成独特的硬脑膜窦,血液与神经元间有血脑屏障,此屏障有重要的临床意义。
脑组织由四条大动脉供血,即左右两条颈内动脉构成的颈内动脉系统和左右两条椎动脉构成的椎-基底动脉系统。脑部血液供应量80%~90%来自颈内动脉系统,10%~20%来自椎-基底动脉系统。
颈内动脉按行程分为七段:C1:颈段;C2:岩段;C3:破裂孔段;C4:海绵窦段;C5:床突段;C6:眼段;C7:交通段。在视交叉外侧正对前穿支处分成大脑前动脉(ACA)和大脑中动脉(MCA)两个主要终末支。供应除部分颞叶和枕叶之外的大脑前3/5的血液,故又称为前循环系统。椎-基底动脉供应脊髓上部、大脑的后2/5(枕叶、颞叶的一部分、丘脑后大半部和丘脑下部的小部分)、脑干和小脑的血液,故又称为后循环系统。两侧大脑前动脉通过前交通动脉相连,颈内动脉的末端通过后交通动脉和大脑后动脉相连,于是围绕脚间窝形成一完整的血管环即脑底动脉环(Willis动脉环),它是一种代偿的潜在装置。如果一条动脉发育不良或阻断时,其他动脉就可以在一定程度上通过动脉环来使血液重新分配和代偿,以维持脑的血供,从而防止了严重损害的出现。
大脑浅静脉收集大脑皮质的血液,汇入邻近的硬脑膜窦,主要包括:①大脑上静脉:收集大脑半球内侧面上部和外侧面上部的静脉血,行向大脑纵裂,注入上矢状窦;②大脑中静脉:收集大脑外侧沟附近的静脉血,注入海绵窦;③大脑后静脉:收集大脑下面的静脉血,注入横窦或岩上窦。大脑上静脉和大脑中静脉间有Trolard静脉(上吻合静脉)沟通,上矢状窦和横窦间有Labble静脉(下吻合静脉)沟通。大脑深静脉引流大脑半球深部的静脉血,主要包括:①大脑内静脉:收集大脑半球深部、间脑、脉络丛和基底核的静脉血,在室间孔后方会合而成。左右大脑内静脉在第三脑室顶并列至松果体上方并成大脑大静脉。②基底静脉:起自前穿支,左右各一,行向后上,注入大脑大静脉。③大脑大静脉,是短粗的静脉干,由左右大脑内静脉合成,向后注入直窦。
【影像学检查方法】
CT平扫对于含有钙化、骨化的颅脑病变显示有优势,比如显示血管壁钙化斑块。对于脑出血、急性蛛网膜下腔出血、脑梗死等可以明确或协助诊断。定性困难或疑有血管畸形时,增强CT扫描有一定帮助,也可评价脑血管病变血脑屏障的破坏程度。
脑血管CTA诊断效果已接近DSA,可显示颅内动脉系统、静脉系统,观察脑血管管腔、管壁及病变与脑血管的关系,可作为动脉粥样硬化、动脉瘤筛查、脑血管畸形等脑血管疾病的首选检查方法。
CT灌注成像能更有效、并量化反映正常或病变区组织血流灌注量的改变。在脑梗死的早期发现上有广泛运用,用于显示梗死核心及缺血半暗带。
MRI显示大脑灰白质对比优于CT,可以清楚地显示梗死灶、出血灶及对其分期等。增强MRI用于鉴别病变及正常组织,病变与水肿,为了解病变的血供情况及血脑屏障的破坏程度,提供更多的诊断信息。MRA及MRV可显示脑血管变异、脑动脉狭窄、闭塞、脑动脉瘤、动静脉畸形、静脉窦血栓等。功能MRI技术可提供更多颅脑解剖形态学及脑功能、代谢等方面的信息。
DWI显示早期脑梗死的敏感性极高,可在梗死发生后1小时内显示病灶,临床上广泛用于急性期及超急性期脑梗死的诊断和鉴别诊断,并可与PWI结合检出缺血半暗带。
DTI、DTT和DKI可以更加准确地刻画脑组织扩散。当白质纤维束因为梗死或血肿受到破坏时,可用FA、MD、MK等参数来定量分析白质纤维束完整性的改变,常表现为FA减低、MD和MK升高。DKI还可用来帮助预测缺血/再灌注模型的梗死核心,发现梗死后早期出现的皮质脊髓束退行性变。
PWI可敏感地反映脑缺血区灌注变化,与DWI结合可以检出缺血半暗带,临床还用于检测单侧某支动脉闭塞后其责任血供区脑组织有无其他侧支血管代偿供血、灌注有无减低等。
SWI对微出血及小静脉的显示有无可比拟的优势,用于脑血管畸形、脑出血、顺磁性物质沉积等中枢神经系统病变诊断,尤其对于细小静脉、小出血灶(包括梗死灶内出血)、神经核团的解剖结构的显示具有优势。
MRS能测量活体脑组织的代谢物浓度,直接反映缺血脑组织的代谢状况,评估缺血组织的可逆性,测定代谢物包括:NAA、Cho、Cr、Lac等。脑梗死时,NAA、Cho峰减低,因为有氧代谢障碍还会出现Lac峰;对出血性卒中而言,血肿周围组织的 1H-MRS表现可以揭示周围神经元的损伤,并评估血肿清除等治疗方法的效果。
4D-flow是在2D相位对比技术的基础上成像,可以同时提供血管3D容积信息、时间信息及3个方向的速度编码信息。不需要外源性的对比剂就可以对全身的动静脉进行成像获取三维动态的血流动力学参数。该技术常用于心脏及胸腹主动脉疾病的临床诊断及研究,也可以显示颅内动脉瘤的螺旋血流模式,并计算动脉瘤的流体动力学状态辅助临床决策。有研究证实4D-flow可鉴别颅内动脉狭窄与正常对照的差异,并能进一步反映颅内血流灌注的损害。
基于任务的BOLD-fMRI能够精确定位激活的脑区,发现梗死后激活区的变化情况,推断功能重组的规律,亦可以根据激活区的变化情况评价临床治疗效果。而静息态BOLD-fMRI可从宏观水平探索神经系统损伤后脑功能的可塑性及重组能力,监测脑卒中患者的中枢损害及功能恢复情况,包括ROI分析、独立成分分析、脑网络属性分析、低频振幅、局部一致性、效应连接等多元化分析优势;二者对临床诊断、治疗评估、康复指导均有重要意义。此外,BOLD还可以用于测量脑血管反应性,间接反映脑血管储备功能。
酰胺质子转移(APT)成像:在化学交换及磁化传递理论基础上发展起来的一种磁共振分子成像新技术,内源性的、位于细胞质内的游离蛋白质及多肽分子能被无创性地检测,从而间接反映活体细胞内部的代谢变化和生理病理信息,并对组织的pH变化敏感。脑组织缺血缺氧性病变发生后,会导致脑内pH发生较大的变化,可与正常脑组织进行鉴别。在动物实验中,APT已经证实可以用于鉴别缺血半暗带与良性血量减少、鉴别缺血性和出血性脑梗死以及对脑出血进行分期。
经颅多普勒超声(TCD)检查是一项无创性的脑血管疾病检查方法,通过检测颈部及颅内动脉血流速度的变化,分析其血流动力学的病理意义,有助于了解头颈部血管病变的情况,检测动脉痉挛及脑血流中的微栓子,还可以用于检测脑血管反应性。临床主要用于高血压、脑动脉硬化、椎-基底动脉供血不足的诊断,对鉴别耳源性眩晕与椎基底动脉系供血不足性眩晕也有帮助。
核医学方法主要包括单光子发射计算机断层成像(SPECT)及正电子发射断层显像(PET)。SPECT脑血流灌注成像用于缺血性脑血管疾病及颅脑损伤后的血流灌注及功能受损范围的评价等;PET可以评价脑内的葡萄糖代谢、氧代谢及蛋白质代谢。
影像组学是一门新兴的医学影像数据处理和分析学科,主要从目前标准的医用影像图像中提取大量的定量影像特征,包括关于病变组织的信号强度、形状、大小、体积和纹理表型等图像信息,通过特征选择和机器学习的数据分析方法,构建用于疾病诊断、病情预判和预后分析的特征模型,为个体化医疗决策提供支持。目前较多应用于肿瘤个体化管理方面。卒中方面,基于传统MRI的纹理分析能和DTI一样揭示卒中所致的病灶内和病灶外的脑组织改变,基于非增强CT的纹理分析能准确区分超急性期缺血病灶和相应对侧的正常脑组织区域,而基于三维颈动脉超声图像的纹理分析能良好的预测五年内患者心肌缺血、TIA和卒中等血管事件的发生。目前,随着深度学习技术的不断发展和成熟,影像组学为基于数据驱动的卒中患者急性期干预和预测预后提供强有力的工具,有助于缺血性卒中患者的个体化管理。
(熊 颖 朱文珍)